ဆဲလ်ကာဆိုတာဘာလဲ
Sarcoma သည် ရှားပါးသော ဆက်စပ်တစ်ရှူးအကျိတ်တစ်ခုဖြစ်သောကြောင့် ဆာကိုမာသည် ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်၏ မည်သည့်အစိတ်အပိုင်းကိုမဆို ကျူးကျော်ဝင်ရောက်နိုင်သည်။ ဤအကျိတ်များတွင် liposarcoma, neurosarcoma, osteosarcoma, tendon sarcoma, muscle and skin sarcoma ပါဝင်သည်။ ၎င်းတို့သည် အရွယ်ရောက်ပြီးသူအားလုံး၏ ခန့်မှန်းခြေ 1% နှင့် ကလေးအကျိတ်များ၏ ခန့်မှန်းခြေ 15% ရှိသည်။ ဖြစ်နိုင်ချေရှိသော အဓိကနေရာများနှင့် ရှားပါးသောနေရာများတွင် ကျယ်ပြန့်စွာတည်ရှိခြင်းအပြင်၊ မတူညီသော histological subtypes နှင့် အလွန်ရောနှောထားသော အစိတ်အပိုင်းများပါရှိသော အကျိတ် 80 ကျော်ရှိပါသည်။ Sarcoma သည် ကင်ဆာအမျိုးအစားဖြစ်သည်။ Sarcoma- ကင်ဆာဆဲလ်များ၊ အရိုးနုများ၊ အဆီများ၊ ကြွက်သားများ၊ သွေးကြောများနှင့် တစ်သျှူးများဖြင့် ဖွဲ့စည်းထားသော ကင်ဆာအကျိတ်။
ဤအချက်သုံးချက်သည် sarcoma ကုသမှုကိုအလွန်စိန်ခေါ်မှုဖြစ်စေသည်။ ထို့ကြောင့်, sarcoma လူနာများအတွေ့အကြုံ multidisciplinary အဖွဲ့ကကုသခံရရန်အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ ဒီအဖွဲ့မှာခွဲစိတ်ဆရာ ၀ န်တွေ၊ ရောဂါဗေဒပညာရှင်တွေ၊ ဓါတ်မှန်ပညာရှင်တွေ၊ ကင်ဆာပညာရှင်တွေ၊ အထူးကုသူနာပြုတွေ၊ ။
sarcoma ၏ရောဂါ
ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုကို အတည်ပြုရန်အတွက် sarcoma ၏တည်ရှိမှုနှင့် သီးခြားအမျိုးအစားခွဲကိုအတည်ပြုရန် အသားစဥ်စစ်ဆေးရန်လိုအပ်ပါသည်။ ဤအကျိတ်များသည် အလွန်ရှားပါးပြီး ရောနှောသောကြောင့်၊ အတွေ့အကြုံရှိ ရောဂါဗေဒပညာရှင်သည် အသားစဥ်နမူနာများကို စစ်ဆေးရန် အရေးကြီးပါသည်။ ကနဦးရောဂါရှာဖွေရေး ဓာတ်ရောင်ခြည်စမ်းသပ်မှုတွင် ဆာcoma တည်နေရာနှင့် အမျိုးအစားကို ဆုံးဖြတ်ရန် CT စကင်န်နှင့် MRI စကင်န်များ ပါဝင်ပါသည်။
sarcoma ၏ကုသမှု
ဒေသအလိုက် sarcoma အတွက် အဓိက ကုသမှုတွင် ဓာတ်ရောင်ခြည် ကုထုံးဖြင့် ပေါင်းစပ် ခွဲစိတ်ခြင်း သို့မဟုတ် ဓာတ်ရောင်ခြည် ကုထုံး လုံးဝမပါဝင်ပါ။ ခွဲစိတ်မှုပြုလုပ်ရန် အတွေ့အကြုံရှိ ခွဲစိတ်ဆရာဝန်တစ်ဦး လိုအပ်မှုသည် အလွန်အရေးကြီးပါသည်၊ အကြောင်းမှာ လျော်ကန်သော ခွဲစိတ်မှုကို အကောင်အထည်ဖော်ခြင်းသည် ကုသမှုရလဒ်အပေါ် သက်ရောက်မှုရှိနိုင်ပါသည်။
ကြိုတင်ခွဲစိတ်မှု သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်ပြီးနောက် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးများသည် လက်နှင့်ခြေနှင့် ရင်ဘတ်နံရံရှိ ဆာကိုမာအတွက် သိသာထင်ရှားသောအကျိုးကျေးဇူးများရှိကြောင်း ကျပန်းကျပန်းစမ်းသပ်မှုများစွာကို အတည်ပြုထားသည်။ မကြာသေးမီက အပြည်ပြည်ဆိုင်ရာကျပန်းစမ်းသပ်မှုတစ်ခုသည် retroperitoneal sarcoma ကုသမှုတွင် preoperative radiotherapy ၏အခန်းကဏ္ဍကိုအကဲဖြတ်ခဲ့သည်။
