ළමා කාලයේ ලියුකේමියාව
ලියුකේමියාව ළමුන් සහ නව යොවුන් වියේ වඩාත් සුලභ පිළිකාව වන අතර එය පිළිකා 1 න් 3 ක් පමණ වේ. බොහෝ විට ළමා ලියුකේමියාව වේ උග්ර ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව (සියල්ල) සහ උග්ර මයිලෝයිඩ් ලියුකේමියාව (AML). ළමුන් තුළ නිදන්ගත ලියුකේමියාව දුර්ලභ වේ.
ළමා උග්ර මයිලෝයිඩ් ලියුකේමියාව
AML (acute myeloid leukaemia) is a blood and bone marrow malignancy that affects children. AML, also known as acute myelogenous leukaemia or acute nonlymphocytic leukaemia, is a kind of leukaemia that affects the blood cells. Acute cancers usually progress swiftly if they are not treated. Chronic cancers typically worsen over time. Myeloid stem cells in AML normally grow into myeloblasts, a type of immature white blood cell (or myeloid blasts). In AML, the aberrant myeloblasts, or leukaemia cells, do not mature into healthy white blood cells. Leukemia cells can accumulate in the blood and bone marrow, making it difficult for healthy white blood cells, red blood cells, and platelets to thrive. Infection, anaemia, and simple bleeding are all possible outcomes. Outside of the blood, leukaemia cells can travel to other regions of the body, such as the central nervous system (brain and spinal cord), skin, and gums. Leukemia cells can sometimes produce a solid tumour termed a myeloid සාර්කෝමා. Granulocytic sarcoma, or chloroma, is another name for myeloid sarcoma.උග්ර මයිලෝයිඩ් ලියුකේමියාවට ප්රතිකාර කිරීම
උග්ර මයිලෝයිඩ් ලියුකේමියාව (AML) සහිත බොහෝ ළමුන් සඳහා රසායනික චිකිත්සාව අදියර දෙකකට බෙදා ඇත:- ඉන්ඩක්ෂන්
- ඒකාබද්ධ කිරීම (තීව්ර කිරීම)
AML රෝගීන් තුළ ප්‍රේරක රසායනික චිකිත්සාව
Daunorubicin (daunomycin) සහ cytarabine (ara-C) යන දෙකම අඛණ්ඩව දින කිහිපයක් පරිපාලනය කරනු ලැබේ, AML සඳහා ප්රතිකාර කිරීම සඳහා බහුලව භාවිතා වන රසායනික ඖෂධ වේ. වෛද්‍යවරුන්ට ප්රතිකාර කිරීමට අවශ්‍ය තීව්‍රතාවය මත පදනම්ව, ප්රතිකාර ක්රමය දින 10 කින් හෝ සති 2 කින් නැවත නැවතත් කළ හැකිය. කෙටි ප්රතිකාර කාල පරතරයන් ලියුකේමියා සෛල තුරන් කිරීම සඳහා වඩාත් කාර්යක්ෂම විය හැකි නමුත් ඒවා වඩාත් දරුණු අහිතකර බලපෑම් ඇති කළ හැකිය.
