Ce este sarcomul?
Sarcomul este o tumoare rară a țesutului conjunctiv, astfel încât sarcomul poate invada orice parte a corpului nostru. Aceste tumori includ liposarcom, neurosarcom, osteosarcom, sarcom de tendon, sarcom muscular și de piele. Acestea reprezintă aproximativ 1% din toate cancerele la adulți și aproximativ 15% din tumorile din copilărie. Pe lângă existența pe scară largă a localizărilor potențial majore și a localizărilor rare, există mai mult de 80 de tumori cu componente foarte mixte cu diferite subtipuri histologice. Sarcomul este un tip de cancer. Sarcom - Tumora malignă formată din os spongios, cartilaj, grăsime, mușchi, vase de sânge și țesut.
Trei dintre acești factori fac ca tratamentul sarcomului să fie foarte dificil. Prin urmare, este foarte important ca pacienții cu sarcom să fie tratați de o echipă multidisciplinară cu experiență. Echipa trebuie să includă chirurgi, patologi, radiologi, oncologi, asistenți medicali specialiști, kinetoterapeuți și farmaciști. .
Diagnosticul sarcomului
Pentru a confirma diagnosticul, este necesară o biopsie pentru a confirma prezența și subtipul specific de sarcom. Deoarece aceste tumori sunt foarte rare și mixte, este vital ca un patolog cu experiență să examineze probele de biopsie. Testele inițiale de diagnosticare cu radiații au inclus scanări CT și scanări RMN pentru a determina localizarea și tipul de sarcom.
Tratamentul sarcomului
Tratamentul de bază pentru sarcomul localizat include o intervenție chirurgicală completă combinată cu radioterapie sau fără radioterapie. Necesitatea unui chirurg cu experiență pentru a efectua operația este foarte importantă, deoarece implementarea unei intervenții chirurgicale necorespunzătoare poate avea un impact asupra rezultatului tratamentului.
Un număr mare de studii clinice randomizate au confirmat că radioterapia preoperatorie sau postoperatorie are beneficii evidente pentru sarcomul mâinii și piciorului și sarcomul peretelui toracic. Un studiu clinic internațional randomizat recent a evaluat rolul radioterapiei preoperatorii în tratamentul sarcomului retroperitoneal.
În anumite săptămâni de subtip de sarcom, chimioterapia multi-agent este o parte importantă a managementului tratamentului; aceste subtipuri includ sarcomul Ewing, osteosarcomul și rabdomiosarcomul. Introducerea acestor subtipuri de chimioterapie multi-agenți și chirurgie de salvare a membrelor a devenit un mare succes în domeniul tratamentului cancerului în ultimii 40 de ani.
Prognosticul sarcomului
Din păcate, în ciuda utilizării tratamentului optim pentru rezecția chirurgicală completă, aproximativ 50% dintre pacienții cu sarcom intermediar / avansat dezvoltă tumori recidivante / metastatice. Metastazele se răspândesc de obicei prin vasele de sânge, iar plămânii sunt cel mai frecvent loc pentru boala metastatică.
Rezultatele prognostice ale pacienților cu sarcom metastatic sunt în general slabe în trecut și există puține opțiuni de tratament. Cu toate acestea, date recente indică faptul că supraviețuirea globală mediană a pacienților cu sarcom metastatic de țesut moale a crescut de la aproximativ 12 luni la cele 18 luni actuale. Există acum mai multe opțiuni disponibile de tratament sistemic pentru pacienții cu sarcom metastatic.
Pentru pacienții cu subtipuri histologice cu creștere lentă, monitorizarea leziunilor metastatice mici/asimptomatice este o opțiune. Rezecția chirurgicală este luată în considerare atunci când pacientul are o leziune metastatică separată, mai ales când leziunea este în plămâni. Pot fi luate în considerare și alte strategii de tratament local, inclusiv radioterapia, ablația cu radiofrecvență și embolizarea.
Decizia de a trata leziunile metastatice poate fi foarte complicată și subliniem din nou că acest lucru necesită o echipă multidisciplinară experimentată. Pentru majoritatea pacienților cu sarcom metastatic, tratamentul principal depinde de tratamentul sistemic, în principal de chimioterapie.
Terapia țintită în sarcom
Medicamentele de terapie țintită au fost introduse în subtipul de sarcom de țesut moale numit tumoră stromală gastrointestinală (GIST), care a devenit un exemplu de terapie țintită pentru tumorile solide. Majoritatea tumorilor stromale gastrointestinale (GIST) au caracteristici de mutație a genei KIT și PDGFRA. Datorită introducerii acestor inhibitori ai tirozin kinazei, prognosticul pacienților cu tumori stromale gastrointestinale metastatice (GIST) a fost mult îmbunătățit.
