Medulloblastoma

Medulloblastoma adalah tumor sistem saraf pusat (SSP) primer. Ini berarti dimulai di otak atau sumsum tulang belakang.

Untuk mendapatkan diagnosis yang akurat, sepotong tumor jaringan akan diangkat selama operasi, jika memungkinkan. Seorang ahli saraf kemudian harus meninjau jaringan tumor.

Medulloblastoma adalah tumor otak kanker (ganas) yang dimulai di otak kecil, yang terletak di bagian belakang bawah otak. Koordinasi otot, keseimbangan, dan gerakan semuanya dikendalikan oleh otak kecil.

Medulloblastoma menyebar ke bagian lain dari otak dan sumsum tulang belakang melalui cairan serebrospinal (CSF), cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Jarang tumor ini menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Medulloblastoma adalah bentuk tumor embrional yang dimulai di sel otak janin (embrio). Setidaknya ada empat jenis medulloblastoma berdasarkan jenis mutasi gen yang berbeda. Terlepas dari kenyataan bahwa medulloblastoma tidak diturunkan, kelainan seperti sindrom Gorlin atau Turcot dapat meningkatkan insiden penyakit.

Sakit kepala, mual, muntah, kelelahan, pusing, penglihatan ganda, koordinasi yang buruk, berjalan goyah, dan gejala lainnya adalah tanda dan gejala medulloblastoma. Gejala-gejala ini dapat disebabkan oleh tumor atau oleh penumpukan tekanan di dalam otak.

Medulloblastoma dapat menyerang siapa saja pada usia berapa pun, namun paling sering terjadi pada anak kecil. Medulloblastoma adalah tumor otak ganas yang paling sering pada anak-anak, meskipun jarang. Anak-anak harus diperiksa oleh tim spesialis anak dengan keahlian dan pengalaman dalam tumor otak anak, serta akses ke teknologi dan perawatan paling mutakhir untuk anak-anak.

Tingkat medulloblastoma

Tumor SSP primer dinilai berdasarkan lokasi tumor, jenis tumor, tingkat penyebaran tumor, temuan genetik, usia pasien, dan tumor yang tersisa setelah operasi, jika operasi memungkinkan.

Medulloblastoma semuanya diklasifikasikan sebagai tumor Grade IV. Ini berarti mereka ganas (kanker) dan tumbuh cepat.

Ada empat subtipe yang telah diidentifikasi pada anak dengan medulloblastoma.

diaktifkan-WNT
SHH-diaktifkan
Kelompok 3 (non-WNT/non-SHH)
Kelompok 4 (non-WNT/non-SHH)

Pada orang dewasa dengan medulloblastoma, subtipe ini tidak terdefinisi dengan baik seperti pada anak-anak.

Gejala medulloblastoma

Gejala yang berhubungan dengan medulloblastoma tergantung pada lokasi tumor. Berikut beberapa kemungkinan gejala yang bisa terjadi.

Gejala Medulloblastoma

Orang dengan medulloblastoma di otak kecil mungkin memiliki:

Masalah dengan berjalan, keseimbangan, dan/atau keterampilan motorik halus

Jika tumor menghalangi CSF, ini dapat menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak. Masalah ini dikenal sebagai hidrosefalus.

Tanda dan gejala hidrosefalus mungkin termasuk:

Sakit kepala
Mual
Muntah
Penglihatan kabur dan ganda
Kantuk yang ekstrim
Kebingungan
Kejang dan bahkan pingsan

Jika medulloblastoma telah menyebar ke tulang belakang, gejalanya mungkin termasuk:

Kelemahan atau mati rasa di lengan dan atau kaki
Perubahan kebiasaan buang air besar atau kandung kemih yang normal
Sakit tulang belakang

Diagnosis medulloblastoma

Proses diagnosis biasanya dimulai dengan tinjauan riwayat medis dan diskusi tentang tanda dan gejala. Tes dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis medulloblastoma meliputi:

Pemeriksaan neurologis. Selama prosedur ini, penglihatan, pendengaran, keseimbangan, koordinasi, dan refleks diuji. Ini membantu menentukan bagian otak mana yang mungkin terpengaruh oleh tumor.
Tes pencitraan. Tes pencitraan dapat membantu menentukan lokasi dan ukuran tumor otak. These tests are also very important to identify pressure or blockage of the CSF pathways. A computerized tomography (CT) scan or pencitraan resonansi magnetik (MRI) may be done right away. These tests are often used to diagnose brain tumors. Advanced techniques, such as perfusion MRI and magnetic resonance spectroscopy, also may be used.
Tes sampel jaringan (biopsi). Biopsi biasanya tidak dilakukan, tetapi mungkin disarankan jika tes pencitraan tidak khas medulloblastoma. Sampel jaringan yang mencurigakan dianalisis di laboratorium untuk menentukan jenis sel.
Pengambilan cairan serebrospinal untuk pengujian (pungsi lumbal). Disebut juga spinal tap, prosedur ini melibatkan memasukkan jarum di antara dua tulang di tulang belakang bagian bawah untuk mengeluarkan cairan serebrospinal dari sekitar sumsum tulang belakang. Cairan tersebut diuji untuk mencari sel tumor atau kelainan lainnya. Tes ini hanya dilakukan setelah mengelola tekanan di otak atau mengangkat tumor.

Pengobatan medulloblastoma

Perawatan yang paling khas untuk medulloblastoma adalah pembedahan untuk mengangkat tumor, diikuti dengan radiasi dan kemoterapi. Dokter di St. Jude telah menciptakan terapi berbasis risiko berdasarkan berbagai kelompok molekuler. Metode ini digunakan untuk meningkatkan tingkat kelangsungan hidup sekaligus mengurangi efek negatif terkait pengobatan. Jika prognosis pasien menguntungkan, pengobatan dengan intensitas lebih rendah dapat direkomendasikan. Pasien dengan penyakit berisiko tinggi dapat menerima perawatan yang lebih intens untuk meningkatkan peluang bertahan hidup mereka.

Operasi – biasanya merupakan langkah pertama untuk mengobati medulloblastoma. Tujuannya adalah pengangkatan tumor sepenuhnya. Keberhasilan operasi dapat bergantung pada lokasi tumor dan seberapa banyak yang dapat diangkat dengan aman.
Terapi radiasi – menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau jenis radiasi lain seperti radiasi sinar proton untuk membunuh sel kanker atau menghentikan pertumbuhannya. Dosis yang diberikan tergantung pada stadium penyakit dan kategori risiko. Radiasi dapat dikombinasikan dengan kemoterapi untuk meningkatkan hasil.
- Proton beam radiation is another form of radiation therapy. This type of radiation uses protons instead of X-rays. The protons can be adjusted to stop at the tumor instead of going through the body and affecting healthy tissue like X-rays can do.
Kemoterapi – Menggunakan obat-obatan yang ampuh untuk membunuh sel kanker atau menghentikannya untuk tumbuh (membelah) dan membuat lebih banyak sel kanker. Untuk anak kecil, kemo dapat ditawarkan untuk menunda radiasi sampai pasien berusia lebih tua. Beberapa jenis medulloblastoma mungkin berhasil diobati hanya dengan kemo.