سارکوم چیست؟
سارکوم یک تومور نادر بافت همبند است، بنابراین سارکوم می تواند به هر بخشی از بدن ما حمله کند. این تومورها شامل لیپوسارکوم، نوروسارکوم، استئوسارکوم، سارکوم تاندون، سارکوم عضلانی و پوستی است. آنها تقریباً 1٪ از سرطان های بزرگسالان و تقریباً 15٪ از تومورهای دوران کودکی را تشکیل می دهند. علاوه بر وجود گسترده مکان‌های بالقوه اصلی و مکان‌های نادر، بیش از 80 تومور با اجزای بسیار مخلوط با زیرگروه‌های بافت‌شناسی مختلف وجود دارد. سارکوم نوعی سرطان است. سارکوم - تومور بدخیم که توسط استخوان اسفنجی، غضروف، چربی، ماهیچه، عروق خونی و بافت تشکیل می شود.
سه مورد از این عوامل، درمان سارکوم را بسیار چالش برانگیز می کند. بنابراین، بسیار مهم است که بیماران سارکوم توسط یک تیم چند رشته ای با تجربه درمان شوند. این تیم باید شامل جراح، آسیب شناس، رادیولوژیست، انکولوژیست، پرستار متخصص، فیزیوتراپ و داروساز باشد. .
تشخیص سارکوم
به منظور تایید تشخیص، بیوپسی برای تایید وجود و نوع خاص سارکوم مورد نیاز است. از آنجایی که این تومورها بسیار نادر و مختلط هستند، ضروری است که یک پاتولوژیست مجرب نمونه های بیوپسی را بررسی کند. آزمایش‌های تشخیصی اولیه تشعشع شامل سی‌تی اسکن و اسکن MRI برای تعیین محل و نوع سارکوم بود.
درمان سارکوم
درمان اصلی سارکوم موضعی شامل جراحی کامل همراه با رادیوتراپی یا عدم رادیوتراپی است. نیاز به یک جراح مجرب برای انجام عمل بسیار مهم است، زیرا انجام جراحی نامناسب ممکن است بر نتیجه درمان تأثیر بگذارد.
تعداد زیادی از کارآزمایی‌های بالینی تصادفی‌سازی شده تأیید کرده‌اند که رادیوتراپی قبل یا بعد از عمل مزایای آشکاری برای سارکوم دست و پا و سارکوم دیواره قفسه سینه دارد. یک کارآزمایی بالینی تصادفی شده بین المللی اخیر نقش پرتودرمانی قبل از عمل را در درمان سارکوم خلفی صفاقی ارزیابی کرد.
در هفته‌های زیرگروه سارکوم خاص، شیمی‌درمانی چند عاملی بخش مهمی از مدیریت درمان است. این زیرگروه ها شامل سارکوم یوینگ، استئوسارکوم و رابدومیوسارکوم است. معرفی این انواع فرعی شیمی درمانی چند عاملی و جراحی نجات اندام به موفقیت بزرگی در زمینه درمان سرطان در 40 سال گذشته تبدیل شده است.
پیش آگهی سارکوم
متأسفانه، با وجود استفاده از درمان بهینه برای برداشتن کامل جراحی، تقریباً 50٪ از بیماران مبتلا به سارکوم متوسط / پیشرفته دچار تومورهای عود کننده / متاستاتیک می شوند. متاستاز معمولاً از طریق رگ های خونی پخش می شود و ریه ها شایع ترین مکان برای بیماری متاستاتیک هستند.
نتایج پیش آگهی بیماران مبتلا به سارکوم متاستاتیک به طور کلی در گذشته ضعیف بوده و گزینه های درمانی کمی وجود دارد. با این حال، داده های اخیر نشان می دهد که میانگین بقای کلی بیماران مبتلا به سارکوم بافت نرم متاستاتیک از تقریباً 12 ماه به 18 ماه فعلی افزایش یافته است. اکنون گزینه های درمانی سیستمیک بیشتری برای بیماران مبتلا به سارکوم متاستاتیک وجود دارد.
برای بیماران با زیرگروه های بافتی با رشد آهسته، نظارت بر ضایعات متاستاتیک کوچک / بدون علامت یک گزینه است. برداشتن جراحی زمانی در نظر گرفته می شود که بیمار یک ضایعه متاستاتیک جداگانه داشته باشد، به خصوص زمانی که ضایعه در ریه باشد. سایر راهبردهای درمانی موضعی نیز ممکن است در نظر گرفته شوند، از جمله رادیوتراپی، فرسایش با فرکانس رادیویی و آمبولیزاسیون.
تصمیم گیری برای درمان ضایعات متاستاتیک می تواند بسیار پیچیده باشد و ما دوباره تاکید می کنیم که این امر به یک تیم چند رشته ای با تجربه نیاز دارد. برای اکثر بیماران مبتلا به سارکوم متاستاتیک، درمان اصلی به درمان سیستمیک، عمدتاً شیمی درمانی بستگی دارد.
درمان هدفمند در سارکوم
داروهای درمان هدفمند در زیرگروه سارکوم بافت نرم به نام تومور استرومایی گوارشی (GIST) معرفی شده اند که به نمونه ای از درمان هدفمند برای تومورهای جامد تبدیل شده است. اکثر تومورهای استرومایی دستگاه گوارش (GIST) دارای ویژگی های جهش ژن KIT و PDGFRA هستند. با توجه به معرفی این مهارکننده های تیروزین کیناز، پیش آگهی بیماران مبتلا به تومورهای استرومایی متاستاتیک دستگاه گوارش (GIST) تا حد زیادی بهبود یافته است.