În plus, imatinib a fost aprobat ca tratament pentru tumorile cu risc crescut după rezecție. Imatinib a fost, de asemenea, utilizat cu succes în tratamentul altor subtipuri de sarcom (denumite protuberanțe ale dermatofibrosarcomului (DFSP)).
Doxorubicina poate fi utilizată singură sau în combinație cu ifosfamida este în continuare tratamentul standard de primă linie pentru sarcomul de țesut moale metastatic. În ultimii ani, rezultatele a trei studii clinice internaționale de fază III au fost publicate sau publicate.
Primul studiu clinic a selectat în mod aleatoriu pacienții care au primit doxorubicină sau doxorubicină și ifosfamidă. Acest studiu clinic nu a raportat nicio diferență în ratele globale de supraviețuire pentru ambele brațe, dar pacienții tratați cu combinație au avut o supraviețuire semnificativ mai lungă fără progresie și rate de răspuns semnificativ mai mari.
Al doilea studiu clinic a selectat în mod aleatoriu pacienții pentru a primi analogi de doxorubicină și ifosfamidă (palifosfamidă) sau doxorubicină plus placebo. Acest studiu clinic a arătat că rezultatele testelor celor două brațe nu au fost semnificativ diferite. Al treilea studiu clinic a randomizat pacienții pentru a primi o doză unică de doxorubicină sau gemcitabină / docetaxel. Nu s-a observat nicio diferență semnificativă în rezultatele dintre aceste două brațe.
În plus, un studiu clinic randomizat a comparat gemcitabina / docetaxel și gemcitabina în monoterapie pentru a stabili un program eficient de salvare, în special pentru tratamentul leiomiosarcomului și a sarcomului polimorf nediferențiat.
În 2007, compusul trabectedin derivat din marină a fost aprobat pentru utilizare în Uniunea Europeană. Aprobarea s-a bazat pe rezultatele a două calendare diferite pentru medicament într-un studiu clinic randomizat de fază II. Ulterior, un studiu clinic de fază III a arătat că pacienții cu liposarcom avansat / metastatic și leiomiosarcom au fost randomizați pentru a primi trabectedin sau diazolid (pacienții au primit medicamente antitumorale Huihuan și un alt tratament antitumoral înainte de înrolare).
Acest studiu clinic a arătat că pacienții care au primit trabectedin au prezentat o supraviețuire semnificativ mai lungă fără progresie decât cei care au primit diazolid. Acest lucru a condus la aprobarea utilizării trabectedinei de către Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente în noiembrie 2015.
Inhibitorul oral al tirozin kinazei pazotinib a fost aprobat pe baza rezultatelor unui studiu clinic randomizat cu pacienți cu sarcom de țesut moale cărora li sa administrat pazotinib sau placebo. Acest studiu clinic a arătat că grupul cu pazotinib a avut o îmbunătățire semnificativă a supraviețuirii fără progresie, dar nu a existat nicio diferență semnificativă în supraviețuirea globală.
În 2016, eribulina inhibitor de microtubuli de extract marin a fost aprobată de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente pentru tratamentul liposarcomului avansat. Aprobarea se bazează pe un studiu clinic randomizat al pacienților cu liposarcom avansat / metastazat în stadiul III și cu leiomiosarcom care au primit eribulină sau dacrabzină. Acest studiu clinic a arătat că brațul eribulin are un timp de supraviețuire global semnificativ mai mare decât brațul dacarbzaine.
Concluzie
În concluzie, sarcoamele sunt un grup de cancere rare cu un amestec de ingrediente și se confruntă cu provocări uriașe în tratamentul și dezvoltarea medicamentelor. Introducerea tirozin kinazelor în tratamentul tumorilor stromale gastrointestinale (GIST) este deja un exemplu în tratamentul țintit al tumorilor solide.
În plus, în ultimii câțiva ani, s-au adăugat niște agenți terapeutici sistemici noi la opțiunile disponibile pentru tratamentul sarcomului avansat, inclusiv pazopanib, trabectedin și eribulin. Cooperarea internațională între o gamă mai largă de cercetători clinici și oameni de știință de bază a promovat continuu avansarea metodelor hibride de tratament al cancerului acestor ingrediente.
