Rusotinib таблеткалар (ruxolitinib / Jakafi) орточо же жогорку тобокелдиктеги жилик чучугунун фиброзун, анын ичинде биринчи сөөк чучугунун фиброзун, полицитемиядан кийин миелофиброзду жана идиопатиялык тромбоцитоз менен ооругандан кийин миелофиброзду дарылоо үчүн. Сөөк чучугунун орточо же өтө кооптуу фиброзу менен ооругандар 65 жаштан жогору пациенттерге кайрылышат же төмөндөгү шарттардын бири бар: аз кандуулук, физикалык белгилер, лейкоциттер азайган, эмбрион клеткалары азайган же тромбоциттер саны азайган. 80% дан 90% га чейин.
Rusotinib таблеткалары (ruxolitinib / Jakafi) учурда Кошмо Штаттарда, Европада жана башка жерлерде сатылат, бирок дагы эле материктик Кытайда сатылбайт. Rusolitinib азырынча дүйнөдө бекитилген биринчи Janus менен байланышкан киназ (JAK) ингибитору жана FDA жана дүйнө тарабынан бекитилген биринчи белгилүү миелофиброзду дарылоочу дары. Rusotinib 5, 5, 10, 15 жана 20 мг / таблеткадан 25 дозада бар жана күнүнө эки жолу оозеки режимде колдонулат. Сөөк чучугунун фиброзу прогрессивдүү жана өмүргө коркунуч туудурган сейрек кездешүүчү кан системасынын оорусу, ал миелопролиферативдик шишик болуп саналат жана Кошмо Штаттарда 1.60-18.5 миллион адамга таасир этет. Сөөк чучугунун фиброзы менен ооруган бейтаптар акырындык менен тырык кыртышы менен алмаштырылат, ошондуктан кан клеткаларын өндүрүү боор жана көк боор сыяктуу органдарда ишке ашырылышы керек. Анемия, лейкопения, тромбоцитопения пайда болот. Сөөк чучугунун фиброзу менен ооруган бейтаптар сөөк чучугунун иштебей калышы жана спленомегалия менен мүнөздөлөт, ошондой эле чарчоо, таяныч-кыймыл аппаратынын оорушу, ичтин дискомфорт, катуу кычышуу, түнкү тердөө жана токчулук менен мүнөздөлөт, бул жашоонун сапатын олуттуу түрдө начарлатат. myelofibroz менен ооруган Splenomegaly жана системалуу симптомдору JAK жол сигнал дисфункциясы менен байланышкан. Rusotinib оозеки JAK1 жана JAK2 ингибитору болуп саналат, ал эми JAK1 жана JAK2 кан жана иммундук функцияны жөнгө салууга катышат.
кутунун Жогорудагы лузотинибди бекитүү чечими негизинен COMFORT-I жана COMPORT-Ⅱ деген эки коддук аталышы бар III фазадагы рандомизацияланган, кош сокур жана көзөмөлдөнгөн клиникалык сыноолордун маалыматтарына негизделген. COMFORT-I изилдөөсүнө ыңгайсыз же туруктуу аллогендик жилик чучугунун трансплантациясы, же рецидивдүү негизги жилик чучугу фиброзы, полицитемия жана идиопатиялык тромбоцитемиядан кийинки миелофиброз менен ооруган жалпы 309 пациент камтылган жана натыйжалар 24 жаштан кийин негизги акыркы чекитке жеткен пациенттердин үлүшүн көрсөттү. lusotinib же плацебо менен дарылоо жума, көк боордун көлөмү ≥35% га азайса да, тиешелүүлүгүнө жараша 41.9% жана О. 7% (P <0.000 1). Кошумчалай кетсек, жакшыртылган Миелофиброздун симптомдорун баалоо формасынын жалпы симптомдор упайында (MFSAF TSS) ≥50% жакшырган бейтаптардын үлүшү lusotinib же плацебонун эки тобунда 45.9% жана 5.3% (P <0.001) жана жооп берүү үчүн орточо убакыт 4 жумадан аз болгон. C0MPORT-11 изилдөөсүнө ыңгайсыз же аллогендик жилик чучугунун трансплантациясы, же рецидивдүү негизги жилик чучугу фиброзы, полицитемия жана идиопатиялык тромбоцитоздон кийинки миелофиброз менен ооруган 219 бейтап камтылган жана натыйжалар көрсөткөндөй, сотиниб же эң жакшы терапия гидроксиуреа (гидроксиюрея) менен ооругандардын үлүшү. көк боор көлөмүн азайтуу үчүн дарылоонун 48 жумадан кийин glucocorticoid ≥35% 28.5% жана 0 (P <0.001) болгон. C0MPORT-I жана COMPORT-11де байкалган лусотиниб дарылоонун гематологиялык терс таасирлери дозага байланыштуу тромбоцитопения жана аз кандуулук болгон, бирок бул эки терс таасирин башкаруу оңой жана сейрек пациенттердин дарыланууну токтотушуна себеп болот; Көбүнчө кан эмес системанын терс таасирлери ич өткөк, баш айлануу, баш оору, чарчоо жана жүрөк айлануу болуп саналат.
