Sarcoma คืออะไร?
Sarcoma เป็นเนื้องอกเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หายาก ดังนั้น Sarcoma สามารถบุกรุกส่วนใดก็ได้ในร่างกายของเรา เนื้องอกเหล่านี้รวมถึง liposarcoma, neurosarcoma, osteosarcoma, tendon sarcoma, กล้ามเนื้อและผิวหนัง sarcoma มีสัดส่วนประมาณ 1% ของมะเร็งในผู้ใหญ่ทั้งหมด และประมาณ 15% ของเนื้องอกในเด็ก นอกเหนือจากการมีอยู่อย่างแพร่หลายของตำแหน่งหลักที่อาจเกิดขึ้นและตำแหน่งที่หายากแล้ว ยังมีเนื้องอกมากกว่า 80 ชนิดที่มีส่วนประกอบที่ผสมกันมากและมีชนิดย่อยทางเนื้อเยื่อที่แตกต่างกัน Sarcoma เป็นมะเร็งชนิดหนึ่ง Sarcoma—เนื้องอกร้ายที่เกิดจากกระดูกแข็ง กระดูกอ่อน ไขมัน กล้ามเนื้อ หลอดเลือด และเนื้อเยื่อ
ปัจจัยสามประการเหล่านี้ทำให้การรักษา sarcoma เป็นเรื่องที่ท้าทายมาก ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญมากสำหรับผู้ป่วย sarcoma ที่จะต้องได้รับการรักษาโดยทีมสหสาขาวิชาชีพที่มีประสบการณ์ ทีมจำเป็นต้องประกอบด้วยศัลยแพทย์พยาธิวิทยานักรังสีวิทยาผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกพยาบาลผู้เชี่ยวชาญนักกายภาพบำบัดและเภสัชกร .
การวินิจฉัยของ sarcoma
In order to confirm the diagnosis, biopsy is needed to confirm the presence and specific subtype of sarcoma. Because these tumors are very rare and mixed, it is vital that an experienced pathologist examine biopsy samples. The initial diagnostic radiation tests included CT scans and MRI scans to determine the location and type of sarcoma.
การรักษา sarcoma
The mainstream treatment for localized sarcoma includes complete surgery combined with radiotherapy or no radiotherapy. The need for an experienced surgeon to perform the operation is very important, because the implementation of improper surgery may have an impact on the treatment outcome.
การทดลองทางคลินิกแบบสุ่มจำนวนมากได้รับการยืนยันว่าการฉายรังสีก่อนการผ่าตัดหรือหลังการผ่าตัดมีประโยชน์อย่างชัดเจนสำหรับโรคซิสโคมาของมือและเท้าและผนังทรวงอก การทดลองทางคลินิกแบบสุ่มระหว่างประเทศเมื่อเร็ว ๆ นี้ได้ประเมินบทบาทของการฉายรังสีก่อนการผ่าตัดในการรักษาโรคเรโทรในช่องท้อง
In specific sarcoma subtype weeks, multi-agent chemotherapy is an important part of treatment management; these subtypes include Ewing’s sarcoma, osteosarcoma, and rhabdomyosarcoma. The introduction of these subtypes of multi-agent chemotherapy and limb salvage surgery has become a great success in the field of cancer treatment in the past 40 years.
