Apa itu sarkoma?
Sarcoma adalah tumor tisu penghubung yang jarang berlaku, jadi sarkoma boleh menyerang mana-mana bahagian badan kita. Tumor ini termasuk liposarcoma, neurosarcoma, osteosarcoma, sarkoma tendon, sarkoma otot dan kulit. Mereka menyumbang kira-kira 1% daripada semua kanser dewasa dan kira-kira 15% daripada tumor kanak-kanak. Sebagai tambahan kepada kewujudan meluas tapak berpotensi utama dan lokasi yang jarang berlaku, terdapat lebih daripada 80 tumor dengan komponen yang sangat bercampur dengan subtipe histologi yang berbeza. Sarcoma adalah sejenis kanser. Sarcoma-Tumor ganas yang terbentuk oleh tulang, rawan, lemak, otot, saluran darah, dan tisu yang membatalkan.
Tiga faktor ini menjadikan rawatan sarkoma sangat mencabar. Oleh itu, sangat penting bagi pesakit sarkoma untuk dirawat oleh pasukan pelbagai disiplin yang berpengalaman. Pasukan ini perlu merangkumi pakar bedah, ahli patologi, radiologis, ahli onkologi, jururawat pakar, ahli terapi fizikal dan ahli farmasi. .
Diagnosis sarkoma
Untuk mengesahkan diagnosis, biopsi diperlukan untuk mengesahkan kehadiran dan subjenis sarkoma tertentu. Oleh kerana tumor ini sangat jarang dan bercampur, adalah penting untuk pakar patologi yang berpengalaman memeriksa sampel biopsi. Ujian sinaran diagnostik awal termasuk imbasan CT dan imbasan MRI untuk menentukan lokasi dan jenis sarkoma.
Rawatan sarkoma
Rawatan arus perdana untuk sarkoma setempat termasuk pembedahan lengkap digabungkan dengan radioterapi atau tanpa radioterapi. Keperluan untuk pakar bedah yang berpengalaman untuk melakukan operasi adalah sangat penting, kerana pelaksanaan pembedahan yang tidak betul mungkin memberi kesan kepada hasil rawatan.
Sebilangan besar ujian klinikal rawak telah mengesahkan bahawa radioterapi pra operasi atau pasca operasi mempunyai manfaat yang jelas untuk sarkoma tangan dan kaki serta sarkoma dinding dada. Percubaan klinikal rawak antarabangsa baru-baru ini menilai peranan radioterapi praoperasi dalam rawatan sarkoma retroperitoneal.
Dalam minggu subjenis sarkoma tertentu, kemoterapi berbilang agen adalah bahagian penting dalam pengurusan rawatan; subjenis ini termasuk sarkoma Ewing, osteosarcoma dan rhabdomyosarcoma. Pengenalan subtipe kemoterapi berbilang ejen dan pembedahan penyelamat anggota telah menjadi satu kejayaan besar dalam bidang rawatan kanser dalam tempoh 40 tahun yang lalu.
Prognosis sarkoma
Malangnya, walaupun penggunaan rawatan yang optimum untuk reseksi pembedahan lengkap, kira-kira 50% pesakit dengan sarkoma pertengahan / lanjut mengalami tumor kambuh / metastatik. Metastasis biasanya menyebar melalui saluran darah, dan paru-paru adalah tempat yang paling biasa untuk penyakit metastatik.
Hasil prognostik pesakit dengan sarkoma metastatik pada umumnya buruk pada masa lalu, dan terdapat beberapa pilihan rawatan. Walau bagaimanapun, data baru-baru ini menunjukkan bahawa kelangsungan hidup rata-rata pesakit dengan sarkoma tisu lembut metastatik telah meningkat dari sekitar 12 bulan hingga 18 bulan semasa. Kini terdapat lebih banyak pilihan rawatan sistemik untuk pesakit dengan sarkoma metastatik.
Bagi pesakit dengan subtipe histologi yang tumbuh perlahan, pemantauan lesi metastatik kecil / tanpa gejala adalah pilihan. Reseksi pembedahan dipertimbangkan apabila pesakit mempunyai lesi metastatik yang berasingan, terutamanya apabila lesi berada di dalam paru-paru. Strategi rawatan tempatan lain juga boleh dipertimbangkan termasuk radioterapi, ablasi frekuensi radio dan embolisasi.
Keputusan untuk merawat luka metastatik boleh menjadi sangat rumit, dan kami menekankan sekali lagi bahawa ini memerlukan pasukan multidisiplin yang berpengalaman. Bagi kebanyakan pesakit dengan sarkoma metastatik, rawatan utama bergantung pada rawatan sistemik, terutamanya kemoterapi.
