Hvað er sarkmein?
Sarcoma is a rare connective tissue tumor, so sarcoma can invade any part of our body. These tumors include liposarcoma, neurosarcoma, osteosarcoma, tendon sarcoma, muscle and skin sarcoma. They account for approximately 1% of all adult cancers and approximately 15% of childhood tumors. In addition to the widespread existence of potentially major sites and rare locations, there are more than 80 tumors with very mixed components with different histological subtypes. Sarcoma is a type of cancer. Sarcoma—Malignant æxli formed by cancellous bone, cartilage, fat, muscle, blood vessels, and tissue.
Three of these factors make the treatment of sarkmein very challenging. Therefore, it is very important for sarcoma patients to be treated by an experienced multidisciplinary team. The team needs to include surgeons, pathologists, radiologists, oncologists, specialist nurses, physical therapists and pharmacists. .
Greining á sarkmeini
Til að staðfesta greininguna þarf vefjasýni til að staðfesta tilvist og sérstaka undirtegund sarkmeins. Þar sem þessi æxli eru mjög sjaldgæf og blönduð er mikilvægt að reyndur meinafræðingur skoða vefjasýni. Fyrstu greiningargeislaprófin innihéldu sneiðmyndatöku og segulómun til að ákvarða staðsetningu og gerð sarkmeins.
Meðferð við sarkmeini
Almenn meðferð við staðbundnu sarkmeini felur í sér fullkomna skurðaðgerð ásamt geislameðferð eða enga geislameðferð. Þörfin fyrir reyndan skurðlækni til að framkvæma aðgerðina er mjög mikilvæg þar sem framkvæmd óviðeigandi skurðaðgerðar getur haft áhrif á meðferðarútkomuna.
Mikill fjöldi slembiraðaðra klínískra rannsókna hefur staðfest að geislameðferð fyrir aðgerð eða eftir aðgerð hefur augljósan ávinning fyrir sarkmein í höndum og fótum og brjóstveggssarkmein. Í nýlegri alþjóðlegri slembiraðaðri klínískri rannsókn var lagt mat á hlutverk geislameðferðar fyrir aðgerð í meðhöndlun á kviðarholssarkmeini.
In specific sarcoma subtype weeks, multi-agent chemotherapy is an important part of treatment management; these subtypes include Sarkmein Ewing, osteosarcoma, and rhabdomyosarcoma. The introduction of these subtypes of multi-agent chemotherapy and limb salvage surgery has become a great success in the field of cancer treatment in the past 40 years.
Spá um sarkmein
Því miður, þrátt fyrir notkun bestu meðferðar við fullkomna skurðaðgerð á skurðaðgerð, þróa um það bil 50% sjúklinga með miðlungs / langt í sarkmein endurkomu / meinvörp æxli. Meinvörp dreifast venjulega um æðar og lungu eru algengasti staður fyrir meinvörp.
Forspárniðurstöður sjúklinga með meinvörp á sarkmeini eru almennt slæmar áður og meðferðarúrræði eru fá. Nýlegar upplýsingar benda hins vegar til að miðgildi heildarlifun sjúklinga með meinvörp í mjúkvefjum með meinvörpum hafi aukist úr um það bil 12 mánuðum í núverandi 18 mánuði. Nú eru til fleiri almennar meðferðarúrræði fyrir sjúklinga með meinvörp í sarkmeini.
Fyrir sjúklinga með hægvaxandi vefjafræðilegar undirgerðir er eftirlit með litlum/einkennalausum meinvörpum valkostur. Skurðaðgerð kemur til greina þegar sjúklingur er með sérstakt meinvörp, sérstaklega þegar meinið er í lungum. Aðrar staðbundnar meðferðaraðferðir geta einnig komið til greina, þar á meðal geislameðferð, geislabylgjur og blóðtaka.
Ákvörðunin um að meðhöndla meinvörp getur verið mjög flókin og við leggjum aftur áherslu á að til þess þurfi reynda þverfaglega teymi. Hjá flestum sjúklingum með meinvörp í sarkmeini er aðalmeðferðin háð almennri meðferð, aðallega krabbameinslyfjameðferð.
Markviss meðferð í sarkmeini
Targeted therapy drugs have been introduced in the subtype of soft tissue sarcoma called krabbameinsæxli í meltingarvegi (GIST), which has become an example of targeted therapy for solid tumors. Most stromal æxli í meltingarvegi (GIST) have KIT and PDGFRA gene mutation characteristics. Due to the introduction of these tyrosine kinase inhibitors, the prognosis of patients with metastatic gastrointestinal stromal tumors (GIST) has been greatly improved.