การพยากรณ์โรคของ sarcoma
น่าเสียดายที่แม้จะมีการใช้วิธีการรักษาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการผ่าตัดที่สมบูรณ์ แต่ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งระยะกลาง / ขั้นสูงจะพัฒนาเนื้องอกที่กำเริบ / แพร่กระจาย การแพร่กระจายมักแพร่กระจายผ่านหลอดเลือดและปอดเป็นสถานที่ที่พบบ่อยที่สุดสำหรับโรคแพร่กระจาย
ผลการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งระยะแพร่กระจายมักไม่ค่อยดีในอดีตและมีทางเลือกในการรักษาน้อย อย่างไรก็ตามข้อมูลล่าสุดระบุว่าอัตราการรอดชีวิตโดยรวมโดยรวมของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนระยะแพร่กระจายเพิ่มขึ้นจากประมาณ 12 เดือนเป็น 18 เดือนในปัจจุบัน ขณะนี้มีตัวเลือกการรักษาที่เป็นระบบมากขึ้นสำหรับผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งระยะแพร่กระจาย
สำหรับผู้ป่วยที่มีชนิดย่อยทางเนื้อเยื่อที่เติบโตช้าการตรวจสอบรอยโรคในระยะแพร่กระจายขนาดเล็ก / ที่ไม่มีอาการเป็นทางเลือก การผ่าตัดจะพิจารณาเมื่อผู้ป่วยมีรอยโรคในระยะแพร่กระจายแยกจากกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรอยโรคอยู่ในปอด นอกจากนี้ยังอาจพิจารณากลยุทธ์การรักษาในท้องถิ่นอื่น ๆ รวมถึงการรักษาด้วยการฉายรังสีการระเหยด้วยคลื่นความถี่วิทยุและการทำให้เส้นเลือดอุดตัน
การตัดสินใจในการรักษารอยโรคในระยะแพร่กระจายอาจมีความซับซ้อนมากและเราขอย้ำอีกครั้งว่าต้องใช้ทีมสหสาขาวิชาชีพที่มีประสบการณ์ สำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นมะเร็งระยะลุกลามการรักษาหลักขึ้นอยู่กับการรักษาตามระบบซึ่งส่วนใหญ่เป็นยาเคมีบำบัด
การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายใน sarcoma
ยาที่กำหนดเป้าหมายได้ถูกนำมาใช้ในประเภทย่อยของ sarcoma เนื้อเยื่ออ่อนที่เรียกว่าเนื้องอกในระบบทางเดินอาหาร (GIST) ซึ่งได้กลายเป็นตัวอย่างของการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายสำหรับเนื้องอกที่เป็นของแข็ง เนื้องอกในระบบทางเดินอาหารส่วนใหญ่ (GIST) มีลักษณะการกลายพันธุ์ของยีน KIT และ PDGFRA เนื่องจากการใช้สารยับยั้งไทโรซีนไคเนสเหล่านี้การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในระบบทางเดินอาหารในระยะแพร่กระจาย (GIST) จึงได้รับการปรับปรุงให้ดีขึ้นอย่างมาก
นอกจากนี้อิมาตินิบยังได้รับการรับรองว่าเป็นวิธีการรักษาเนื้องอกที่มีความเสี่ยงสูงหลังการผ่าตัด Imatinib ถูกนำมาใช้อย่างประสบความสำเร็จในการรักษาชนิดย่อยของ sarcoma อื่น ๆ (เรียกว่า dermatofibrosarcoma protuberances (DFSP))
Doxorubicin สามารถใช้เพียงอย่างเดียวหรือใช้ร่วมกับ ifosfamide ยังคงเป็นวิธีการรักษาขั้นแรกมาตรฐานสำหรับ sarcoma เนื้อเยื่ออ่อนในระยะแพร่กระจาย ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการตีพิมพ์หรือเผยแพร่ผลการทดลองทางคลินิกระหว่างประเทศระยะที่ XNUMX สามครั้ง
การทดลองทางคลินิกครั้งแรกสุ่มเลือกผู้ป่วยให้ได้รับ doxorubicin หรือ doxorubicin และ ifosfamide การทดลองทางคลินิกนี้รายงานว่าไม่มีความแตกต่างในอัตราการรอดชีวิตโดยรวมของแขนทั้งสองข้าง แต่ผู้ป่วยที่ได้รับการบำบัดแบบผสมผสานมีอัตราการรอดชีวิตที่ไม่ก้าวหน้านานขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและอัตราการตอบสนองที่สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
