Wilmsov tumor

Wilmsov tumor je redka vrsta ledvičnega raka, ki prizadene večinoma mlade. Znan je tudi kot nefroblastom in je najpogostejši rak ledvic pri otrocih. Wilmsov tumor prizadene mladostnike med tretjim in četrtim letom starosti, nato pa se znatno zmanjša.

Wilms' tumor najpogosteje prizadene eno ledvico, čeprav lahko včasih prizadene obe ledvici hkrati.

Napredek pri identifikaciji in zdravljenju Wilmsovega tumorja je skozi leta močno izboljšal prognozo (prognozo) za otroke s to boleznijo. Večina otrok z Wilmsovim tumorjem ima dokaj ugodno prognozo, če prejmejo pravo zdravljenje.

Simptomi Wilmsovega tumorja

Znaki in simptomi Wilmsovega tumorja se zelo razlikujejo in nekateri otroci ne kažejo očitnih znakov. Toda večina otrok z Wilmsovim tumorjem ima enega ali več teh znakov in simptomov:

• Masa v trebuhu, ki jo lahko občutite
• Abdominalna oteklina
• Trebušna bolečina

Drugi znaki in simptomi lahko vključujejo:

• Vročina
• Kri v urinu
• Slabost ali bruhanje ali oboje
• Zaprtje
• Izguba apetita
• Zasoplost
• Visok krvni tlak

Kaj povzroča Wilmsov tumor?

Ni jasno, kaj povzroča Wilmsov tumor, vendar lahko v nekaterih primerih dednost igra vlogo.

Ko DNK celic postane okvarjen, se razvije rak. Napake omogočajo celicam, da se širijo in delijo z nenadzorovano hitrostjo, kar jim omogoča preživetje, ko bi druge celice umrle. Iz nakopičenih celic se razvije tumor. To se zgodi v ledvičnih celicah Wilmsovega tumorja.

Wilmsov tumor povzročajo napake v DNK, ki se v majhnem odstotku primerov prenašajo s staršev na otroka. V veliki večini primerov ni znane povezave med starši in otroki, ki bi lahko povzročila raka.

Diagnoza Wilmsovega tumorja

Za potrditev diagnoze Wilmsovega tumorja in določitev stopnje bolezni se uporablja več testov. Ti testi lahko vključujejo:

• Ultrazvok: običajno prvi opravljeni test uporablja zvočne valove namesto rentgenskih žarkov, da naredi sliko območja.
• CT/CAT skeniranje: naredi podroben prerez organa z rentgenskimi žarki. Izjemno uporaben je pri odkrivanju tumorjev in ugotavljanju, ali se je rak razširil (metastaziral).
• MRI: uporablja radijske valove in močne magnete za izdelavo podrobnih slik notranjih delov telesa. To zdravnikom omogoča, da ugotovijo, ali rak je v kateri koli večji krvi žile v bližini ledvic.
• Rentgen: za iskanje območij z metastazami, zlasti v pljučih.
• Pregledi kosti: uporablja majhne količine radioaktivnega materiala, da poudari vsa področja obolele kosti.
• Laboratorijski testi: kot so krvne preiskave in preiskave urina za preverjanje otrokovega splošnega zdravstvenega stanja in odkrivanje morebitnih neželenih stranskih učinkov (kot je nizko število rdečih ali belih krvničk) zdravljenja.

Zdravljenje Wilmsovega tumorja

Zdravljenje Wilmsovega tumorja je odvisno od nekaj dejavnikov. Stadij raka v času diagnoze in stanje ali histologija rakavih celic sta ključnega pomena. Večina Wilmsovih tumorjev ima »ugodno« histologijo, kar pomeni, da jih je lažje zdraviti.

Zdravniki uporabljajo sistem določanja stopenj za določanje velikosti tumorja. Da bi dosegli največjo možnost ozdravitve, se zelo agresiven tumor zdravi z intenzivnim medicinskim režimom. Mladostnik z manj invazivnim stanjem bo prejel najmanjšo količino zdravil, kar bo zmanjšalo dolgoročne negativne učinke.

Najpogostejše stopnje so:

• I. faza: Rak najdemo samo v eni ledvici in ga je mogoče popolnoma odstraniti z operacijo. Približno 41 % vseh Wilmsovih tumorjev je stopnje I.
• Faza II: Rak se je razširil izven ledvice v okolico, vendar ga je mogoče popolnoma odstraniti z operacijo. Približno 23% je stopnja II.
• Faza III: Rak se ni razširil preko trebuha, vendar ga ni mogoče popolnoma odstraniti z operacijo. Približno 23% jih je III.

Kirurgija se običajno izvaja za zdravljenje Wilmsovega tumorja. Pri radikalni nefrektomiji kirurg odstrani:

• tumorja
• celotno ledvico
• njegov sečevod (cev, ki prenaša urin iz ledvic v mehur)
• nadledvična žleza (žleza, ki se nahaja na vrhu ledvice)
• okoliško maščobno tkivo

Kadar je rak v obeh ledvicah, kirurgi običajno odstranijo čim več raka in ohranijo čim več zdravega ledvičnega tkiva, da se izognejo presaditvi ledvice.

Vsi načrti zdravljenja običajno vključujejo operacijo in kemoterapijo. Naprednejše stopnje lahko zahtevajo tudi radioterapijo. Obe zdravljenji imata kratkoročna in dolgoročna tveganja.

Kratkoročni (ali začasni) učinki lahko vključujejo:

• slabost in bruhanje
• izguba apetita
• rane v ustih
• utrujenost
• izpadanje las
• oslabljen imunski sistem
• krvavitev ali modrice

Dolgoročni (ali pozni) učinki lahko vključujejo:

• razvoj sekundarnih rakov (kot je levkemija)
• oslabitev nekaterih notranjih organov, na primer srca
  Vendar pa so koristi zdravljenja veliko večje od teh tveganj.