Rak žolčnih kanalov (holangiokarcinom)

Kaj je rak žolčevodov (holangiokarcinom)?

Holangiokarcinom je rak, ki se razvije v žolčnih vodih, ki prenašajo žolč za prebavo. Žolčni vodi so cevi, ki potekajo od jeter do žolčnika in tankega črevesa.

Holangiokarcinom, pogosto znan kot rak žolčevodov, je pogostejši pri osebah, starejših od 50 let, vendar lahko prizadene vsakogar v kateri koli starosti.

Holangiokarcinom je razvrščen v štiri kategorije glede na to, kje se rak razvije v žolčevodih:

• Intrahepatični holangiokarcinom se pojavlja v delih žolčevodov v jetrih in je včasih razvrščen kot vrsta raka na jetrih.
• Hilarni holangiokarcinom se pojavi v žolčevodih tik zunaj jeter. Ta vrsta se imenuje tudi perihilarni holangiokarcinom.
• Distalni holangiokarcinom se pojavi v delu žolčevoda, ki je najbližji tankemu črevesu. Ta vrsta se imenuje tudi ekstrahepatični holangiokarcinom.

Holangiokarcinom se pogosto odkrije po napredovanju, zaradi česar je učinkovito zdravljenje težko.

Simptomi holangiokarcinoma

Znaki in simptomi holangiokarcinoma vključujejo:

• Porumenelost vaše kože in beločnic (zlatenica)
• Intenzivno srbeča koža
• Blato bele barve
• Utrujenost
• Bolečine v trebuhu na desni strani, tik pod rebri
• Hujšanje brez poskusov
• Vročina
• Nočno znojenje
• Temni urin

Vzroki za holangiokarcinom

Holangiokarcinom se razvije, ko se spremeni DNK celic v žolčevodih. DNK celice vključuje navodila, ki ji povedo, kaj naj naredi. Spremembe povzročijo, da celice nenadzorovano rastejo, kar povzroči množico celic (tumor), ki se lahko infiltrira in ubije zdravo telesno tkivo. Kaj povzroča spremembe, ki vodijo do holangiokarcinoma, ni znano.

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za holangiokarcinom, vključujejo:

• Primarni sklerozirajoči holangitis. Ta bolezen povzroča otrdelost in brazgotinjenje žolčnih vodov.
• Kronična bolezen jeter. Brazgotine na jetrih, ki jih povzroča kronična bolezen jeter v anamnezi, poveča tveganje za holangiokarcinom.
• Težave z žolčnimi kanali, prisotne ob rojstvu. Ljudje, rojeni s holedokalno cisto, ki povzroča razširjene in nepravilne žolčne kanale, imajo povečano tveganje za holangiokarcinom.
• Jetrni parazit. Na območjih jugovzhodne Azije je holangiokarcinom povezan z okužbo jetrnega metljaja, ki se lahko pojavi pri uživanju surovih ali premalo kuhanih rib.
• Starejša starost. Holangiokarcinom se najpogosteje pojavlja pri odraslih, starejših od 50 let.
• Kajenje. Kajenje je povezano s povečanim tveganjem za holangiokarcinom.
• Sladkorna bolezen. Ljudje, ki imajo sladkorno bolezen tipa 1 ali 2, imajo lahko povečano tveganje za holangiokarcinom.
• Nekatera dedna stanja. Nekatere spremembe DNK, ki se prenašajo s staršev na otroke, povzročajo stanja, ki povečajo tveganje za holangiokarcinom. Primeri teh stanj vključujejo cistično fibrozo in Lynchov sindrom.

Kako preprečiti holangiokarcinom?

Nehaj kaditi: Večje tveganje za holangiokarcinom je povezano s kajenjem. Nehajte kaditi, če že. Če ste že poskušali prenehati, a niste bili uspešni, se o taktiki opuščanja pogovorite s svojim zdravnikom.

