Medulloblastoma

Meduloblastom je primarni tumor centralnega živčnega sistema (CNS). To pomeni, da se začne v možganih ali hrbtenjači.

Da bi dobili natančno diagnozo, kos tumor tkivo bo med operacijo odstranjeno, če bo to mogoče. Nevropatolog mora nato pregledati tumorsko tkivo.

Meduloblastom je rakasti (maligni) možganski tumor, ki se začne v malih možganih, ki se nahaja v spodnjem delu možganov. Koordinacijo mišic, ravnotežje in gibanje nadzirajo mali možgani.

Meduloblastom se širi na druge dele možganov in hrbtenjače preko cerebrospinalne tekočine (CSF), tekočine, ki obdaja in ščiti možgane in hrbtenjačo. Redko se ta tumor razširi na druge dele telesa.

Meduloblastom je oblika embrionalnega tumorja, ki se začne v možganskih fetalnih (embrionalnih) celicah. Obstajajo vsaj štiri vrste meduloblastoma, ki temeljijo na različnih vrstah genskih mutacij. Kljub dejstvu, da meduloblastom ni podedovan, lahko motnje, kot sta Gorlinov ali Turcotov sindrom, povečajo pojavnost bolezni.

Glavoboli, slabost, bruhanje, utrujenost, omotica, dvojni vid, slaba koordinacija, nestabilna hoja in drugi simptomi so vsi znaki in simptomi meduloblastoma. Te simptome lahko povzroči tumor ali povečanje tlaka v možganih.

Meduloblastom lahko prizadene vsakogar v kateri koli starosti, vendar je najpogostejši pri majhnih otrocih. Meduloblastom je najpogostejši maligni tumor možganov pri otrocih, kljub svoji redkosti. Otroke bi morala obiskati ekipa pediatričnih specialistov s strokovnim znanjem in izkušnjami na področju pediatričnih možganskih tumorjev ter dostopom do najsodobnejših tehnologij in zdravljenj za otroke.

Stopnje meduloblastoma

Primarni tumorji osrednjega živčevja se razvrščajo glede na lokacijo tumorja, tip tumorja, obseg širjenja tumorja, genetske ugotovitve, bolnikovo starost in tumor, ki ostane po operaciji, če je operacija možna.

Meduloblastomi so vsi razvrščeni kot tumorji stopnje IV. To pomeni, da so maligni (rakavi) in hitro rastoči.

Pri otrocih z meduloblastomom so bili ugotovljeni štirje podtipi.

WNT-aktiviran
SHH-aktiviran
Skupina 3 (ne-WNT / ne-SHH)
Skupina 4 (ne-WNT / ne-SHH)

Pri odraslih z meduloblastomom ti podtipi niso tako dobro opredeljeni kot pri otrocih.

Simptomi meduloblastoma

Simptomi, povezani z meduloblastomom, so odvisni od lokacije tumorja. Tukaj je nekaj možnih simptomov, ki se lahko pojavijo.

Simptomi meduloblastoma

Ljudje z meduloblastomom v malih možganih imajo lahko:

Težave s hojo, ravnotežjem in/ali finimi motoričnimi sposobnostmi

Če tumor blokira CSF, lahko to povzroči povečan pritisk v lobanji. Ta težava je znana kot hidrocefalus.

Znaki in simptomi hidrocefalusa lahko vključujejo:

Glavoboli
Slabost
bruhanje
Zamegljen in dvojni vid
Ekstremna zaspanost
Zmedo
Popadki in celo omedlevica

Če se je meduloblastom razširil na hrbtenico, lahko simptomi vključujejo:

Slabost ali odrevenelost v rokah in ali nogah
Sprememba običajnih navad črevesja ali mehurja
Bolečine v hrbtenici

Diagnoza meduloblastoma

Postopek diagnoze se običajno začne s pregledom zdravstvene anamneze in razpravo o znakih in simptomih. Testi in postopki, ki se uporabljajo za diagnosticiranje meduloblastoma, vključujejo:

Nevrološki pregled. Med tem postopkom se testirajo vid, sluh, ravnotežje, koordinacija in refleksi. To pomaga ugotoviti, kateri del možganov bi lahko prizadel tumor.
Slikovni testi. Slikovni testi lahko pomagajo določiti lokacijo in velikost možganski tumor. Ti testi so zelo pomembni tudi za ugotavljanje pritiska ali blokade cerebrospinalnih poti. Računalniška tomografija (CT) oz slikanje z magnetno resonanco (MRI) se lahko opravi takoj. Ti testi se pogosto uporabljajo za diagnosticiranje možganskih tumorjev. Uporabijo se lahko tudi napredne tehnike, kot sta perfuzijska MRI in magnetna resonančna spektroskopija.
Testiranje vzorca tkiva (biopsija). Biopsija se običajno ne opravi, vendar se lahko priporoči, če slikovni testi niso tipični za meduloblastom. Vzorec sumljivega tkiva se analizira v laboratoriju, da se določi vrste celic.
Odvzem cerebrospinalne tekočine za testiranje (lumbalna punkcija). Ta postopek, imenovan tudi spinalna pipa, vključuje vstavljanje igle med dve kosti v spodnjem delu hrbtenice, da se izvleče cerebrospinalna tekočina iz okolice hrbtenjače. Tekočina se testira za iskanje tumorskih celic ali drugih nepravilnosti. Ta test se opravi šele po uravnavanju tlaka v možganih ali odstranitvi tumorja.

Zdravljenje meduloblastoma

Najbolj tipično zdravljenje meduloblastoma je operacija odstranitve tumorja, ki ji sledi obsevanje in kemoterapija. Kliniki v St. Jude so ustvarili terapijo, ki temelji na tveganju in temelji na različnih molekularnih skupinah. Ta metoda se uporablja za izboljšanje stopnje preživetja, hkrati pa zmanjšuje negativne učinke, povezane z zdravljenjem. Če je bolnikova prognoza ugodna, se lahko priporoči manj intenzivno zdravljenje. Bolniki z boleznijo z visokim tveganjem lahko prejmejo intenzivnejše zdravljenje, da bi povečali svoje možnosti za preživetje.

Surgery – je običajno prvi korak k zdravljenju meduloblastoma. Cilj je popolna odstranitev tumorja. Uspeh operacije je lahko odvisen od lokacije tumorja in od tega, koliko je mogoče varno odstraniti.
Radiacijsko zdravljenje – uporablja visokoenergetske rentgenske žarke ali druge vrste sevanja, kot je sevanje s protonskim žarkom, da ubije rakave celice ali prepreči njihovo rast. Odmerek je odvisen od stopnje bolezni in kategorije tveganja. Obsevanje se lahko kombinira s kemoterapijo za izboljšanje rezultatov.
- Obsevanje s protonskim žarkom je druga oblika radioterapije. Ta vrsta sevanja uporablja protone namesto rentgenskih žarkov. Protone je mogoče prilagoditi tako, da se ustavijo pri tumorju, namesto da bi šli skozi telo in vplivali na zdravo tkivo, kot lahko naredijo rentgenski žarki.
Kemoterapija – uporablja močna zdravila, da ubije rakave celice ali prepreči njihovo rast (delitev) in ustvarjanje več rakavih celic. Pri majhnih otrocih se lahko ponudi kemoterapija za odložitev obsevanja, dokler bolnik ne odraste. Nekatere vrste meduloblastoma je mogoče uspešno zdraviti samo s kemoterapijo.