¿Qué es el sarcoma?
El sarcoma es un tumor poco común del tejido conectivo, por lo que el sarcoma puede invadir cualquier parte de nuestro cuerpo. Estos tumores incluyen liposarcoma, neurosarcoma, osteosarcoma, sarcoma tendinoso, sarcoma muscular y cutáneo. Representan aproximadamente el 1% de todos los cánceres en adultos y aproximadamente el 15% de los tumores infantiles. Además de la existencia generalizada de sitios potencialmente importantes y localizaciones raras, existen más de 80 tumores con componentes muy mixtos con diferentes subtipos histológicos. El sarcoma es un tipo de cáncer. Sarcoma: maligno tumor formado por hueso esponjoso, cartílago, grasa, músculo, vasos sanguíneos y tejido.
Tres de estos factores hacen que el tratamiento del sarcoma sea muy difícil. Por lo tanto, es muy importante que los pacientes con sarcoma sean tratados por un equipo multidisciplinario experimentado. El equipo debe incluir cirujanos, patólogos, radiólogos, oncólogos, enfermeras especializadas, fisioterapeutas y farmacéuticos. .
Diagnóstico de sarcoma
Para confirmar el diagnóstico es necesaria una biopsia para confirmar la presencia y el subtipo específico de sarcoma. Debido a que estos tumores son muy raros y mixtos, es vital que un patólogo experimentado examine las muestras de biopsia. Las pruebas de radiación de diagnóstico iniciales incluyeron tomografías computarizadas y resonancias magnéticas para determinar la ubicación y el tipo de sarcoma.
Tratamiento del sarcoma
El tratamiento convencional para el sarcoma localizado incluye cirugía completa combinada con radioterapia o sin radioterapia. La necesidad de que un cirujano experimentado realice la operación es muy importante, porque la implementación de una cirugía inadecuada puede tener un impacto en el resultado del tratamiento.
Una gran cantidad de ensayos clínicos aleatorizados han confirmado que la radioterapia preoperatoria o posoperatoria tiene beneficios obvios para el sarcoma de la mano y el pie y el sarcoma de la pared torácica. Un reciente ensayo clínico internacional aleatorizado evaluó el papel de la radioterapia preoperatoria en el tratamiento del sarcoma retroperitoneal.
In specific sarcoma subtype weeks, multi-agent chemotherapy is an important part of treatment management; these subtypes include Sarcoma de Ewing, osteosarcoma, and rhabdomyosarcoma. The introduction of these subtypes of multi-agent chemotherapy and limb salvage surgery has become a great success in the field of cancer treatment in the past 40 years.
Pronóstico del sarcoma
Desafortunadamente, a pesar del uso de un tratamiento óptimo para la resección quirúrgica completa, aproximadamente el 50% de los pacientes con sarcoma intermedio / avanzado desarrollan tumores en recaída / metastásicos. La metástasis generalmente se disemina a través de los vasos sanguíneos y los pulmones son el lugar más común de enfermedad metastásica.
Los resultados pronósticos de los pacientes con sarcoma metastásico generalmente son malos en el pasado y hay pocas opciones de tratamiento. Sin embargo, datos recientes indican que la mediana de supervivencia global de los pacientes con sarcoma de tejido blando metastásico ha aumentado de aproximadamente 12 meses a los 18 meses actuales. Ahora hay más opciones de tratamiento sistémico disponibles para pacientes con sarcoma metastásico.
Para los pacientes con subtipos histológicos de crecimiento lento, la monitorización de las lesiones metastásicas pequeñas / asintomáticas es una opción. Se considera la resección quirúrgica cuando el paciente tiene una lesión metastásica separada, especialmente cuando la lesión está en los pulmones. También se pueden considerar otras estrategias de tratamiento local, incluida la radioterapia, la ablación por radiofrecuencia y la embolización.
La decisión de tratar las lesiones metastásicas puede resultar muy complicada, y recalcamos nuevamente que esto requiere de un equipo multidisciplinar experimentado. Para la mayoría de los pacientes con sarcoma metastásico, el tratamiento principal depende del tratamiento sistémico, principalmente quimioterapia.
