Mi a szarkóma?
A szarkóma egy ritka kötőszöveti daganat, így a szarkóma testünk bármely részét megtámadhatja. Ezek a daganatok közé tartozik a liposzarkóma, neurosarcoma, osteosarcoma, ínszarkóma, izom- és bőrszarkóma. A felnőttkori rákos megbetegedések körülbelül 1%-át és a gyermekkori daganatok körülbelül 15%-át teszik ki. A potenciálisan jelentősebb és ritka helyek széles körben elterjedt létezése mellett több mint 80, nagyon vegyes komponensű, különböző szövettani altípusú daganat létezik. A szarkóma a rák egy fajtája. Szarkóma – Rosszindulatú daganat, amelyet szivacsos csont, porc, zsír, izom, erek és szövet alkot.
E tényezők közül három miatt a szarkóma kezelése nagyon kihívást jelent. Ezért nagyon fontos, hogy a szarkómás betegeket tapasztalt multidiszciplináris csoport kezelje. A csapatba sebészek, patológusok, radiológusok, onkológusok, szakápolók, gyógytornászok és gyógyszerészek tartoznak. .
A szarkóma diagnózisa
A diagnózis megerősítéséhez biopsziára van szükség a szarkóma jelenlétének és specifikus altípusának megerősítésére. Mivel ezek a daganatok nagyon ritkák és vegyesek, létfontosságú, hogy egy tapasztalt patológus megvizsgálja a biopsziás mintákat. A kezdeti diagnosztikai sugárvizsgálatok CT- és MRI-vizsgálatokat tartalmaztak a szarkóma helyének és típusának meghatározására.
Szarkóma kezelése
A lokalizált szarkóma fő kezelése magában foglalja a teljes műtétet sugárkezeléssel kombinálva, vagy sugárkezelés nélkül. Nagyon fontos, hogy tapasztalt sebész végezze el a műtétet, mert a nem megfelelő műtét végrehajtása hatással lehet a kezelés kimenetelére.
Számos randomizált klinikai vizsgálat megerősítette, hogy a preoperatív vagy posztoperatív sugárkezelés nyilvánvaló előnyökkel jár a kéz- és lábszárszarkóma, valamint a mellkasfal szarkóma esetén. Egy közelmúltban végzett nemzetközi randomizált klinikai vizsgálat a preoperatív sugárterápia szerepét értékelte a retroperitoneális szarkóma kezelésében.
A szarkóma bizonyos altípusú heteiben a többszeres kemoterápia fontos része a kezelés kezelésének; ezek az altípusok közé tartozik az Ewing-szarkóma, az osteosarcoma és a rhabdomyosarcoma. A többszeres kemoterápia és a végtagmentő műtét ezen altípusainak bevezetése nagy sikert aratott a rákkezelés területén az elmúlt 40 évben.
A szarkóma prognózisa
Sajnos annak ellenére, hogy a teljes műtéti reszekcióhoz optimális kezelést alkalmaztak, a közép / előrehaladott szarkómában szenvedő betegek kb. Az áttét általában az ereken keresztül terjed, és a tüdő a leggyakoribb hely az áttétes betegségben.
A metasztatikus szarkómában szenvedő betegek prognosztikai eredményei általában rosszak a múltban, és kevés a kezelési lehetőség. A legfrissebb adatok azonban azt mutatják, hogy a metasztatikus lágyrész-szarkómában szenvedő betegek átlagos túlélése körülbelül 12 hónapról a jelenlegi 18 hónapra nőtt. Most már több rendelkezésre álló szisztémás kezelési lehetőség áll rendelkezésre metasztatikus szarkómában szenvedő betegek számára.
A lassan növekvő szövettani altípusú betegeknél lehetőség van a kis/tünetmentes áttétes elváltozások monitorozására. A sebészi reszekció akkor jöhet szóba, ha a betegnek külön metasztatikus elváltozása van, különösen, ha a lézió a tüdőben van. Egyéb helyi kezelési stratégiák is mérlegelhetők, beleértve a sugárterápiát, a rádiófrekvenciás ablációt és az embolizációt.
A metasztatikus elváltozások kezelése nagyon bonyolult lehet, és ismételten hangsúlyozzuk, hogy ehhez egy tapasztalt multidiszciplináris csoportra van szükség. A legtöbb áttétes szarkómában szenvedő beteg esetében a fő kezelés a szisztémás kezeléstől függ, elsősorban a kemoterápiától.
Célzott terápia szarkómában
Célzott terápiás gyógyszereket vezettek be a lágyrész-szarkóma altípusában, az úgynevezett gastrointestinalis stromal tumorban (GIST), amely a szolid daganatok célzott terápiájának példája lett. A legtöbb gastrointestinalis stroma tumor (GIST) KIT és PDGFRA génmutációs jellemzőkkel rendelkezik. Ezen tirozin-kináz gátlók bevezetésének köszönhetően a metasztatikus gastrointestinalis stroma tumoros (GIST) betegek prognózisa jelentősen javult.
