Burkitt's lymphoma

Bệnh ung thư hạch của Burkitt là gì?

Ung thư hạch Burkitt là một loại ung thư hạch không Hodgkin tế bào B hiếm gặp, cực kỳ hung hãn (phát triển nhanh) (NHL). Hàm, hệ thần kinh trung ương, ruột, thận, buồng trứng và các cơ quan khác có thể bị ảnh hưởng bởi tình trạng này. Ung thư hạch Burkitt có thể lan đến não và tủy sống (CNS).

Burkitt lymphoma is characterised by a translocation (a form of rearrangement) of a gene called MYC, making this a crucial finding for diagnosis. Burkitt lymphoma is commonly confused with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL), another severe B-cell lymphoma in adults. Because Burkitt lymphoma and DLBCL are treated differently, an accurate diagnosis of Burkitt lymphoma is crucial. As a result, it is strongly advised that patients seek the advice of a lymphoma expert.

Các loại ung thư hạch Burkitt

Bệnh ung thư hạch Burkitt đặc hữu

Ung thư hạch Burkitt là một loại ung thư hạch chỉ được tìm thấy ở Châu Phi. Đây là loại ung thư hạch Burkitt phổ biến nhất cũng như là loại bệnh ác tính phổ biến nhất ở trẻ em. Nó phổ biến hơn ở Châu Phi xích đạo và New Guinea gấp 50 lần so với ở Hoa Kỳ. Hàm là vị trí phổ biến nhất của bệnh lưu hành. Dạng đặc hữu của bệnh ung thư hạch Burkitt có liên quan đến virus Epstein-Barr (EBV).

U lympho Burkitt lẻ tẻ

Ung thư hạch Burkitt lẻ tẻ là một loại ung thư hạch có thể tìm thấy ở bất cứ đâu trên hành tinh. Loại NHL tế bào B này được thấy ở ít hơn 1% NHL tế bào B trưởng thành, nhưng nó chiếm 30% tổng số u lympho vị thành niên ở Hoa Kỳ và Tây Âu. Vị trí phát triển bệnh phổ biến nhất là khối u ở bụng.

Ung thư hạch Burkitt liên quan đến suy giảm miễn dịch

Phân nhóm ung thư hạch Burkitt liên quan đến suy giảm miễn dịch phổ biến nhất ở những bệnh nhân mắc virus gây suy giảm miễn dịch ở người/hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (HIV/AIDS). Những bệnh nhân có hệ miễn dịch yếu do di truyền hoặc những người dùng thuốc ức chế miễn dịch để ngăn ngừa thải ghép sau khi cấy ghép nội tạng cũng có nguy cơ mắc bệnh.

Các triệu chứng của bệnh ung thư hạch Burkitt

Các triệu chứng của bệnh ung thư hạch Burkitt lẻ tẻ bao gồm:

• sưng bụng
• biến dạng xương mặt
• đổ mồ hôi đêm
• tắc ruột
• tuyến giáp mở rộng
• amidan mở rộng

Chẩn đoán ung thư hạch của Burkitt

Bệnh sử và khám thực thể được sử dụng để chẩn đoán bệnh ung thư hạch Burkitt. Chẩn đoán được xác nhận bằng sinh thiết khối u. Hệ thống thần kinh trung ương và tủy xương thường xuyên bị ảnh hưởng. Sự lây lan của ung thư thường được xác định bằng cách kiểm tra tủy xương và dịch tủy sống.

Ung thư hạch Burkitt được phân thành các giai đoạn dựa trên sự tham gia của hạch bạch huyết và cơ quan. Giai đoạn 4 được xác định bởi sự tham gia của tủy xương hoặc hệ thần kinh trung ương. Chụp CT hoặc MRI có thể được sử dụng để xác định cơ quan và hạch bạch huyết nào có liên quan.

Điều trị bệnh ung thư hạch Burkitt

Ung thư hạch Burkitt thường được điều trị bằng hóa trị liệu kết hợp. Hóa trị các tác nhân được sử dụng trong điều trị ung thư hạch Burkitt bao gồm:

• cytarabin
• xiclophosphamid
• doxorubicin
• vincristine
• methotrexate
• etoposide

Rituximab, một kháng thể đơn dòng, có thể được sử dụng kết hợp với hóa trị. Hóa trị có khả năng có thể được kết hợp với xạ trị.

Để giữ cho ung thư không lây lan đến hệ thống thần kinh trung ương, hóa trị thuốc được tiêm trực tiếp vào dịch tủy sống. Thuật ngữ “intrathecal” dùng để chỉ loại tiêm này. Kết quả tốt nhất có liên quan đến những người nhận được cường độ cao hóa trị điều trị.

Việc điều trị thường ít nghiêm ngặt hơn và thành công hơn ở những quốc gia có nguồn lực y tế thấp.

Bệnh nhân ung thư hạch Burkitt đã được chứng minh là có tiên lượng tốt nhất.

Sự hiện diện của tắc nghẽn trong ruột cần phải phẫu thuật.