Terapia dirigida en el sarcoma
Se han introducido medicamentos de terapia dirigida en el subtipo de sarcoma de tejidos blandos llamado tumor del estroma gastrointestinal (GIST), que se ha convertido en un ejemplo de terapia dirigida para tumores sólidos. Mayoría tumores del estroma gastrointestinal (GIST) tienen características de mutación de los genes KIT y PDGFRA. Debido a la introducción de estos inhibidores de la tirosina quinasa, el pronóstico de los pacientes con tumores del estroma gastrointestinal (GIST) metastásicos ha mejorado enormemente.
Además, el imatinib ha sido aprobado como tratamiento para tumores de alto riesgo después de la resección. Imatinib también se ha utilizado con éxito en el tratamiento de otros subtipos de sarcoma (llamados protuberancias de dermatofibrosarcoma (DFSP)).
La doxorrubicina se puede usar sola o en combinación con ifosfamida y sigue siendo el tratamiento estándar de primera línea para el sarcoma de tejido blando metastásico. En los últimos años, se han publicado o publicado los resultados de tres ensayos clínicos internacionales de fase III.
El primer ensayo clínico seleccionó pacientes al azar para recibir doxorrubicina o doxorrubicina e ifosfamida. Este ensayo clínico no informó diferencias en las tasas de supervivencia general para ambos brazos, pero los pacientes en terapia combinada tuvieron una supervivencia libre de progresión significativamente más larga y tasas de respuesta significativamente más altas.
El segundo ensayo clínico seleccionó pacientes al azar para recibir análogos de doxorrubicina e ifosfamida (palifosfamida) o doxorrubicina más placebo. Este ensayo clínico mostró que los resultados de la prueba de los dos brazos no fueron significativamente diferentes. El tercer ensayo clínico aleatorizó a los pacientes a recibir una dosis única de doxorrubicina o gemcitabina / docetaxel. No se observaron diferencias significativas en los resultados entre estos dos brazos.
Además, un ensayo clínico aleatorizado comparó gemcitabina / docetaxel y gemcitabina en monoterapia para establecer un programa de rescate eficaz, especialmente para el tratamiento del leiomiosarcoma y el sarcoma polimórfico indiferenciado.
En 2007, la trabectedina, un compuesto de origen marino, fue aprobado para su uso en la Unión Europea. La aprobación se basó en los resultados de dos calendarios diferentes para el fármaco en un ensayo clínico aleatorizado de fase II. Posteriormente, un ensayo clínico de fase III mostró que los pacientes con liposarcoma avanzado / metastásico y leiomiosarcoma fueron aleatorizados para recibir trabectedina o diazolid (los pacientes recibieron fármacos antitumorales Huihuan y otro tratamiento antitumoral antes de la inscripción).
Este ensayo clínico mostró que los pacientes que recibieron trabectedina mostraron una supervivencia libre de progresión significativamente más prolongada que los que recibieron diazolid. Esto llevó a la aprobación del uso de trabectedina por parte de la Administración de Drogas y Alimentos de EE. UU. En noviembre de 2015.
El inhibidor de la tirosina quinasa oral pazotinib ha sido aprobado en base a los resultados de un ensayo clínico aleatorizado de pacientes con sarcoma de tejido blando que recibieron pazotinib o placebo. Este ensayo clínico mostró que el grupo de pazotinib tuvo una mejora significativa en la supervivencia libre de progresión, pero no hubo una diferencia significativa en la supervivencia general.
En 2016, la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. Aprobó el inhibidor de microtúbulos de extracto marino eribulina para el tratamiento del liposarcoma avanzado. La aprobación se basa en un ensayo clínico aleatorizado de pacientes con liposarcoma avanzado / metastásico y leiomiosarcoma en estadio III que reciben eribulina o dacrabzina. Este ensayo clínico mostró que el brazo de eribulina tiene un tiempo de supervivencia general significativamente más largo que el brazo de dacarbzaína.
Conclusión
En conclusión, los sarcomas son un grupo de cánceres poco frecuentes con una mezcla de ingredientes y enfrentan enormes desafíos en el tratamiento y el desarrollo de fármacos. La introducción de tirosina quinasas en el tratamiento de tumores del estroma gastrointestinal (GIST) ya es un ejemplo en el tratamiento dirigido de tumores sólidos.
Además, en los últimos años, se han agregado algunos agentes terapéuticos sistémicos nuevos a las opciones disponibles para el tratamiento del sarcoma avanzado, como pazopanib, trabectedina y eribulina. La cooperación internacional entre una gama más amplia de investigadores clínicos y científicos básicos ha promovido continuamente el avance de los métodos híbridos de tratamiento del cáncer con estos ingredientes.