การทดลองทางคลินิกครั้งที่สองสุ่มเลือกผู้ป่วยให้ได้รับ doxorubicin และ ifosfamide analogs (palifosfamide) หรือ doxorubicin ร่วมกับยาหลอก การทดลองทางคลินิกนี้แสดงให้เห็นว่าผลการทดสอบของแขนทั้งสองข้างไม่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ การทดลองทางคลินิกครั้งที่สามสุ่มตัวอย่างให้ผู้ป่วยได้รับ doxorubicin หรือ gemcitabine / docetaxel เพียงครั้งเดียว ไม่พบความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในผลลัพธ์ระหว่างแขนทั้งสองนี้
นอกจากนี้การทดลองทางคลินิกแบบสุ่มเปรียบเทียบ gemcitabine / docetaxel และ gemcitabine monotherapy เพื่อสร้างตารางการช่วยเหลือที่มีประสิทธิภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการรักษา leiomyosarcoma และ polymorphic sarcoma ที่ไม่แตกต่างกัน
ในปี 2007 สารประกอบ trabectedin ที่ได้จากทะเลได้รับการอนุมัติให้ใช้ในสหภาพยุโรป การอนุมัติขึ้นอยู่กับผลลัพธ์ของตารางเวลาสองแบบที่แตกต่างกันสำหรับยาในการทดลองทางคลินิกระยะที่ XNUMX แบบสุ่ม ต่อจากนั้นการทดลองทางคลินิกระยะที่ XNUMX แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มี liposarcoma และ leiomyosarcoma ขั้นสูง / ระยะแพร่กระจายได้รับการสุ่มให้ได้รับ trabectedin หรือ diazolid (ผู้ป่วยได้รับยาต้านมะเร็ง Huihuan และการรักษาด้วยยาต้านมะเร็งอื่น ๆ ก่อนเข้ารับการรักษา)
การทดลองทางคลินิกนี้แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่ได้รับ trabectedin มีอัตราการรอดชีวิตที่ปราศจากความก้าวหน้านานกว่าผู้ที่ได้รับ diazolid อย่างมีนัยสำคัญ สิ่งนี้นำไปสู่การอนุมัติการใช้ trabectedin โดยสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาของสหรัฐอเมริกาในเดือนพฤศจิกายน 2015
pazotinib ตัวยับยั้งเอนไซม์ไทโรซีนไคเนสในช่องปากได้รับการอนุมัติจากผลการทดลองทางคลินิกแบบสุ่มของผู้ป่วยที่มีเนื้อเยื่ออ่อนที่ได้รับ pazotinib หรือยาหลอก การทดลองทางคลินิกนี้แสดงให้เห็นว่ากลุ่ม pazotinib มีการปรับปรุงการรอดชีวิตที่ปราศจากความก้าวหน้าอย่างมีนัยสำคัญ แต่ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในการรอดชีวิตโดยรวม
ในปี 2016 เอริบูลินตัวยับยั้งไมโครทูบูลของสารสกัดจากทะเลได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาของสหรัฐอเมริกาสำหรับการรักษา liposarcoma ขั้นสูง การอนุมัติขึ้นอยู่กับการทดลองทางคลินิกแบบสุ่มของผู้ป่วยที่มี liposarcoma ขั้นสูง / ระยะแพร่กระจายระยะที่ XNUMX และ leiomyosarcoma ที่ได้รับ eribulin หรือ dacrabzine การทดลองทางคลินิกนี้แสดงให้เห็นว่าแขนเอริบูลินมีระยะเวลาการรอดชีวิตโดยรวมที่ยาวนานกว่าแขน dacarbzaine อย่างมีนัยสำคัญ
สรุป
สรุปได้ว่า sarcomas เป็นกลุ่มของมะเร็งที่หายากซึ่งมีส่วนผสมของส่วนผสมและพวกเขาต้องเผชิญกับความท้าทายอย่างมากในการรักษาและการพัฒนายา การแนะนำไทโรซีนไคเนสในการรักษาเนื้องอกในระบบทางเดินอาหาร (GIST) เป็นตัวอย่างในการรักษาเนื้องอกที่เป็นของแข็ง
นอกจากนี้ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้มีการเพิ่มสารบำบัดระบบใหม่ ๆ ลงในตัวเลือกที่มีอยู่สำหรับการรักษา sarcoma ขั้นสูง ได้แก่ pazopanib, trabectedin และ eribulin ความร่วมมือระหว่างประเทศระหว่างนักวิจัยทางคลินิกและนักวิทยาศาสตร์ขั้นพื้นฐานในวงกว้างได้ส่งเสริมความก้าวหน้าของวิธีการรักษามะเร็งแบบผสมผสานของส่วนผสมเหล่านี้อย่างต่อเนื่อง