Terapi yang disasarkan pada sarkoma
Ubat terapi yang disasarkan telah diperkenalkan dalam subjenis sarkoma tisu lembut yang dipanggil tumor stromal gastrousus (GIST), yang telah menjadi contoh terapi sasaran untuk tumor pepejal. Kebanyakan tumor stromal gastrousus (GIST) mempunyai ciri mutasi gen KIT dan PDGFRA. Oleh kerana pengenalan perencat tyrosine kinase ini, prognosis pesakit dengan tumor stromal gastrousus metastatik (GIST) telah bertambah baik.
Di samping itu, imatinib telah diluluskan sebagai rawatan untuk tumor berisiko tinggi selepas reseksi. Imatinib juga telah berjaya digunakan dalam rawatan subtipe sarkoma lain (disebut dermatofibrosarcoma protuberances (DFSP)).
Doxorubicin boleh digunakan sendiri atau dalam kombinasi dengan ifosfamide masih merupakan rawatan lini pertama standard untuk sarkoma tisu lembut metastatik. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, hasil tiga ujian klinikal fasa III antarabangsa telah diterbitkan atau diterbitkan.
Percubaan klinikal pertama memilih pesakit secara rawak untuk menerima doxorubicin atau doxorubicin dan ifosfamide. Percubaan klinikal ini melaporkan tidak ada perbezaan dalam kadar kelangsungan hidup keseluruhan untuk kedua-dua lengan, tetapi pesakit yang menggunakan terapi kombinasi mempunyai kelangsungan hidup bebas perkembangan yang lebih lama dan kadar tindak balas yang jauh lebih tinggi.
Percubaan klinikal kedua memilih pesakit secara rawak untuk menerima doxorubicin dan analog ifosfamide (palifosfamide) atau doxorubicin plus plasebo. Ujian klinikal ini menunjukkan bahawa hasil ujian kedua-dua lengan tidak berbeza secara signifikan. Percubaan klinikal ketiga pesakit secara rawak untuk menerima satu dos doxorubicin atau gemcitabine / docetaxel. Tidak terdapat perbezaan hasil yang ketara antara kedua-dua lengan ini.
Sebagai tambahan, percubaan klinikal secara rawak membandingkan monoterapi gemcitabine / docetaxel dan gemcitabine untuk menetapkan jadual penyelamatan yang berkesan terutamanya untuk rawatan leiomyosarcoma dan sarkoma polimorfik yang tidak dibezakan.
Pada tahun 2007, sebatian trabektin yang berasal dari laut telah diluluskan untuk digunakan di Kesatuan Eropah. Persetujuan itu berdasarkan hasil dua jadual waktu yang berbeza untuk ubat tersebut dalam ujian klinikal fasa II secara rawak. Selepas itu, percubaan klinikal fasa III menunjukkan bahawa pesakit dengan liposarcoma maju dan metastatik dan leiomyosarcoma secara rawak menerima trabektin atau diazolid (pesakit menerima ubat antitumor Huihuan dan satu rawatan antitumor lain sebelum pendaftaran).
Ujian klinikal ini menunjukkan bahawa pesakit yang menerima trabektin menunjukkan kelangsungan hidup bebas perkembangan yang jauh lebih lama daripada mereka yang menerima diazolid. Ini membawa kepada persetujuan penggunaan trabektin oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah AS pada bulan November 2015.
Perencat tyrosine kinase oral pazotinib telah diluluskan berdasarkan keputusan percubaan klinikal rawak pesakit dengan sarkoma tisu lembut yang menerima pazotinib atau plasebo. Percubaan klinikal ini menunjukkan bahawa kumpulan pazotinib mempunyai peningkatan yang ketara dalam kelangsungan hidup tanpa perkembangan, tetapi tidak terdapat perbezaan yang signifikan dalam kelangsungan hidup keseluruhan.
Pada tahun 2016, eribulin perencat mikrotubulus ekstrak laut telah diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah AS untuk rawatan liposarcoma maju. Kelulusan ini berdasarkan percubaan klinikal secara rawak pada pesakit dengan liposarcoma tahap lanjut / metastatik tahap III dan leiomyosarcoma yang menerima eribulin atau dacrabzine. Percubaan klinikal ini menunjukkan bahawa lengan eribulin mempunyai masa bertahan keseluruhan yang jauh lebih lama daripada lengan dacarbzaine.
Kesimpulan
Kesimpulannya, sarkoma adalah sekumpulan barah yang jarang berlaku dengan campuran ramuan, dan mereka menghadapi cabaran besar dalam rawatan dan pengembangan ubat. Pengenalan tirosin kinase dalam rawatan tumor stromal gastrointestinal (GIST) sudah menjadi contoh dalam rawatan tumor pepejal yang disasarkan.
Selain itu, dalam beberapa tahun terakhir, beberapa agen terapi sistemik baru telah ditambahkan pada pilihan yang ada untuk rawatan sarkoma lanjut, termasuk pazopanib, trabectin, dan eribulin. Kerjasama antarabangsa antara lebih banyak penyelidik klinikal dan saintis asas telah secara berterusan mempromosikan kemajuan kaedah rawatan barah hibrid bahan-bahan ini.