Zmanjšajte tveganje za razvoj bolezni jeter: Večja incidenca holangiokarcinoma je povezana s kronično boleznijo jeter. Nekaterim vzrokom bolezni jeter se je mogoče izogniti, drugim pa se je mogoče izogniti. Naredite vse, kar lahko, da zaščitite svoja jetra.

Če raje pijete, na primer pijte v zmernih količinah, da zmanjšate tveganje za vnetje jeter (cirozo). To je do ena pijača na dan za ženske in do dve pijači na dan za moške za zdrave ljudi. Ohranite zdrav indeks telesne mase (ITM). Pri delu s kemikalijami upoštevajte varnostna priporočila.

Diagnoza holangiokarcinoma

Test delovanja jeter: Krvni testi za oceno delovanja jeter lahko vašemu zdravniku dajo namige o tem, kaj povzroča vaše simptome.

Test tumorskih markerjev:

Raven ogljikovih hidratov antigena (CA) 19-9 v vaši krvi lahko vašemu zdravniku zagotovi dodatne informacije o vaši diagnozi. CA 19-9 je beljakovina, ki jo rakaste celice žolčevodov prekomerno proizvajajo.

Vendar visoka količina CA 19-9 v krvi ne pomeni nujno, da ga imate žolčevod rak. Druge bolezni žolčevodov, kot sta vnetje in okluzija žolčevodov, lahko povzročijo ta učinek.

ERCP: Tanka, prožna cev z drobno kamero se med endoskopsko retrogradno holangiopankreatografijo (ERCP) pošlje po vratu in v prebavni trakt v tanko črevo. Kamera se uporablja za pregled povezave med vašimi žolčevodi in tankim črevesjem. To zdravljenje se lahko uporablja tudi za infundiranje barvila v žolčevode, da bi se pri slikovnih študijah prikazali bolj jasno.

Slikovni testi: Vaš zdravnik lahko s slikovnimi preiskavami pregleda vaše notranje organe in poišče znake holangiokarcinoma. Ultrazvok, računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) v kombinaciji z magnetno resonančno holangiopankreatografijo se vsi uporabljajo za identifikacijo raka žolčnih vodov (MRCP). MRCP postaja bolj priljubljena neinvazivna možnost ERCP. Zagotavlja 3D slike brez uporabe barvila za izboljšanje vizualnih lastnosti.

Biopsija: 

Biopsija je tehnika, pri kateri se majhen vzorec tkiva odstrani in pregleda pod mikroskopom.

Če je sumljivo območje blizu mesta, kjer se žolčni kanal sreča s tankim črevesjem, vam lahko zdravnik naredi ERCP, da odvzame vzorec biopsije. Če se sumljivo mesto nahaja znotraj ali blizu jeter, vam lahko zdravnik vzame vzorec tkiva tako, da vam z dolgo iglo skozi kožo vnese na prizadeto območje (aspiracija s tanko iglo). Da bi iglo usmeril na točno mesto, lahko uporabi slikovni test, kot je endoskopski ultrazvok ali CT.

Način, na katerega vaš zdravnik pridobi vzorec biopsije, lahko vpliva na možnosti zdravljenja, ki so vam na voljo pozneje. Ne boste upravičeni do presaditve jeter, če vam karcinom žolčevodov opravijo biopsijo z aspiracijo s tanko iglo. Ne bojte se pozanimati o izkušnjah svojega zdravnika z diagnozo holangiokarcinoma. Če ste v dvomih, poiščite drugo mnenje.

