Что такое саркома?
Саркома является редкой опухолью соединительной ткани, поэтому саркома может проникнуть в любую часть нашего тела. Эти опухоли включают липосаркому, нейросаркому, остеосаркому, саркому сухожилия, саркому мышц и кожи. На их долю приходится примерно 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и примерно 15% опухолей у детей. В дополнение к широкому наличию потенциально крупных локализаций и редких локализаций, существует более 80 опухолей с очень смешанными компонентами с различными гистологическими подтипами. Саркома является разновидностью рака. Саркома — злокачественная опухоль, образованная губчатым веществом кости, хрящей, жировой тканью, мышцами, кровеносными сосудами и тканью.
Три из этих факторов делают лечение саркомы очень сложным. Поэтому для пациентов с саркомой очень важно, чтобы их лечила опытная многопрофильная команда. Команда должна включать хирургов, патологов, радиологов, онкологов, медицинских сестер, физиотерапевтов и фармацевтов. .
Диагностика саркомы
Для подтверждения диагноза необходима биопсия, чтобы подтвердить наличие и конкретный подтип саркомы. Поскольку эти опухоли очень редки и смешаны, очень важно, чтобы опытный патологоанатом исследовал образцы биопсии. Первоначальные диагностические лучевые тесты включали КТ и МРТ для определения местоположения и типа саркомы.
Лечение саркомы
Основное лечение локализованной саркомы включает полное хирургическое вмешательство в сочетании с лучевой терапией или без лучевой терапии. Необходимость проведения операции опытным хирургом очень важна, поскольку проведение неправильной операции может повлиять на результат лечения.
Большое количество рандомизированных клинических исследований подтвердило, что предоперационная и послеоперационная лучевая терапия имеет очевидные преимущества при саркоме кистей и стоп и саркоме грудной стенки. Недавнее международное рандомизированное клиническое исследование оценило роль предоперационной лучевой терапии в лечении забрюшинной саркомы.
В определенные недели саркомы мультиагентная химиотерапия является важной частью лечения; эти подтипы включают саркому Юинга, остеосаркому и рабдомиосаркому. Внедрение этих подтипов мультиагентной химиотерапии и операций по сохранению конечностей стало большим успехом в области лечения рака за последние 40 лет.
Прогноз саркомы
К сожалению, несмотря на использование оптимального лечения для полной хирургической резекции, примерно у 50% пациентов с промежуточной / прогрессирующей саркомой развиваются рецидивы / метастатические опухоли. Метастазы обычно распространяются через кровеносные сосуды, а легкие являются наиболее частым местом метастазирования.
Прогностические результаты у пациентов с метастатической саркомой в прошлом, как правило, плохие, и существует несколько вариантов лечения. Однако последние данные показывают, что средняя общая выживаемость пациентов с метастатической саркомой мягких тканей увеличилась примерно с 12 месяцев до нынешних 18 месяцев. В настоящее время существует больше доступных вариантов системного лечения пациентов с метастатической саркомой.
Для пациентов с медленно растущими гистологическими подтипами возможен мониторинг небольших/бессимптомных метастатических поражений. Хирургическую резекцию рассматривают, когда у пациента имеется отдельное метастатическое поражение, особенно если поражение находится в легких. Также могут быть рассмотрены другие стратегии местного лечения, включая лучевую терапию, радиочастотную абляцию и эмболизацию.
Решение о лечении метастатических поражений может быть очень сложным, и мы еще раз подчеркиваем, что для этого требуется опытная многопрофильная команда. Для большинства пациентов с метастатической саркомой основное лечение зависит от системного лечения, в основном химиотерапии.
Таргетная терапия при саркоме
Препараты таргетной терапии были внедрены при подтипе саркомы мягких тканей, называемом гастроинтестинальной стромальной опухолью (ГИСО), что стало примером таргетной терапии солидных опухолей. Большинство желудочно-кишечных стромальных опухолей (GIST) имеют характеристики мутации генов KIT и PDGFRA. Благодаря внедрению этих ингибиторов тирозинкиназы прогноз пациентов с метастатическими стромальными опухолями желудочно-кишечного тракта (ГИСО) значительно улучшился.
