Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah jenis kanker yang muncul dari sel saraf yang belum matang yang tersebar di seluruh tubuh.

Kelenjar adrenal, yang memiliki awal yang sebanding dengan sel saraf dan berada di atas ginjal, adalah tempat neuroblastoma paling sering berasal. Neuroblastoma juga bisa tumbuh di bagian perut lainnya, seperti dada, leher, dan sekitar tulang belakang, di mana terdapat kumpulan sel saraf.

Neuroblastoma paling sering terjadi pada anak-anak berusia 5 tahun ke bawah, sementara itu juga dapat menimpa anak-anak yang lebih besar. Beberapa jenis neuroblastoma akan hilang dengan sendirinya, sementara yang lain membutuhkan banyak perawatan. Pilihan pengobatan neuroblastoma untuk anak Anda akan ditentukan oleh sejumlah faktor.

Tanda dan gejala neuroblastoma

Tanda dan gejala neuroblastoma bervariasi tergantung pada bagian tubuh mana yang terpengaruh.

Neuroblastoma di perut — bentuk paling umum — dapat menyebabkan tanda dan gejala seperti:

Sakit perut
Massa di bawah kulit yang tidak empuk saat disentuh
Perubahan kebiasaan buang air besar, seperti diare atau sembelit

Neuroblastoma di dada dapat menyebabkan tanda dan gejala seperti:

Desah
Sakit dada
Perubahan pada mata, termasuk kelopak mata yang terkulai dan ukuran pupil yang tidak sama

Tanda dan gejala lain yang mungkin mengindikasikan neuroblastoma meliputi:

Benjolan jaringan di bawah kulit
Bola mata yang tampak menonjol dari rongganya (proptosis)
Lingkaran hitam, mirip dengan memar, di sekitar mata
Nyeri punggung
Demam
Penurunan berat badan yang tidak terjelaskan
Sakit tulang

Penyebab neuroblastoma

Secara umum, kanker dimulai dengan mutasi genetik yang memungkinkan sel-sel normal dan sehat untuk terus tumbuh meskipun faktanya sel-sel normal merespons sinyal untuk berhenti. Sel kanker berkembang biak dan bereproduksi secara tidak terkendali. Sel-sel menyimpang yang mengumpulkan membentuk massal (tumor).

Neuroblastoma berkembang dengan neuroblas, yaitu sel saraf yang belum matang yang diproduksi oleh janin sebagai bagian dari perkembangannya.

Neuroblas matang menjadi sel saraf dan serat, serta sel-sel yang membentuk kelenjar adrenal, seiring pertumbuhan janin. Meskipun sejumlah kecil neuroblas imatur dapat ditemukan pada bayi, sebagian besar neuroblas berkembang sejak lahir. Neuroblas ini matang atau mati di sebagian besar kasus. Lainnya, di sisi lain, mengembangkan tumor yang disebut neuroblastoma.

Penyebab mutasi genetik awal yang mengarah ke neuroblastoma tidak diketahui.

Global

Anak-anak dengan riwayat keluarga neuroblastoma mungkin lebih mungkin untuk mengembangkan penyakit ini. Namun, neuroblastoma familial diperkirakan terdiri dari sejumlah kecil kasus neuroblastoma. Dalam kebanyakan kasus neuroblastoma, penyebabnya tidak pernah diidentifikasi.

Komplikasi

Komplikasi neuroblastoma mungkin termasuk:

Penyebaran kanker (metastasis). Neuroblastoma dapat menyebar (metastasis) ke bagian lain dari tubuh, seperti kelenjar getah bening, sumsum tulang, hati, kulit dan tulang.
Kompresi sumsum tulang belakang. Tumor dapat tumbuh dan menekan sumsum tulang belakang, menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang. Kompresi sumsum tulang belakang dapat menyebabkan rasa sakit dan kelumpuhan.
Tanda dan gejala yang disebabkan oleh sekresi tumor. Sel neuroblastoma dapat mengeluarkan bahan kimia tertentu yang mengiritasi jaringan normal lainnya, menyebabkan tanda dan gejala yang disebut sindrom paraneoplastik. Salah satu sindrom paraneoplastik yang jarang terjadi pada orang dengan neuroblastoma menyebabkan gerakan mata yang cepat dan kesulitan dengan koordinasi. Sindrom langka lainnya menyebabkan pembengkakan perut dan diare.

Diagnosis neuroblastoma

Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis neuroblastoma meliputi:

Ujian fisik. Dokter anak Anda melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa tanda dan gejala apa pun. Dokter akan mengajukan pertanyaan tentang kebiasaan dan perilaku anak Anda.
Tes urin dan darah. Ini mungkin menunjukkan penyebab tanda dan gejala yang dialami anak Anda. Tes urin dapat digunakan untuk memeriksa tingkat tinggi bahan kimia tertentu yang dihasilkan dari sel-sel neuroblastoma yang memproduksi katekolamin berlebih.
Tes pencitraan. Tes pencitraan dapat mengungkapkan massa yang mengindikasikan tumor. Tes pencitraan mungkin termasuk X-ray, USG, computerized tomography (CT) scan, metaiodobenzylguanidine (MIBG) scan dan pencitraan resonansi magnetik (MRI), antara lain.
Mengambil sampel jaringan untuk pengujian. Jika massa ditemukan, dokter anak Anda mungkin ingin mengambil sampel jaringan untuk pengujian laboratorium (biopsi). Tes khusus pada sampel jaringan dapat mengungkapkan jenis sel apa yang terlibat dalam tumor dan karakteristik genetik spesifik dari sel kanker. Informasi ini membantu dokter anak Anda menyusun rencana perawatan individual.
Mengambil sampel sumsum tulang untuk pengujian. Anak Anda mungkin juga menjalani biopsi sumsum tulang dan prosedur aspirasi sumsum tulang untuk melihat apakah neuroblastoma telah menyebar ke sumsum tulang – bahan spons di dalam tulang terbesar tempat sel darah terbentuk. Untuk mengeluarkan sumsum tulang untuk pengujian, jarum dimasukkan ke tulang pinggul atau punggung bawah anak Anda untuk menarik keluar sumsum.

