Hva er sarkom?
Sarcoma is a rare connective tissue tumor, so sarcoma can invade any part of our body. These tumors include liposarcoma, neurosarcoma, osteosarcoma, tendon sarcoma, muscle and skin sarcoma. They account for approximately 1% of all adult cancers and approximately 15% of childhood tumors. In addition to the widespread existence of potentially major sites and rare locations, there are more than 80 tumors with very mixed components with different histological subtypes. Sarcoma is a type of cancer. Sarcoma—Malignant svulst formed by cancellous bone, cartilage, fat, muscle, blood vessels, and tissue.
Three of these factors make the treatment of sarkom very challenging. Therefore, it is very important for sarcoma patients to be treated by an experienced multidisciplinary team. The team needs to include surgeons, pathologists, radiologists, oncologists, specialist nurses, physical therapists and pharmacists. .
Diagnose av sarkom
In order to confirm the diagnosis, biopsy is needed to confirm the presence and specific subtype of sarcoma. Because these tumors are very rare and mixed, it is vital that an experienced pathologist examine biopsy samples. The initial diagnostic radiation tests included CT scans and MRI scans to determine the location and type of sarcoma.
Behandling av sarkom
The mainstream treatment for localized sarcoma includes complete surgery combined with radiotherapy or no radiotherapy. The need for an experienced surgeon to perform the operation is very important, because the implementation of improper surgery may have an impact on the treatment outcome.
A large number of randomized clinical trials have confirmed that preoperative or postoperative radiotherapy has obvious benefits for sarcoma of the hand and foot and chest wall sarcoma. A recent international randomized clinical trial evaluated the role of preoperative radiotherapy in the treatment of retroperitoneal sarcoma.
In specific sarcoma subtype weeks, multi-agent chemotherapy is an important part of treatment management; these subtypes include Ewing sarkom, osteosarcoma, and rhabdomyosarcoma. The introduction of these subtypes of multi-agent chemotherapy and limb salvage surgery has become a great success in the field of cancer treatment in the past 40 years.
Prognose for sarkom
Dessverre, til tross for bruk av optimal behandling for fullstendig kirurgisk reseksjon, utvikler omtrent 50% av pasientene med middels / avansert sarkom tilbakefall / metastaserende svulster. Metastase sprer seg vanligvis gjennom blodkar, og lungene er det vanligste stedet for metastatisk sykdom.
De prognostiske resultatene til pasienter med metastatisk sarkom er generelt dårlige tidligere, og det er få behandlingsalternativer. Nyere data indikerer imidlertid at median totaloverlevelse for pasienter med metastatisk bløtvevsarkom har økt fra omtrent 12 måneder til nåværende 18 måneder. Det er nå flere tilgjengelige systemiske behandlingsalternativer for pasienter med metastatisk sarkom.
For patients with slow-growing histological subtypes, the monitoring of small / asymptomatic metastatic lesions is an option. Surgical resection is considered when the patient has a separate metastatic lesion, especially when the lesion is in the lungs. Other local treatment strategies may also be considered including radiotherapy, radiofrequency ablation and embolization.
Beslutningen om å behandle metastatiske lesjoner kan være veldig komplisert, og vi understreker igjen at dette krever et erfaren tverrfaglig team. For de fleste pasienter med metastatisk sarkom avhenger hovedbehandlingen av systemisk behandling, hovedsakelig cellegift.
Målrettet terapi i sarkom
Targeted therapy drugs have been introduced in the subtype of soft tissue sarcoma called gastrointestinal stromal svulst (GIST), which has become an example of targeted therapy for solid tumors. Most gastrointestinale stromale svulster (GIST) have KIT and PDGFRA gene mutation characteristics. Due to the introduction of these tyrosine kinase inhibitors, the prognosis of patients with metastatic gastrointestinal stromal tumors (GIST) has been greatly improved.
I tillegg er imatinib godkjent som behandling for høyrisiko svulster etter reseksjon. Imatinib har også vært vellykket brukt i behandlingen av andre sarkomundertyper (kalt dermatofibrosarcoma protuberances (DFSP)).
Doxorubicin kan brukes alene eller i kombinasjon med ifosfamid er fremdeles standard førstelinjebehandling for metastatisk bløtvevsarkom. I løpet av de siste årene har resultatene av tre internasjonale fase III kliniske studier blitt publisert eller publisert.
Den første kliniske studien tilfeldig utvalgte pasienter som fikk doksorubicin eller doksorubicin og ifosfamid. Denne kliniske studien rapporterte ingen forskjell i total overlevelsesrate for begge armer, men pasienter i kombinasjonsbehandling hadde signifikant lengre progresjonsfri overlevelse og signifikant høyere responsrate.
Den andre kliniske studien valgte tilfeldig pasienter som fikk doksorubicin- og ifosfamidanaloger (palifosfamid) eller doxorubicin pluss placebo. Denne kliniske studien viste at testresultatene til de to armene ikke var signifikante forskjellige. Den tredje kliniske studien randomiserte pasienter til å få en enkelt dose doksorubicin eller gemcitabin / docetaxel. Ingen signifikant forskjell i resultater ble observert mellom disse to armene.
I tillegg sammenlignet en randomisert klinisk studie gemcitabin / docetaxel og gemcitabin monoterapi for å etablere en effektiv redningsplan spesielt for behandling av leiomyosarkom og udifferensiert polymorf sarkom.
I 2007 ble marineavledet forbindelse trabectedin godkjent for bruk i EU. Godkjenningen var basert på resultatene av to forskjellige tidsplaner for legemidlet i en randomisert fase II klinisk studie. Deretter viste en klinisk fase III-studie at pasienter med avansert / metastatisk liposarkom og leiomyosarkom ble randomisert til å motta trabectedin eller diazolid (pasientene fikk Huihuan antitumormedisiner og en annen antitumorbehandling før registrering).
Denne kliniske studien viste at pasienter som fikk trabectedin viste signifikant lengre progresjonsfri overlevelse enn de som fikk diazolid. Dette førte til godkjenning av bruk av trabectedin av US Food and Drug Administration i november 2015.
The oral tyrosine kinase inhibitor pazotinib has been approved based on the results of a randomized clinical trial of patients with soft tissue sarcoma receiving pazotinib or placebo. This clinical trial showed that the pazotinib group had a significant improvement in progression-free survival, but there was no significant difference in overall survival.
I 2016 ble den marine ekstraktmikrotubulihemmeren eribulin godkjent av US Food and Drug Administration for behandling av avansert liposarkom. Godkjenningen er basert på en randomisert klinisk studie av pasienter med stadium III avansert / metastatisk liposarkom og leiomyosarkom som får eribulin eller dakrabzin. Denne kliniske studien viste at eribulinarmen har en signifikant lengre total overlevelsestid enn dacarbzaine-armen.
konklusjonen
Avslutningsvis er sarkomer en gruppe sjeldne kreftformer med en blanding av ingredienser, og de står overfor store utfordringer innen behandling og medisinutvikling. Innføringen av tyrosinkinaser i behandlingen av gastrointestinale stromale svulster (GIST) er allerede et eksempel på målrettet behandling av solide svulster.
I tillegg har de siste årene blitt lagt til noen nye systemiske terapeutiske midler i de tilgjengelige alternativene for behandling av avansert sarkom, inkludert pazopanib, trabectedin og eribulin. Det internasjonale samarbeidet mellom et bredere spekter av kliniske forskere og grunnleggende forskere har kontinuerlig fremmet utviklingen av hybrid kreftbehandlingsmetoder for disse ingrediensene.
