Mikä on sarkooma?
Sarcoma is a rare connective tissue tumor, so sarcoma can invade any part of our body. These tumors include liposarcoma, neurosarcoma, osteosarcoma, tendon sarcoma, muscle and skin sarcoma. They account for approximately 1% of all adult cancers and approximately 15% of childhood tumors. In addition to the widespread existence of potentially major sites and rare locations, there are more than 80 tumors with very mixed components with different histological subtypes. Sarcoma is a type of cancer. Sarcoma—Malignant kasvain formed by cancellous bone, cartilage, fat, muscle, blood vessels, and tissue.
Kolme näistä tekijöistä tekee sarkooman hoidosta erittäin haastavaa. Siksi on erittäin tärkeää, että sarkoomapotilaat hoitavat kokenut monitieteinen ryhmä. Ryhmään on kuuluttava kirurgit, patologit, radiologit, onkologit, erikoissairaanhoitajat, fysioterapeutit ja proviisorit. .
Sarkooman diagnoosi
Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan biopsia sarkooman läsnäolon ja spesifisen alatyypin vahvistamiseksi. Koska nämä kasvaimet ovat hyvin harvinaisia ja sekoitettuja, on elintärkeää, että kokenut patologi tutkii biopsianäytteet. Ensimmäiset diagnostiset säteilytestit sisälsivät TT-kuvaukset ja MRI-skannaukset sarkooman sijainnin ja tyypin määrittämiseksi.
Sarkooman hoito
Paikallisen sarkooman valtavirran hoito sisältää täydellisen leikkauksen yhdistettynä sädehoitoon tai ei sädehoitoa. Tarve kokeneelle kirurgille suorittamaan leikkaus on erittäin tärkeä, koska väärän leikkauksen toteuttaminen voi vaikuttaa hoidon lopputulokseen.
Suuri määrä satunnaistettuja kliinisiä tutkimuksia on vahvistanut, että leikkausta edeltävällä tai postoperatiivisella sädehoidolla on ilmeisiä etuja käden ja jalan ja rintaseinän sarkooman sarkoomalle. Äskettäin tehdyssä kansainvälisessä satunnaistetussa kliinisessä tutkimuksessa arvioitiin preoperatiivisen sädehoidon merkitystä retroperitoneaalisen sarkooman hoidossa.
Spesifisillä sarkooman alatyyppiviikoilla moniaineinen kemoterapia on tärkeä osa hoidon hallintaa; nämä alatyypit sisältävät Ewingin sarkooman, osteosarkooman ja rabdomyosarkooman. Näiden usean aineen kemoterapian ja raajojen pelastuskirurgian alatyyppien käyttöönotosta on tullut suuri menestys syövän hoidossa viimeisten 40 vuoden aikana.
Sarkooman ennuste
Valitettavasti huolimatta optimaalisen hoidon käytöstä täydellisessä kirurgisessa resektiossa, noin 50 prosentilla potilaista, joilla on keskivaikea / edennyt sarkooma, kehittyy uusiutuneita / etäpesäkkeisiä kasvaimia. Metastaasi leviää yleensä verisuonien kautta, ja keuhkot ovat yleisin metastaattisen taudin paikka.
Metastaattista sarkoomaa sairastavien potilaiden ennustetulokset ovat yleensä aiemmin huonot, ja hoitovaihtoehtoja on vähän. Viimeaikaiset tiedot osoittavat kuitenkin, että metastaattista pehmytkudossarkoomaa sairastavien potilaiden kokonaiselinajan mediaani on noussut noin 12 kuukaudesta nykyiseen 18 kuukauteen. Metastaattista sarkoomaa sairastaville potilaille on nyt tarjolla enemmän systeemisiä hoitovaihtoehtoja.
Potilaille, joilla on hitaasti kasvavia histologisia alatyyppejä, pienten / oireettomien metastaattisten vaurioiden seuranta on vaihtoehto. Kirurginen resektio otetaan huomioon, kun potilaalla on erillinen metastaattinen vaurio, varsinkin kun vaurio on keuhkoissa. Muita paikallisia hoitostrategioita voidaan harkita, mukaan lukien sädehoito, radiotaajuinen ablaatio ja embolisaatio.
Päätös metastaattisten vaurioiden hoidosta voi olla hyvin monimutkainen, ja korostamme jälleen, että tämä edellyttää kokenutta monialaista ryhmää. Useimmille metastaattista sarkoomaa sairastaville potilaille pääasiallinen hoito riippuu systeemisestä hoidosta, pääasiassa kemoterapiasta.
Kohdennettu hoito sarkoomassa
Targeted therapy drugs have been introduced in the subtype of soft tissue sarcoma called maha-suolikanavan strooma-kasvain (GIST), which has become an example of targeted therapy for solid tumors. Most gastrointestinal stromal tumors (GIST) have KIT and PDGFRA gene mutation characteristics. Due to the introduction of these tyrosine kinase inhibitors, the prognosis of patients with metastatic gastrointestinal stromal tumors (GIST) has been greatly improved.