Að auki hefur imatinib verið samþykkt sem meðferð við áhættuæxlum eftir uppskurð. Imatinib hefur einnig verið notað með góðum árangri við meðferð á öðrum tegundum sarkmeins (kallast dermatofibrosarcoma protuberances (DFSP)).
Doxorubicin er hægt að nota eitt sér eða í sambandi við ifosfamíð er enn venjuleg fyrsta flokks meðferð við meinvörpum sarkmeini í mjúkvef. Undanfarin ár hafa niðurstöður þriggja alþjóðlegra III. Stigs klínískra rannsókna verið birtar eða birtar.
Fyrsta klíníska rannsóknin af handahófi völdum sjúklingum sem fengu doxórúbicín eða doxórúbicín og ifosfamíð. Þessi klíníska rannsókn tilkynnti engan mun á heildarlifunartíðni beggja handleggja, en sjúklingar í samsettri meðferð höfðu marktækt lengri lifun án versnunar og marktækt hærri svarhlutfall.
Önnur klínísku rannsóknin af handahófi völdum sjúklingum sem fengu doxórúbicín og ifosfamíð hliðstæður (palifosfamíð) eða doxórúbicín auk lyfleysu. Þessi klíníska rannsókn sýndi að niðurstöður rannsókna tveggja armanna voru ekki marktækt ólíkar. Þriðja klíníska rannsóknin slembiraðaði sjúklingum sem fengu stakan skammt af doxórúbicíni eða gemcítabíni / dócetaxeli. Ekki kom fram marktækur munur á niðurstöðum milli þessara tveggja handleggja.
Að auki, í slembiraðaðri klínískri rannsókn, voru gemcitabine / docetaxel og gemcitabine einlyfjameðferð borin saman til að koma á árangursríkri björgunaráætlun, sérstaklega til meðferðar á leiomyosarcoma og ógreindri fjölbreytilegum sarkmeini.
Árið 2007 var trabectedín efnasamband úr hafinu samþykkt til notkunar í Evrópusambandinu. Samþykki var byggt á niðurstöðum tveggja mismunandi tímaáætlana fyrir lyfið í slembiraðaðri II. Stigs klínískri rannsókn. Í framhaldi af því sýndi klínísk III. stigs rannsókn að sjúklingum með langt gengið / meinvörp lípósarcomu og leiomyosarcoma var slembiraðað til að fá trabectedín eða diazolid (sjúklingarnir fengu Huihuan æxlislyf og eina aðra æxlislyfjameðferð áður en þeir voru skráðir).
Þessi klíníska rannsókn sýndi að sjúklingar sem fengu trabectedín sýndu marktækt lengri lifun án versnunar en þeir sem fengu diazolid. Þetta leiddi til samþykktar bandarísku matvæla- og lyfjastofnunarinnar um notkun trabectedíns í nóvember 2015.
Týrósínkínasahemillinn pazotinib til inntöku hefur verið samþykktur á grundvelli slembiraðaðrar klínískrar rannsóknar á sjúklingum með mjúkvefjasarkmein sem fengu pazotinib eða lyfleysu. Þessi klíníska rannsókn sýndi að pazotinib hópurinn hafði verulegan bata á lifun án versnunar, en enginn marktækur munur var á heildarlifun.
Árið 2016 var sjávarútdráttur örpípluhemillinn eribulin samþykkt af bandarísku matvæla- og lyfjastofnuninni til meðferðar við langt gengnu fitusykri. Samþykki er byggt á slembiraðaðri klínískri rannsókn á sjúklingum með stigs langt stigs / meinvörp lípósarcomu og leiomyosarcoma sem fá eribulin eða dacrabzine. Þessi klíníska rannsókn sýndi að eribulin armurinn hefur marktækt lengri heildarlifun en dacarbzaine armurinn.
Niðurstaða
Að lokum er sarkmein hópur sjaldgæfra krabbameina með blöndu af innihaldsefnum og þeir standa frammi fyrir miklum áskorunum í meðferð og lyfjaþróun. Innleiðing týrósín kínasa við meðferð á stroma æxlum í meltingarvegi (GIST) er þegar dæmi um markvissa meðferð á föstum æxlum.
Að auki, undanfarin ár, hefur nokkrum nýjum almennum lyfjum verið bætt við í boði valkosti til meðferðar við langt gengnu sarkmeini, þar með talið pazopanib, trabectedín og eribulin. Alþjóðlegt samstarf fjölbreyttara klínískra vísindamanna og grunnvísindamanna hefur stöðugt stuðlað að framgangi krabbameinsmeðferðaraðferða þessara innihaldsefna.