Кроме того, иматиниб был одобрен для лечения опухолей высокого риска после резекции. Иматиниб также успешно применялся при лечении других подтипов сарком (так называемых дерматофибросаркомных протуберанцев (DFSP)).
Доксорубицин можно использовать отдельно или в комбинации с ифосфамидом, он по-прежнему является стандартным препаратом первой линии для лечения метастатической саркомы мягких тканей. За последние несколько лет были опубликованы или опубликованы результаты трех международных клинических испытаний фазы III.
В первом клиническом исследовании случайным образом отбирались пациенты, которые получали доксорубицин или доксорубицин и ифосфамид. В этом клиническом исследовании не сообщалось об общей выживаемости в обеих группах, но пациенты, получавшие комбинированную терапию, имели значительно более длительную выживаемость без прогрессирования заболевания и значительно более высокие показатели ответа.
Во втором клиническом исследовании случайным образом отбирались пациенты, которые получали доксорубицин и аналоги ифосфамида (палифосфамид) или доксорубицин плюс плацебо. Это клиническое испытание показало, что результаты испытаний в двух группах существенно не различались. В третьем клиническом исследовании пациенты рандомизировались для получения однократной дозы доксорубицина или гемцитабина / доцетаксела. Между этими двумя группами не наблюдалось значительной разницы в результатах.
Кроме того, в рандомизированном клиническом исследовании сравнивали монотерапию гемцитабином / доцетакселом и гемцитабином, чтобы установить эффективный режим спасения, особенно для лечения лейомиосаркомы и недифференцированной полиморфной саркомы.
В 2007 году соединение морского происхождения трабектин было одобрено для использования в Европейском Союзе. Утверждение было основано на результатах двух разных графиков приема препарата в рандомизированном клиническом исследовании фазы II. Впоследствии клиническое испытание фазы III показало, что пациенты с прогрессирующей / метастатической липосаркомой и лейомиосаркомой были рандомизированы для получения трабектина или диазолида (пациенты получали противоопухолевые препараты Huihuan и еще одно противоопухолевое лечение перед включением в исследование).
Это клиническое испытание показало, что пациенты, получавшие трабектин, показали значительно более длительную выживаемость без прогрессирования, чем пациенты, получавшие диазолид. Это привело к одобрению использования трабектина Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США в ноябре 2015 года.
Пероральный ингибитор тирозинкиназы пазотиниб одобрен по результатам рандомизированного клинического исследования с участием пациентов с саркомой мягких тканей, получавших пазотиниб или плацебо. Это клиническое исследование показало, что в группе пазотиниба наблюдалось значительное улучшение выживаемости без прогрессирования заболевания, но существенной разницы в общей выживаемости не было.
В 2016 году ингибитор микротрубочек из морского экстракта эрибулин был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США для лечения прогрессирующей липосаркомы. Одобрение основано на рандомизированном клиническом исследовании пациентов с прогрессирующей / метастатической липосаркомой III стадии и лейомиосаркомой, получающих эрибулин или дакрабзин. Это клиническое испытание показало, что группа с эрибулином имеет значительно более длительное общее время выживания, чем группа дакарбзаина.
Заключение
В заключение, саркомы - это группа редких видов рака со смесью ингредиентов, и они сталкиваются с огромными проблемами при лечении и разработке лекарств. Введение тирозинкиназ в лечение стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта (GIST) уже является примером целенаправленного лечения солидных опухолей.
Кроме того, за последние несколько лет к доступным вариантам лечения запущенной саркомы были добавлены некоторые новые системные терапевтические агенты, включая пазопаниб, трабектин и эрибулин. Международное сотрудничество между более широким кругом клинических исследователей и ученых-фундаменталов постоянно способствовало развитию методов лечения гибридного рака с использованием этих ингредиентов.