Zdravljenje holangiokarcinoma

Zdravljenje holangiokarcinoma (rak žolčnih vodov) lahko vključuje:

Operacija: Kadar je le mogoče, zdravniki poskušajo odstraniti čim več raka. To vključuje rezanje dela žolčevoda in ponovno povezavo odrezanih koncev za zelo drobne tumorje žolčevodov. Bližnje jetrno tkivo, tkivo trebušne slinavke ali bezgavke se lahko odstrani tudi za naprednejše tumorje žolčevodov.

presaditev jeter: Za tiste s hilarnim holangiokarcinomom je v nekaterih primerih lahko možnost kirurškega posega za odstranitev jeter in zamenjavo z darovalcem (presaditev jeter). Presaditev jeter je lahko zdravilo za mnoge ljudi s hilarnim holangiokarcinomom, vendar obstaja možnost, da se bo rak po presaditvi vrnil. 

Kemoterapija: Kemoterapija je zdravljenje, ki uporablja kemikalije za uničenje rakavih celic. Pred presaditvijo jeter se lahko uporabi kemoterapija. Morda je tudi možnost za tiste z napredovalim holangiokarcinomom, ki želijo upočasniti bolezen in ublažiti simptome. Kemoterapevtska zdravila se lahko vbrizgajo v veno in se razširijo po telesu. Druga možnost je, da se zdravila dobavljajo tako, da neposredno dosežejo rakave celice.

Radioterapija: Za ubijanje rakavih celic radioterapija uporablja visoko zmogljive energijske žarke iz virov, kot so rentgenski žarki in protoni. Opremo, ki pošilja žarke sevanja na vaše telo, lahko uporabite pri radioterapiji (zunanje sevanje). Vključuje lahko tudi vbrizgavanje radioaktivnega materiala v vaše telo v bližini mesta raka (brahiterapija).

Ciljno zdravljenje: Ciljno usmerjeno zdravljenje z zdravili je zasnovano tako, da cilja na specifične nepravilnosti, ki jih najdemo v rakavih celicah. Ciljno usmerjeno zdravljenje z zdravili lahko ubije rakave celice z zaviranjem teh aberacij. Vaš zdravnik bo morda pregledal vaše rakave celice, da bi ugotovil, ali je ciljna terapija za holangiokarcinom koristna.

Imunoterapija: Imunoterapija je vrsta zdravljenja raka, ki uporablja vaš imunski sistem. Ker rakave celice ustvarjajo beljakovine, ki jim pomagajo pri skrivanju pred celicami imunskega sistema, imunski sistem vašega telesa, ki se bori proti boleznim, morda ne bo napadel vašega raka. Imunoterapija deluje tako, da posega v naravne procese imunskega sistema. Imunoterapija je lahko možnost za bolnike z napredovalim holangiokarcinomom, ki se niso odzvali na konvencionalno zdravljenje.

Ogrevanje rakavih celic: Električni tok se uporablja za segrevanje in uničenje rakavih celic pri radiofrekvenčni ablaciji. Zdravnik vstavi eno ali več tankih igel v majhne zareze na trebuhu s pomočjo slikovnega testa, kot je ultrazvok, kot vodilo. Ko iglice dosežejo tumor, jih električni tok segreje in ubije rakave celice.

Fotodinamična terapija: Na svetlobo občutljiva kemikalija se injicira v veno in se pri fotodinamičnem zdravljenju kopiči v hitro proliferirajočih rakavih celicah. Rakave celice umrejo zaradi kemične reakcije, ki jo povzroči laserska svetloba, ki je usmerjena nanje. Običajno je potrebnih več zdravljenj. Fotodinamična terapija lahko izboljša počutje in lahko celo ustavi napredovanje raka. Po zdravljenju se morate izogibati soncu.

Žolčna drenaža: Žolčna drenaža je tehnika, ki obnavlja pretok žolča. To bi lahko pomenilo vstavljanje drobne cevke v žolčni kanal za odvajanje žolča. Druge možnosti vključujejo operacijo obvoda za preusmeritev žolča okoli malignega tumorja in stente, ki ohranjajo odprt žolčni kanal, ki ga je prizadel rak. Žolčna drenaža pomaga pri lajšanju znakov in simptomov holangiokarcinoma.