Stadium neuroblastoma

Setelah diagnosis neuroblastoma, dokter anak Anda mungkin meminta tes lebih lanjut untuk mengevaluasi tingkat kanker dan jika telah menyebar ke organ lain, prosedur yang dikenal sebagai pementasan. Mengetahui stadium kanker membantu dokter dalam menentukan pengobatan terbaik.

Pemindaian sinar-X, pemindaian tulang, CT, MRI, dan MIBG adalah di antara prosedur pencitraan yang digunakan untuk menentukan stadium kanker.

Tahapan neuroblastoma diwakili oleh angka Romawi mulai dari 0 sampai IV, dengan tahap terendah menunjukkan kanker yang terlokalisasi. Pada stadium IV, kanker telah menyebar ke bagian lain dari tubuh dan disebut berkembang.

Pengobatan neuroblastoma

Dokter anak Anda memutuskan rencana perawatan tergantung pada sejumlah faktor yang mempengaruhi prognosisnya. Usia anak Anda, stadium penyakitnya, jenis sel yang terlibat dalam kanker, dan apakah ada kelainan kromosom atau gen adalah semua faktor yang perlu dipertimbangkan.

Informasi ini digunakan oleh dokter anak Anda untuk mengklasifikasikan kanker sebagai risiko rendah, sedang, atau tinggi. Jenis perawatan neuroblastoma atau kombinasi perawatan yang diterima anak Anda ditentukan oleh kelompok risiko.

Operasi

Ahli bedah menggunakan pisau bedah dan alat bedah lainnya untuk mengangkat sel kanker. Pada anak-anak dengan neuroblastoma risiko rendah, pembedahan untuk mengangkat tumor mungkin merupakan satu-satunya pengobatan yang diperlukan.

Apakah tumor dapat diangkat sepenuhnya tergantung pada lokasi dan ukurannya. Tumor yang menempel pada organ vital terdekat – seperti paru-paru atau sumsum tulang belakang – mungkin terlalu berisiko untuk diangkat.

Pada neuroblastoma risiko menengah dan risiko tinggi, ahli bedah mungkin mencoba mengangkat tumor sebanyak mungkin. Perawatan lain, seperti kemoterapi dan radiasi, kemudian dapat digunakan untuk membunuh sel kanker yang tersisa.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah pengobatan yang menggunakan bahan kimia untuk membunuh sel kanker. Kemoterapi adalah jenis pengobatan yang menargetkan sel-sel yang berkembang cepat di dalam tubuh, seperti sel kanker. Kemoterapi, bagaimanapun, dapat menciptakan efek buruk dengan merusak sel-sel sehat yang berkembang dengan cepat, seperti yang ada di folikel rambut dan saluran pencernaan.

Sebelum operasi, anak-anak dengan neuroblastoma risiko menengah sering menerima kombinasi obat kemoterapi untuk meningkatkan kemungkinan pengangkatan seluruh tumor.

Obat kemoterapi dosis tinggi diberikan kepada anak-anak dengan neuroblastoma berisiko tinggi untuk mengurangi tumor dan membunuh sel kanker yang telah menyebar di tempat lain di tubuh. Kemoterapi biasanya diberikan sebelum operasi dan transplantasi sumsum tulang.

Transplantasi sumsum tulang

Anak-anak dengan neuroblastoma berisiko tinggi mungkin memenuhi syarat untuk transplantasi sel punca sumsum tulang (transplantasi sel punca autologus).

Anak Anda akan menjalani perawatan yang menyaring dan mengumpulkan sel punca dari darahnya sebelum transplantasi sumsum tulang, umumnya dikenal sebagai transplantasi sel punca. Sel induk disimpan dalam freezer sampai dibutuhkan. Sel-sel kanker yang tersisa di tubuh anak Anda kemudian dibunuh dengan kemoterapi dosis besar. Sel punca anak Anda kemudian akan dimasukkan ke dalam tubuhnya, di mana mereka akan mampu menghasilkan sel darah baru yang sehat.

Imunoterapi menggunakan obat-obatan yang bekerja dengan memberi sinyal pada sistem kekebalan tubuh Anda untuk membantu melawan sel kanker. Anak-anak dengan neuroblastoma risiko tinggi dapat menerima imunoterapi obat yang merangsang sistem kekebalan untuk membunuh sel neuroblastoma.

Perawatan yang lebih baru

Dokter sedang mempelajari bentuk terapi radiasi yang lebih baru yang dapat membantu mengendalikan neuroblastoma berisiko tinggi. Perawatan menggunakan bentuk radioaktif dari kimia metaiodobenzylguanidine (MIBG). Saat disuntikkan ke dalam aliran darah, MIBG bergerak ke sel neuroblastoma dan melepaskan radiasi.

Terapi MIBG terkadang dikombinasikan dengan kemoterapi atau transplantasi sumsum tulang. Setelah menerima suntikan MIBG radioaktif, anak Anda harus tinggal di kamar rumah sakit khusus sampai radiasi meninggalkan tubuhnya dalam urin. Terapi MIBG biasanya memakan waktu beberapa hari.