ඒකාබද්ධ කිරීම
ප්‍රේරක අවධියෙන් පසු, ඒකාබද්ධ කිරීමේ (තීව්ර කිරීමේ) අදියර ආරම්භ වේ. ඉලක්කය වන්නේ ඉතිරිව ඇති ලියුකේමියා සෛල විනාශ කිරීමට වඩාත් ආක්‍රමණශීලී ප්‍රතිකාරයක් භාවිතා කිරීමයි. සමහර යෞවනයන්ට සුදුසු ප්රාථමික සෛල පරිත්‍යාගශීලියෙකු වන සහෝදරයෙක් සිටී. ලියුකේමියාව සමනය වූ පසු, මෙම දරුවන්ට ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් උපදෙස් දිය හැකිය, විශේෂයෙන් AML හි යම් අහිතකර පුරෝකථන සලකුණු තිබේ නම්. බොහෝ අධ්‍යයනයන් පෙන්වා දී ඇත්තේ මෙය රසායනික චිකිත්සාවට වඩා දිගුකාලීන පැවැත්ම වැඩි දියුණු කරන අතරම, සැලකිය යුතු ප්‍රතිවිපාක ඇතිවීමේ අවදානම ද වැඩි කරන බවයි. සමහර වෛද්‍යවරුන් යෝජනා කළ හැක්කේ හොඳ පුරෝකථන නිර්ණායක සහිත තරුණයින්ට ආක්‍රමණශීලී රසායනික චිකිත්සාව පමණක් ලබා දීම සහ AML නැවත ඇති වන තෙක් ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම සුරැකීමයි. හොඳ ප්රාථමික සෛල පරිත්‍යාගශීලියෙකු නොමැති බොහෝ ළමුන් සඳහා රසායනික ඖෂධ සයිටරාබයින් (ආරා-සී) දැඩි මාත්‍රාවලින් ඒකාබද්ධ කිරීම සමන්විත වේ. daunorubicin ද භාවිතා කළ හැකිය. එය සාමාන්යයෙන් අවම වශයෙන් මාස කිහිපයක කාලයක් සඳහා දෙනු ලැබේ. ඉලක්කගත ඖෂධ gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg) ප්‍රේරණයේදී ලබා දුන්නේ නම්, මෙම ප්රතිකාර අවධියේදී එය නිසැකවම නැවත ලබා දෙනු ඇත. තීව්‍රවීම දිගටම පවතින තාක් කල්, සාමාන්යයෙන් සෑම මාස 1 සිට 2 දක්වා අභ්‍යන්තර රසායනික (CSF වෙත) ලබා දෙනු ලැබේ. AML සහිත දරුවන්ට නඩත්තු රසායනික චිකිත්සාව (APL හැර) අවශ්‍ය නොවේ. උපකාරක සත්කාර යනු AML ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රධාන අංගයකි (නිසි හෙද සත්කාර, පෝෂණ සහාය, ප්‍රතිජීවක සහ රුධිර පාරවිලයනය). AML සඳහා වන ආක්‍රමණශීලී ප්රතිකාරය බොහෝ විට අස්ථි ඇටමිදුළු විනාශ කරයි, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස සැලකිය යුතු රුධිර සෛල හිඟයක් මෙන්ම අනෙකුත් ව්‍යසනකාරී ප්‍රතිවිපාක ද ඇති වේ. ආසාදන සඳහා ප්‍රතිජීවක ප්රතිකාර හෝ රුධිර පාරවිලයන සහාය නොමැතිව වර්තමාන ඉහළ සමනය කිරීමේ අනුපාතය සිතාගත නොහැක.ළමා උග්ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (සියල්ල)