တိကျသော sarcoma အမျိုးအစားခွဲရက်သတ္တပတ်များတွင်၊ Multi-agent ဓာတုကုထုံးသည် ကုသမှုစီမံခန့်ခွဲမှု၏ အရေးကြီးသောအစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤအမျိုးအစားခွဲများတွင် Ewing's sarcoma၊ osteosarcoma နှင့် rhabdomyosarcoma ပါဝင်သည်။ Multi-agent ဓာတုကုထုံးနှင့် ခြေလက်ဆယ်တင်ခွဲစိတ်မှု၏ ဤအမျိုးအစားခွဲများကို မိတ်ဆက်ခြင်းသည် လွန်ခဲ့သည့် နှစ် 40 အတွင်း ကင်ဆာကုသရေးနယ်ပယ်တွင် အောင်မြင်မှုတစ်ခု ဖြစ်လာခဲ့သည်။
sarcoma ၏အခြင်း
ကံမကောင်းစွာဖြင့်ပြီးပြည့်စုံသောခွဲစိတ်ကုသမှုဆိုင်ရာကုသမှုအတွက်အကောင်းဆုံးကုသမှုကိုအသုံးပြုသော်လည်းအလယ်အလတ် / အဆင့်မြင့်မားသော sarcoma ရှိသည့်လူနာများ၏ ၅၀% သည် relapsed / metastatic အကျိတ်များဖြစ်ပေါ်လာသည်။ Metastasis သည်များသောအားဖြင့်သွေးကြောများမှတဆင့်ပျံ့နှံ့သည်။ အဆုတ်သည် metastatic ရောဂါအတွက်အများဆုံးနေရာဖြစ်သည်။
သွားဖုံးရောင်ရောဂါရှိသည့်လူနာများ၏ခန့်မှန်းချက်ရလဒ်များသည်အတိတ်တွင်ယေဘုယျအားဖြင့်အားနည်းနေပြီးကုသမှုနည်းလမ်းအနည်းငယ်သာရှိသည်။ သို့သော်မကြာသေးမီကအချက်အလက်များအရပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးဆတ်ကင်ဆာရှိသည့်လူနာများ၏ပျမ်းမျှစုစုပေါင်းရှင်သန်မှုသည်ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် ၁၂ လမှလက်ရှိ ၁၈ လအထိတိုးပွားလာကြောင်းဖော်ပြသည်။ metastatic sarcoma ရှိတဲ့လူနာတွေအတွက်စနစ်တကျကုသမှုနည်းလမ်းတွေအခုရရှိနိုင်ပါပြီ။
ကြီးထွားမှုနှေးကွေးသော histological subtypes ရှိသောလူနာများအတွက်၊ သေးငယ်သော/လက္ခဏာမပြသော metastatic lesions ကိုစောင့်ကြည့်ခြင်းသည် ရွေးချယ်မှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ လူနာတွင် သီးခြား metastatic lesion ရှိသောအခါ၊ အထူးသဖြင့် ဒဏ်ရာသည် အဆုတ်တွင်ရှိနေသောအခါတွင် ခွဲစိတ်ခွဲစိတ်မှုကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားသည်။ အခြားသော ဒေသဆိုင်ရာ ကုသရေး ဗျူဟာများကို ဓာတ်ရောင်ခြည် ကုထုံး၊ ရေဒီယို ကြိမ်နှုန်း ခွဲထုတ်ခြင်း နှင့် embolization စသည်တို့ ကိုလည်း ထည့်သွင်း စဉ်းစား နိုင်ပါသည်။
metastatic ကိုတွေ့ရှိရပါသည်ကုသရန်ဆုံးဖြတ်ချက်အလွန်ရှုပ်ထွေးနိုင်ပါတယ်, ဤသူသည်အတွေ့အကြုံ multidisciplinary အဖွဲ့လိုအပ်ကြောင်းထပ်မံအလေးပေးပြောကြားခဲ့သည်။ သွားဖုံးရောင်ရောဂါရှိသည့်လူနာအများစုအတွက်အဓိကကုသမှုမှာစနစ်တကျကုသမှု၊
sarcoma အတွက်ပစ်မှတ်ထားကုထုံး
ပစ်မှတ်ထားကုထုံးဆေးများကို အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်းစထရိုမာလ်အကျိတ် (GIST) ဟုခေါ်သော ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးဆာကိုမာအမျိုးအစားခွဲတွင် စတင်မိတ်ဆက်ခဲ့ပြီး အစိုင်အခဲအကျိတ်များအတွက် ပစ်မှတ်ထားကုထုံး၏ဥပမာတစ်ခုဖြစ်လာခဲ့သည်။ အစာအိမ်နှင့်အူလမ်းကြောင်း stromal အကျိတ်များ (GIST) အများစုတွင် KIT နှင့် PDGFRA မျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုလက္ခဏာများရှိသည်။ ဤ tyrosine kinase inhibitors များ၏နိဒါန်းကြောင့်၊ metastatic gastrointestinal stromal tumors (GIST) ရှိသောလူနာများ၏ကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်သည်အလွန်တိုးတက်ခဲ့သည်။