علاوه بر این، ایماتینیب به عنوان درمانی برای تومورهای پرخطر پس از برداشتن تایید شده است. ایماتینیب همچنین با موفقیت در درمان سایر زیرگروه های سارکوم (به نام برآمدگی درماتوفیبروسارکوم (DFSP)) استفاده شده است.
دوکسوروبیسین را می توان به تنهایی یا در ترکیب با ایفوسفامید استفاده کرد که هنوز خط اول استاندارد برای سارکوم متاستاتیک بافت نرم است. در چند سال گذشته، نتایج سه کارآزمایی بالینی فاز سوم بین المللی منتشر یا منتشر شده است.
اولین کارآزمایی بالینی به طور تصادفی بیمارانی را برای دریافت دوکسوروبیسین یا دوکسوروبیسین و ایفوسفامید انتخاب کرد. این کارآزمایی بالینی هیچ تفاوتی را در میزان بقای کلی برای هر دو بازو گزارش نکرد، اما بیماران تحت درمان ترکیبی بقای بدون پیشرفت قابل‌توجهی طولانی‌تر و نرخ پاسخ به طور قابل‌توجهی بالاتری داشتند.
کارآزمایی بالینی دوم به طور تصادفی بیماران را برای دریافت دوکسوروبیسین و آنالوگ های ایفوسفامید (پالیفسفامید) یا دوکسوروبیسین به همراه دارونما انتخاب کرد. این کارآزمایی بالینی نشان داد که نتایج آزمایش دو بازو تفاوت معنی داری نداشت. سومین کارآزمایی بالینی بیماران را به صورت تصادفی انتخاب کرد تا یک دوز دوکسوروبیسین یا جمسیتابین / دوستاکسل را دریافت کنند. تفاوت معنی داری در نتایج بین این دو بازو مشاهده نشد.
علاوه بر این، یک کارآزمایی بالینی تصادفی‌سازی‌شده، تک‌تراپی با جمسیتابین/دوستاکسل و جمسیتابین را برای ایجاد یک برنامه نجات مؤثر به‌ویژه برای درمان لیومیوسارکوم و سارکوم پلی‌مورفیک تمایز نیافته مقایسه کرد.
در سال 2007، ترابکتدین ترکیبی مشتق شده از دریا برای استفاده در اتحادیه اروپا تایید شد. این تایید بر اساس نتایج دو جدول زمانی مختلف برای دارو در یک کارآزمایی بالینی تصادفی فاز II بود. متعاقبا، یک کارآزمایی بالینی فاز III نشان داد که بیماران مبتلا به لیپوسارکوم پیشرفته/متاستاتیک و لیومیوسارکوم برای دریافت ترابکتدین یا دیازولید تصادفی شدند (بیماران قبل از ثبت نام داروهای ضد تومور Huihuan و یک درمان ضد تومور دیگر دریافت کردند).
این کارآزمایی بالینی نشان داد که بیمارانی که ترابکتدین دریافت کرده‌اند بقای بدون پیشرفت قابل توجهی نسبت به افرادی که دیازولید دریافت کرده‌اند، نشان دادند. این منجر به تایید استفاده از ترابکتدین توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده در نوامبر 2015 شد.
مهارکننده خوراکی تیروزین کیناز پازوتینیب بر اساس نتایج یک کارآزمایی بالینی تصادفی شده روی بیماران مبتلا به سارکوم بافت نرم که پازوتینیب یا دارونما دریافت می کنند، تایید شده است. این کارآزمایی بالینی نشان داد که گروه پازوتینیب بهبود قابل توجهی در بقای بدون پیشرفت داشتند، اما تفاوت معنی داری در بقای کلی وجود نداشت.
در سال 2016، مهارکننده میکروتوبول عصاره دریایی اریبولین توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده برای درمان لیپوسارکوم پیشرفته تایید شد. این تاییدیه بر اساس یک کارآزمایی بالینی تصادفی شده بر روی بیماران مبتلا به لیپوسارکوم پیشرفته / متاستاتیک مرحله III و لیومیوسارکوم دریافت کننده اریبولین یا داکرابزین است. این کارآزمایی بالینی نشان داد که بازوی اریبولین به طور قابل توجهی زمان بقای کلی بیشتری نسبت به بازوی داکاربزین دارد.
نتیجه
در نتیجه، سارکوم ها گروهی از سرطان های نادر با ترکیبی از مواد تشکیل دهنده هستند و با چالش های بزرگی در درمان و توسعه دارو مواجه هستند. معرفی تیروزین کینازها در درمان تومورهای استرومایی گوارشی (GIST) نمونه ای در درمان هدفمند تومورهای جامد است.
علاوه بر این، در چند سال گذشته، برخی از عوامل درمانی سیستمیک جدید به گزینه های موجود برای درمان سارکوم پیشرفته، از جمله پازوپانیب، ترابکتدین و اریبولین اضافه شده است. همکاری بین المللی بین طیف وسیع تری از محققان بالینی و دانشمندان پایه به طور مستمر باعث پیشرفت روش های ترکیبی درمان سرطان این مواد شده است.