ළමුන් තුළ ඇති උග්ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (සියලු හෝ උග්ර ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව ලෙසද හැඳින්වේ) යනු රුධිරය හා ඇටමිදුළුවල ඇති වන පිළිකාවකි. ප්රතිකාර නොකළහොත්, මෙම වර්ගයේ පිළිකා සාමාන්යයෙන් වේගයෙන් නරක අතට හැරේ. ප්රාථමික සෛල විශාල ප්‍රමාණයක් ලිම්ෆොබ්ලාස්ට්, බී ලිම්ෆොසයිට් හෝ ටී ලිම්ෆොසයිට් බවට හැරේ. ලියුකේමියා සෛල යනු මෙම සෛල සඳහා තවත් නමකි. මෙම ලියුකේමියා සෛල සාමාන්‍ය ලිම්ෆොසයිට් මෙන් ක්‍රියා නොකරන අතර ආසාදනයට එරෙහිව ඵලදායී ලෙස සටන් කිරීමට නොහැකි වේ. මීට අමතරව, රුධිරයේ සහ ඇටමිදුළුවල ඇති ලියුකේමියා සෛල සංඛ්‍යාව ඉහළ යන විට, නිරෝගී සුදු රුධිරාණු, රතු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා සඳහා රුධිරයේ සහ ඇටමිදුළුවල ඇති ඉඩකඩ අඩුය. ආසාදනය, රක්තහීනතාවය සහ සරල රුධිර වහනය විය හැකි ප්රතිඵල වේ.ළමා උග්ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාවට ප්රතිකාර කිරීම
උග්ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව ඇති දරුවන්ට විවිධ ප්රතිකාර ලබා ගත හැකිය (සියල්ල). සමහර ප්රතිකාර ප්‍රධාන ධාරාවේ (දැනටමත් භාවිතයේ ඇත), අනෙක් ඒවා සායනික පරීක්ෂණවලට භාජනය වේ. ප්රතිකාර සායනික අත්හදා බැලීමක් යනු පිළිකා රෝගීන්ට ඔවුන්ගේ පවතින ප්රතිකාර වැඩිදියුණු කිරීමට හෝ විභව ප්රතිකාර පිළිබඳ වැඩිදුර දැන ගැනීමට උපකාර කිරීම අරමුණු කරගත් පර්යේෂණ අධ්‍යයනයකි. නව ප්‍රතිකාරයක් දැනට පවතින ප්‍රමිතියට වඩා උසස් බව සායනික අධ්‍යයනයෙන් ඔප්පු වූ විට, නව ප්රතිකාරය ප්‍රමිතිය ලෙස ගත හැක.විවිධ ප්රතිකාර විකල්ප හතරක් තිබේ
රසායනික චිකිත්සාව යනු පිළිකා සෛල විනාශ කිරීම හෝ වර්ධනය වීම වැළැක්වීම සඳහා ඒවායේ වර්ධනය සීමා කිරීම සඳහා රසායනික ද්‍රව්‍ය ලබා දීම ඇතුළත් වන පිළිකා ප්‍රතිකාරයකි. රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ රුධිරයට ඇතුළු වන අතර මුඛයෙන් හෝ නහරයකට හෝ මාංශ පේශිවලට (පද්ධතිමය රසායනික චිකිත්සාව) එන්නත් කළ විට ශරීරය පුරා පිළිකා සෛල කරා ළඟා විය හැකිය. cerebrospinal තරලය (intrathecal), ඉන්ද්රියයක් හෝ උදර කුහරය වැනි ශාරීරික කුහරය තුළට සෘජුවම පරිපාලනය කරනු ලබන රසායනික චිකිත්සාව මූලික වශයෙන් නිශ්චිත කලාපවල (කලාපීය රසායනික චිකිත්සාව) පිළිකා සෛල ඉලක්ක කරයි. සංයෝජන රසායනික චිකිත්සාව යනු බහු පිළිකා නාශක ඖෂධ භාවිතා කිරීම ඇතුළත් වන පිළිකා ප්රතිකාර වර්ගයකි. රසායනික චිකිත්සාව පරිපාලනය කිරීමේ ක්රමය දරුවාගේ අවදානම් කණ්ඩායම විසින් තීරණය කරනු ලැබේ. ප්‍රති-පිළිකා නාශක ඖෂධ සාමාන්‍ය-අවදානම් ALL සහිත දරුවන්ට වඩා ඉහළ අවදානම් සහිත දරුවන්ට ලබා දෙනු ලැබේ. ළමා කාලය මොළයට සහ කොඳු ඇට පෙළට පැතිරී ඇති හෝ පැතිර යා හැකි සියල්ලටම ප්රතිකාර කරනු ලබන්නේ අභ්‍යන්තර රසායනික චිකිත්සාවෙනි.