Lisäksi imatinibi on hyväksytty korkean riskin kasvainten hoitoon resektion jälkeen. Imatinibia on käytetty menestyksekkäästi myös muiden sarkooman alatyyppien (dermatofibrosarkooman protuberanssien (DFSP)) hoidossa.
Doksorubisiinia voidaan käyttää yksinään tai yhdessä ifosfamidin kanssa metastasoituneen pehmytkudossarkooman tavanomaisena ensilinjan hoitona. Viime vuosina kolmen kansainvälisen vaiheen III kliinisen tutkimuksen tulokset on julkaistu tai julkaistu.
Ensimmäisessä kliinisessä tutkimuksessa satunnaisesti valitut potilaat saivat doksorubisiinia tai doksorubisiinia ja ifosfamidia. Tässä kliinisessä tutkimuksessa ei ilmoitettu eroa molempien käsivarsien kokonaiselossaoloaikoissa, mutta yhdistelmähoitoa saaneilla potilailla oli huomattavasti pidempi etenemisvapaa elinaika ja huomattavasti korkeammat vasteprosentit.
Toisessa kliinisessä tutkimuksessa satunnaisesti valitut potilaat saivat doksorubisiinia ja ifosfamidianalogeja (palifosfamidi) tai doksorubisiinia plus lumelääke. Tämä kliininen tutkimus osoitti, että kahden haaran testitulokset eivät olleet merkittävästi erilaisia. Kolmas kliininen tutkimus satunnaistettiin potilaille, jotka saivat yhden annoksen doksorubisiinia tai gemsitabiinia / dosetakselia. Näiden kahden haaran välillä ei havaittu merkittävää eroa tuloksissa.
Lisäksi satunnaistetussa kliinisessä tutkimuksessa verrattiin gemsitabiinin / dosetakselin ja gemsitabiinin monoterapiaa tehokkaan pelastusohjelman luomiseksi erityisesti leiomyosarkooman ja erilaistumattoman polymorfisen sarkooman hoidossa.
Vuonna 2007 merestä peräisin oleva yhdiste trabektediini hyväksyttiin käytettäväksi Euroopan unionissa. Hyväksyntä perustui lääkkeen kahden eri aikataulun tuloksiin satunnaistetussa vaiheen II kliinisessä tutkimuksessa. Myöhemmin vaiheen III kliininen tutkimus osoitti, että pitkälle edenneen / metastaattisen liposarkooman ja leiomyosarkooman potilaat satunnaistettiin saamaan trabektediiniä tai diatsolidia (potilaat saivat Huihuanin kasvainten vastaisia lääkkeitä ja yhtä muuta kasvainten vastaista hoitoa ennen ilmoittautumista).
Tämä kliininen tutkimus osoitti, että trabektediiniä saaneilla potilailla oli huomattavasti pidempi etenemisvapaa elinaika kuin diatsolidia saaneilla. Tämä johti Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston hyväksymään trabektediinin käytön marraskuussa 2015.
Oraalinen tyrosiinikinaasin estäjä pazotinibi on hyväksytty satunnaistetun kliinisen tutkimuksen tulosten perusteella, jossa potilailla, joilla oli pehmytkudossarkooma, ja jotka saivat pazotinibia tai lumelääkettä. Tämä kliininen tutkimus osoitti, että pazotinibiryhmällä oli merkittävä parannus taudin etenemisestä vapaana, mutta kokonaiselossaolossa ei ollut merkittävää eroa.
Vuonna 2016 Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto hyväksyi meriuutteen mikroputken estäjän eribuliinin pitkälle edenneen liposarkooman hoitoon. Hyväksyntä perustuu satunnaistettuun kliiniseen tutkimukseen potilailla, joilla on vaiheen III pitkälle edennyt / metastaattinen liposarkooma ja leiomyosarkooma, jotka saavat eribuliinia tai dakrabsiinia. Tämä kliininen tutkimus osoitti, että eribuliiniryhmän kokonaiselossaoloaika on merkittävästi pidempi kuin dakarbatsiinihaaralla.
Yhteenveto
Yhteenvetona voidaan todeta, että sarkoomat ovat harvinaisten syöpien ryhmä, jossa on ainesosien sekoitusta, ja heillä on valtavia haasteita hoidossa ja lääkekehityksessä. Tyrosiinikinaasien käyttöönotto maha-suolikanavan stroomakasvainten (GIST) hoidossa on jo esimerkki kiinteiden kasvainten kohdennetussa hoidossa.
Lisäksi muutaman viime vuoden aikana joitain uusia systeemisiä terapeuttisia aineita on lisätty edistyneen sarkooman hoitovaihtoehtoihin, mukaan lukien pazopanibi, trabektediini ja eribuliini. Laajemman kliinisten tutkijoiden ja perustutkijoiden välinen kansainvälinen yhteistyö on jatkuvasti edistänyt näiden ainesosien hybridisyövän hoitomenetelmien edistymistä.