ထို့အပြင် imatinib ကိုစစ်ဆေးမှုအပြီးတွင်မြင့်မားသောအန္တရာယ်ရှိသည့်ကင်ဆာများအတွက်ကုသမှုအဖြစ်အတည်ပြုခဲ့သည်။ Imatinib သည်အခြား sarcoma အမျိုးအစားများ (dermatofibrosarcoma protuberances (DFSP)) ကိုကုသရာတွင်အောင်မြင်စွာအသုံးပြုခဲ့သည်။
Doxorubicin ကိုတစ်ကိုယ်တည်းသုံးနိုင်သည်သို့မဟုတ် ifosfamide နှင့်ပေါင်းစပ်သွားလျှင်ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးဆာကိုမားအတွက်ပထမအဆင့်ကုသမှုဖြစ်သည်။ လွန်ခဲ့သောနှစ်အနည်းငယ်အတွင်းနိုင်ငံတကာအဆင့် ၃ လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုသုံးခု၏ရလဒ်များကိုပုံနှိပ်ထုတ်ဝေခဲ့သည်။
doxorubicin သို့မဟုတ် doxorubicin နှင့် ifosfamide တို့ကိုလက်ခံရန်ပထမဆုံးလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုကိုလူနာများကိုရွေးချယ်ခဲ့သည်။ ဤလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုသည်လက်နက်နှစ်ခုလုံးအတွက်ခြုံငုံ။ ရှင်သန်နိုင်မှုနှုန်းကွာခြားမှုမရှိကြောင်းဖော်ပြခဲ့သည်၊ သို့သော်ပေါင်းစပ်ကုထုံးရှိလူနာများသည်တိုးတက်မှုမရှိသောရှင်သန်မှုနှင့်သိသိသာသာပိုမိုမြင့်မားသောတုံ့ပြန်မှုနှုန်းရှိခဲ့သည်။
ဒုတိယလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုမှာ doxorubicin နှင့် ifosfamide analogs (palifosfamide) သို့မဟုတ် doxorubicin ပေါင်းရလဒ်များအရအိပ်ယာရရန်လူနာများကိုကျပန်းရွေးချယ်ခဲ့သည်။ ဒီလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုကဒီလက်နှစ်ဖက်ရဲ့စမ်းသပ်မှုရလဒ်တွေကသိသိသာသာကွဲပြားမှုမရှိဘူးဆိုတာကိုပြသခဲ့သည်။ တတိယလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုမှာ doxorubicin သို့မဟုတ် gemcitabine / docetaxel ဆေးတစ်မျိုးတည်းကိုလက်ခံရန်လူနာများကို randomised ။ ရလဒ်နှစ်ခုအတွက်သိသာထင်ရှားသောခြားနားချက်ကိုဤလက်နက်နှစ်ခုအကြားလေ့လာတွေ့ရှိခဲ့သည်။
အထူးသဖြင့် leiomyosarcoma နှင့် undimferentialated polymorphic sarcoma များအတွက်ကုသမှုအတွက်ထိရောက်သောကယ်ဆယ်ရေးအချိန်ဇယားကိုတည်ထောင်ရန်အပြင်, ကျပန်းလက်တွေ့စမ်းသပ်မှု gemcitabine / docetaxel နှင့် gemcitabine monotherapy နှိုင်းယှဉ်။
၂၀၀၇ ခုနှစ်တွင်ဥရောပသမဂ္ဂတွင်အသုံးပြုရန်အဏ္ဏဝါဒြပ်ပေါင်း trabectedin ကိုအတည်ပြုခဲ့သည်။ အတည်ပြုချက်ကိုကျပန်းအဆင့် ၂ လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွင်မူးယစ်ဆေးဝါးအတွက်ကွဲပြားခြားနားသောအချိန်ဇယားနှစ်ခု၏ရလဒ်များကိုအခြေခံသည်။ နောက်ပိုင်းတွင်အဆင့် (၃) လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုအရအဆင့်မြင့် / metastatic liposarcoma နှင့် leiomyosarcoma ရှိသည့်လူနာများသည် trabectedin သို့မဟုတ် diazolid (လူနာများသည် Huihuan ဆေးမတိုးသည့်ဆေးနှင့်အခြားဆေးမတိုးမီကုသမှုကိုခံယူခဲ့သည်) ကိုရွေးချယ်ခဲ့သည်။
ဤလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုက trabectedin ကိုခံယူထားသောလူနာများသည် diazolid ရရှိသောလူများထက်တိုးတက်မှုကင်းသောရှင်သန်မှုကိုသိသိသာသာကြာရှည်ကြောင်းပြသခဲ့သည်။ ၂၀၁၅ နို ၀ င်ဘာလတွင်အမေရိကန်အစားအစာနှင့်ဆေးဝါးစီမံခန့်ခွဲမှုမှ trabectedin အသုံးပြုမှုကိုအတည်ပြုခဲ့သည်။
ပါးစပ် tyrosine kinase inhibitor pazotinib ကို pazotinib သို့မဟုတ် placebo လက်ခံရရှိသော ပျော့ပျောင်းသောတစ်ရှူးဆားcoma လူနာများ၏ ကျပန်းလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုရလဒ်များအပေါ် အခြေခံ၍ အတည်ပြုထားသည်။ ဤလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုတွင် pazotinib အုပ်စုသည် တိုးတက်မှုကင်းစင်သောရှင်သန်မှုတွင် သိသာထင်ရှားသောတိုးတက်မှုရှိကြောင်းပြသခဲ့သော်လည်း အလုံးစုံရှင်သန်မှုတွင် သိသာထင်ရှားသောကွာခြားမှုမရှိကြောင်းပြသခဲ့သည်။
2016 ခုနှစ်တွင်အဏ္ဏဝါထုတ်ယူ microtubule inhibitor eribulin ကိုအမေရိကန်အစားအစာနှင့်ဆေးဝါးစီမံခန့်ခွဲမှုမှအဆင့်မြင့် liposarcoma ကိုကုသရန်အတည်ပြုခဲ့သည်။ အဆိုပါအတည်ပြုချက်အဆင့် III ကိုအဆင့်မြင့် / သွားကြောင်း liposarcoma နှင့် eribulin သို့မဟုတ် dacrabzine လက်ခံရရှိ leiomyosarcoma နှင့်အတူလူနာတစ် ဦး ကျပန်းလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုအပေါ်အခြေခံသည်။ ဒီလက်တွေ့စမ်းသပ်မှုက eribulin လက်မောင်းဟာ dacarbzaine လက်မောင်းထက်ယေဘုယျအားဖြင့်ရှင်သန်ရပ်တည်နိုင်မှုပိုမိုကြာရှည်ကြောင်းပြသခဲ့သည်။
ကောက်ချက်
နိဂုံးချုပ်အနေဖြင့် sarcomas သည်ပါဝင်ပစ္စည်းများရောနှောထားသောရှားပါးကင်ဆာအုပ်စုတစ်စုဖြစ်ပြီး၎င်းတို့သည်ကုသမှုနှင့်မူးယစ်ဆေးဝါးဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုတို့တွင်ကြီးမားသောစိန်ခေါ်မှုများနှင့်ရင်ဆိုင်နေရသည်။ အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်း stromal မြင်းသရိုက်အနာ (GIST) ကိုကုသရာတွင် tyrosine kinases များမိတ်ဆက်ပေးခြင်းသည်အစိုင်အခဲမြင်းသရိုက်အနာများကိုကုသရာတွင်ဥပမာတစ်ခုဖြစ်သည်။
ထို့အပြင်လွန်ခဲ့သောနှစ်အနည်းငယ်အတွင်း pazopanib, trabectedin နှင့် eribulin အပါအ ၀ င်အဆင့်မြင့် sarcoma ကုသမှုအတွက်ရရှိနိုင်သည့်ရွေးချယ်စရာများအတွက်စနစ်တကျကုသမှုဆိုင်ရာပစ္စည်းသစ်များကိုထပ်မံထည့်သွင်းခဲ့သည်။ ကျယ်ပြန့်သောလက်တွေ့သုတေသီများနှင့်အခြေခံသိပ္ပံပညာရှင်များအကြားနိုင်ငံတကာပူးပေါင်းဆောင်ရွက်မှုသည်၎င်းပါဝင်ပစ္စည်းများ၏မျိုးစပ်ကင်ဆာကုသမှုနည်းလမ်းများအားစဉ်ဆက်မပြတ်အားပေးမြှင့်တင်ခဲ့သည်။