ALL හි විකිරණ චිකිත්සාව
විකිරණ චිකිත්සාව යනු අධි ශක්ති භාවිතය ඇතුළත් පිළිකා ප්‍රතිකාරයකි x-ray or other forms of radiation to kill or stop cancer cells from developing. External radiation therapy involves sending radiation from a machine outside the body to the cancerous spot. Childhood සෑම මොළය, සුෂුම්නාව හෝ වෘෂණ කෝෂ දක්වා වර්ධනය වී ඇති බව බාහිර විකිරණ චිකිත්සාව සමඟ ප්රතිකාර කළ හැකිය. ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම සඳහා ඇටමිදුළු සකස් කිරීම සඳහා ද එය භාවිතා කළ හැකිය.ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම සමඟ රසායනික චිකිත්සාව
රසායනික චිකිත්සාව යනු පිළිකා සෛල විනාශ කිරීමට භාවිතා කරන ප්‍රතිකාරයකි. වයස අවුරුදු 3 සහ ඊට වැඩි ළමුන් සඳහා රසායනික චිකිත්සාව සමඟ සමස්ථ-ශරීර විකිරණය භාවිතා කරනු ලැබේ. පිළිකා ප්රතිකාරය රුධිරය සාදන සෛල ඇතුළු නිරෝගී සෛල ද විනාශ කරයි. ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම යනු ශරීරයේ රුධිර සාදන සෛල ප්‍රතිස්ථාපනය කරන ක්‍රියා පටිපාටියකි. ප්රාථමික සෛල (නොමේරූ රුධිර සෛල) පරිත්‍යාගශීලියාගේ රුධිරයෙන් හෝ ඇට මිදුළුවලින් නිස්සාරණය කර ශීත කළ අතර ගබඩා කර ඇත. ගබඩා කර ඇති ප්රාථමික සෛල දිය වී රෝගියාට රසායනික චිකිත්සාව සහ විකිරණ ප්රතිකාරය සම්පූර්ණ කිරීමෙන් පසු මුදල් සම්භාරයක් වියදම් හරහා රෝගියා වෙත ලබා දෙනු ලැබේ. මෙම ප්රාථමික සෛල ශරීරයේ රුධිර සෛල බවට වර්ධනය වේ (සහ නැවත පිරවීම). ALL සහිත ළමුන් සහ යෞවනයන් සඳහා, ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම පළමු පෙළ ප්‍රතිකාරයක් ලෙස කලාතුරකින් භාවිතා වේ. එය සියලු දෙනාටම නැවත නැවත ඇති වීමේ ප්‍රතිකාරයේ කොටසක් ලෙස නිතර නිතර භාවිතා වේ.ඉලක්කගත ප්රතිකාරය
ඉලක්කගත චිකිත්සාව යනු විශේෂිත පිළිකා සෛල හඳුනා ගැනීමට සහ පහර දීමට ඖෂධ හෝ වෙනත් ද්‍රව්‍ය භාවිතා කරන ප්රතිකාර වර්ගයකි. ඉලක්කගත ප්රතිකාර සාමාන්යයෙන් රසායනික චිකිත්සාව හෝ විකිරණ ප්රතිකාර වලට වඩා සාමාන්‍ය සෛල වලට අඩු හානියක් සිදු කරයි. ඉලක්කගත ප්රතිකාර විවිධ වර්ග තිබේ: Tyrosine kinase inhibitor (TKIs) චිකිත්සාව: මෙම ප්රතිකාරය මගින් ශරීරයට අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ප්රාථමික සෛල සුදු රුධිරාණු බවට වර්ධනය වීමට හේතු වන tyrosine kinase නම් එන්සයිමය අවහිර කරයි. Imatinib mesylate සහ dasatinib යනු ෆිලඩෙල්ෆියා වර්ණදේහ සහිත දරුවන්ට ප්රතිකාර කිරීමේදී TKI වේ-ධනාත්මක ALL. Ruxolitinib යනු අලුතින් හඳුනාගත් අධි අවදානම් සහිත සියල්ලන්ට ප්රතිකාර කිරීමේදී අධ්‍යයනය කරමින් පවතින TKI වේ. මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ: මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ යනු පිළිකා ඇතුළු බොහෝ රෝග සඳහා ප්රතිකාර කිරීම සඳහා