Русотиниб шахмал (руксолитиниб / Жакафи) дунд эсвэл өндөр эрсдэлтэй ясны чөмөгний фиброзын эмчилгээнд, үүнд ясны чөмөгний анхдагч фиброз, полицитемийн дараах миелофиброз, идиопатик тромбоцитозтой өвчтөний дараа миелофиброз. Дунд болон өндөр эрсдэлтэй ясны чөмөгний фиброзтой өвчтөнүүд нь 65-аас дээш насны эсвэл цус багадалт, бие махбодийн шинж тэмдэг, цусны цагаан эсийн тоо буурсан, үр хөврөлийн эсийн тоо буурсан, ялтасны тоо буурсан гэх мэт өвчнүүдийн нэг юм. Нийт тохиолдлын 80-90%.
Русотиниб шахмал (руxolitinib / Jakafi) нь одоогоор АНУ, Европ болон бусад оронд худалдаалагдаж байгаа боловч эх газрын Хятадад зарагдаагүй хэвээр байна. Русолитиниб бол дэлхийд одоог хүртэл батлагдсан Janus -тай холбоотой киназа (JAK) дарангуйлагч бөгөөд FDA болон дэлхийн хэмжээнд батлагдсан анхны миелофиброзын тусгай эм юм. Русотинибийг 5, 5, 10, 15, 20 мг / шахмал хэлбэрээр 25 тунгаар авах боломжтой бөгөөд өдөрт 1.60 удаа аман хэлбэрээр хэрэглэдэг. Ясны чөмөгний фиброз нь цусны системийн аажмаар хөгжиж буй, амь насанд аюултай ховор өвчин бөгөөд миелопролифератив хавдар бөгөөд АНУ-ын 18.5-1 сая хүнд нөлөөлдөг гэж үздэг. Ясны чөмөгний фиброзтой өвчтөнүүдийг аажмаар сорвины эдээр орлуулдаг тул цусны эсийн үйлдвэрлэлийг элэг, дэлүү гэх мэт эрхтэнд хийх шаардлагатай болдог. Цус багадалт, лейкопени, тромбоцитопени үүсдэг. Ясны чөмөгний фиброзтой өвчтөнүүдэд ясны чөмөгний дутагдал, дэлүү томрох шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд ядаргаа, булчингийн тогтолцооны өвчин, хэвлийн хөндийд таагүй мэдрэмж, хүнд загатнах, шөнийн цагаар хөлрөх, ханах зэрэг нь амьдралын чанарыг доройтуулдаг. Миелофиброзтой өвчтөнүүдийн спленомегали ба системийн шинж тэмдгүүд нь JAK -ийн дохионы үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой байдаг. Русотиниб бол амны хөндийн JAK2 ба JAK1 дарангуйлагч бөгөөд JAK2 ба JAKXNUMX нь цус, дархлааны үйл ажиллагааг зохицуулахад оролцдог.
FDA Дээрх лусотинибийг батлах шийдвэр нь COMFORT-I ба COMPORT-c гэсэн хоёр кодтой III үе шатны санамсаргүй, давхар сохор, хяналттай хоёр клиник туршилтын мэдээлэлд үндэслэсэн болно. COMFORT-I судалгаанд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, эсвэл ясны чөмөгний анхдагч фиброз, полицитемийн дараа миелофиброз, идиопатик тромбоцитемийн дараах дахилт бүхий 309 өвчтөн хамрагдсан бөгөөд үр дүн нь 24-өөс хойш анхдагч төгсгөлийн цэгэд хүрсэн өвчтөнүүдийн эзлэх хувийг харуулав. Дэлүүний хэмжээ ≥35% -иар буурсан байсан ч лусотиниб эсвэл плацебо хэрэглэсэн хэдэн долоо хоног 41.9% ба О. 7% (P <0.000 1). Нэмж дурдахад люсотиниб эсвэл плацебо гэсэн хоёр бүлгийн Myelofibrosis -ийн шинж тэмдгийн үнэлгээний хэлбэрийн нийт шинж тэмдгийн оноо (MFSAF TSS) нь ≥50% сайжирсан өвчтөнүүдийн эзлэх хувь 45.9% ба 5.3% (P <0.001) байсан ба хариу өгөх дундаж хугацаа 4 долоо хоногоос бага байв. C0MPORT-11 судалгаанд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, эвгүй, эсвэл анхдагч ясны чөмөгний фиброз, миелофиброз, полицитеми, идиопатик тромбоцитозын дараах дахилт бүхий 219 өвчтөн хамрагдсан бөгөөд үр дүн нь сотиниб буюу хамгийн сайн эмчилгээтэй гидроксюреа (гидроксюреа) буюу Глюкокортикоид нь дэлүүний эзэлхүүнийг ≥48% бууруулахын тулд 35 долоо хоног эмчилгээ хийсний дараа 28.5% ба 0 байсан (P <0.001). C0MPORT-I ба COMPORT-11-т ажиглагдсан лусотиниб эмчилгээний хамгийн түгээмэл тохиолддог гематологийн гаж нөлөө нь тунтай холбоотой тромбоцитопени ба цус багадалт байсан боловч эдгээр хоёр гаж нөлөөг зохицуулахад хялбар бөгөөд өвчтөнийг эмчилгээгээ зогсооход хүргэдэг; Цусны бус системийн хамгийн түгээмэл гаж нөлөө нь суулгалт, толгой эргэх, толгой өвдөх, ядрах, дотор муухайрах явдал юм.