Ezenkívül az imatinibet a reszekció utáni magas kockázatú daganatok kezelésére engedélyezték. Az imatinibet más szarkóma altípusok (dermatofibrosarcoma protuberances (DFSP)) kezelésében is sikeresen alkalmazták.
A doxorubicin önmagában vagy ifosfamiddal kombinálva továbbra is a metasztatikus lágyrész szarkóma elsődleges vonalbeli kezelése. Az elmúlt években három nemzetközi III. Fázisú klinikai vizsgálat eredményei jelentek meg vagy jelentek meg.
Az első klinikai vizsgálat véletlenszerűen kiválasztott betegeket kapott doxorubicin vagy doxorubicin és ifosfamid kezelésben. Ez a klinikai vizsgálat nem számolt különbségről a teljes túlélési arányban mindkét kar esetében, de a kombinált terápiában részesülő betegeknél szignifikánsan hosszabb volt a progresszió nélküli túlélés és szignifikánsan magasabb a válaszarány.
A második klinikai vizsgálat véletlenszerűen kiválasztott betegeket kapott doxorubicin és ifosfamid analógok (palifosfamid) vagy doxorubicin és placebo mellett. Ez a klinikai vizsgálat kimutatta, hogy a két kar teszt eredményei nem különböztek szignifikánsan. A harmadik klinikai vizsgálatba randomizált betegeket egyetlen doxorubicin vagy gemcitabine / docetaxel dózisban kaptak. Nem figyeltünk meg szignifikáns különbséget az eredmények között e két kar között.
Ezenkívül egy randomizált klinikai vizsgálatban a gemcitabin / docetaxel és a gemcitabin monoterápiáját hasonlították össze, hogy hatékony mentési menetrendet hozzanak létre, különösen a leiomyosarcoma és a differenciálatlan polimorf szarkóma kezelésére.
2007-ben engedélyezték a tengeri eredetű trabektedin vegyület használatát az Európai Unióban. A jóváhagyás a gyógyszer két különböző ütemezésének eredményein alapult egy randomizált, II. Fázisú klinikai vizsgálat során. Ezt követően egy III. Fázisú klinikai vizsgálat kimutatta, hogy az előrehaladott / metasztatikus liposzarkómában és a leiomyosarcomában szenvedő betegeket randomizálták trabektedinnel vagy diazoliddal kapni (a betegek Huihuan daganatellenes szereket és még egy daganatellenes kezelést kaptak a beiratkozás előtt).
Ez a klinikai vizsgálat kimutatta, hogy a trabektedint kapó betegek szignifikánsan hosszabb progresszió nélküli túlélést mutattak, mint azok, akik diazolidot kaptak. Ez ahhoz vezetett, hogy az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala 2015 novemberében jóváhagyta a trabektedin használatát.
Az orális tirozin-kináz-gátló pazotinib alkalmazását a lágyrész-szarkómában szenvedő, pazotinibet vagy placebót kapó betegek randomizált klinikai vizsgálatának eredményei alapján hagyták jóvá. Ez a klinikai vizsgálat azt mutatta, hogy a pazotinib csoportban szignifikáns javulás volt tapasztalható a progressziómentes túlélésben, de nem volt szignifikáns különbség a teljes túlélésben.
2016-ban az amerikai Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal jóváhagyta az eribulin tengeri kivonat mikrotubulus-gátlót az előrehaladott liposzarkóma kezelésére. A jóváhagyás randomizált klinikai vizsgálaton alapul III stádiumú előrehaladott / metasztatikus liposarcoma és leiomyosarcoma betegeknél, akik eribulint vagy dacrabzint kaptak. Ez a klinikai vizsgálat kimutatta, hogy az eribulin kar szignifikánsan hosszabb teljes túlélési idővel rendelkezik, mint a dacarbzaine kar.
Következtetés
Összegzésként elmondhatjuk, hogy a szarkómák a ritka rákok csoportja, összetevők keverékével, és hatalmas kihívásokkal néznek szembe a kezelés és a gyógyszerfejlesztés terén. A tirozin-kinázok bevezetése a gasztrointesztinális stromalis daganatok (GIST) kezelésében már példa a szilárd daganatok célzott kezelésére.
Ezenkívül az elmúlt években néhány új szisztémás terápiás szer került a fejlett szarkóma kezelésére rendelkezésre álló lehetőségek közé, beleértve a pazopanibot, a trabektedint és az eribulint. A klinikai kutatók és az alapkutatók szélesebb köre közötti nemzetközi együttműködés folyamatosan elősegítette ezen összetevők hibrid rákkezelési módszereinek fejlődését.