රසායනාගාරයේ සාදන ලද ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධති ප්‍රෝටීන වේ. පිළිකා ප්‍රතිකාරයක් ලෙස, මෙම ප්‍රතිදේහ පිළිකා සෛල වර්ධනය වීමට උපකාර වන පිළිකා සෛල හෝ වෙනත් සෛල මත නිශ්චිත ඉලක්කයකට සම්බන්ධ විය හැක. එවිට ප්‍රතිදේහ මගින් පිළිකා සෛල විනාශ කිරීමට, ඒවායේ වර්ධනය අවහිර කිරීමට හෝ ඒවා පැතිරීම වැළැක්වීමට සමත් වේ. මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ ලබා දෙන්නේ ඉන්ෆියුෂන් මගිනි. ඒවා තනිවම හෝ ඖෂධ, විෂ හෝ විකිරණශීලී ද්‍රව්‍ය කෙලින්ම පිළිකා සෛල වෙත ගෙන යාමට භාවිතා කළ හැකිය. Blinatumomab සහ inotuzumab යනු පරාවර්තක ළමා කාලය සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේදී අධ්‍යයනය කරන මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ වේ. Blinatumomab සම්මත-අවදානම් ALL සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේදී ද අධ්‍යයනය කෙරේ.CAR T- සෛල චිකිත්සාව
ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පිළිකාවට එරෙහිව සටන් කිරීමට යොදා ගනී CAR T සෛල චිකිත්සාව, උග්ර ලිම්ෆොබ්ලාස්ටික් ලියුකේමියාව (සියල්ල) සඳහා ප්රතිකාර කිරීම සඳහා නව සහ පෙරළිකාර ක්‍රමයක්. මෙම ප්‍රතිකාරයේදී T සෛල රෝගියාගේ රුධිරයෙන් ලබාගෙන ජානමය වශයෙන් වෙනස් කර chimeric antigen receptors (CARs) නිපදවයි. මෙම CARs T සෛල වලට ඇතැම් මතුපිට සලකුණු ඇති පිළිකා සෛල සොයා ගැනීමට සහ ඒවාට පහර දීමට උපකාරී වේ. රෝගියාගේ ශරීරයට නැවත දැමූ විට, මෙම ඉන්ජිනේරු ටී සෛල ඉතා නිවැරදිව වර්ධනය වී පිළිකා සෛල වලට පහර දෙයි, එය බොහෝ විට සමනය වීමට හේතු වේ. CAR T සෛල ප්රතිකාර බොහෝ විභවයන් ඇත, නමුත් එයට සයිටොකයින් මුදා හැරීමේ සින්ඩ්‍රෝමය සහ ස්නායු විෂ වීම වැනි ගැටළු ඇති විය හැක. එය දිගින් දිගටම පර්යේෂණ කිරීම සහ වැඩිදියුණු කිරීම කොතරම් වැදගත්ද යන්න මෙයින් පෙන්නුම් කෙරේ.ඔබ කියවීමට කැමති විය හැකිය: චීනයේ CAR T- සෛල චිකිත්සාව
ළමා ලියුකේමියා රෝගීන් වෙනත් සහෝදර සහෝදරියන්ට මාරු කළ හැකිද?
සමහර යෞවනයන්ට සුදුසු ප්රාථමික සෛල පරිත්‍යාගශීලියෙකු වන සහෝදරයෙක් සිටී. ලියුකේමියාව සමනය වූ පසු, මෙම දරුවන්ට ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් උපදෙස් දිය හැකිය, විශේෂයෙන් AML හි යම් අහිතකර පුරෝකථන සලකුණු තිබේ නම්. බොහෝ අධ්‍යයනයන් පෙන්වා දී ඇත්තේ මෙය රසායනික චිකිත්සාවට වඩා දිගුකාලීන පැවැත්ම වැඩි දියුණු කරන අතරම, සැලකිය යුතු ප්‍රතිවිපාක ඇතිවීමේ අවදානම ද වැඩි කරන බවයි. සමහර වෛද්‍යවරුන් යෝජනා කරන්නේ හොඳ පුරෝකථන නිර්ණායක සහිත තරුණයින්ට ආක්‍රමණශීලී රසායනික චිකිත්සාව පමණක් ලබා දීම සහ AML නැවත ඇති වන තෙක් ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම ඉතිරි කිරීමයි.ඔබ කියවීමට කැමති විය හැකිය: චීනයේ CAR T-Cell චිකිත්සාවේ පිරිවැය
