Ο όγκος του Wilms

Ο όγκος του Wilms είναι ένας ασυνήθιστος τύπος καρκίνου των νεφρών που επηρεάζει κυρίως τους νέους. Είναι επίσης γνωστό ως νεφροβλάστωμα και είναι ο πιο κοινός καρκίνος των νεφρών στα παιδιά. Ο όγκος του Wilms χτυπά νεαρά άτομα ηλικίας μεταξύ τριών και τεσσάρων ετών, και γίνεται πολύ λιγότερο διαδεδομένος μετά από αυτό.

Wilms’ όγκος most commonly affects one kidney, although it can sometimes affect both kidneys at the same time.

Οι πρόοδοι στον εντοπισμό και τη θεραπεία του όγκου του Wilms έχουν βελτιώσει την πρόγνωση (πρόγνωση) για τα παιδιά με αυτή τη νόσο δραματικά όλα αυτά τα χρόνια. Τα περισσότερα παιδιά με όγκο Wilms έχουν αρκετά ευνοϊκή πρόγνωση εάν λάβουν τη σωστή θεραπεία.

Συμπτώματα του όγκου του Wilms

Τα σημεία και τα συμπτώματα του όγκου του Wilms ποικίλλουν ευρέως και ορισμένα παιδιά δεν παρουσιάζουν εμφανή σημεία. Αλλά τα περισσότερα παιδιά με όγκο του Wilms εμφανίζουν ένα ή περισσότερα από αυτά τα σημεία και συμπτώματα:

• Μια κοιλιακή μάζα που μπορείς να νιώσεις
• Κοιλιακή οίδημα
• Κοιλιακό άλγος

Άλλα σημεία και συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πυρετός
• Αίμα στα ούρα
• Ναυτία ή έμετος ή και τα δύο
• Δυσκοιλιότητα
• Απώλεια της όρεξης
• Δύσπνοια
• Η υψηλή αρτηριακή πίεση

Τι προκαλεί τον όγκο του Wilms;

Δεν είναι σαφές τι προκαλεί τον όγκο του Wilms, ωστόσο η κληρονομικότητα μπορεί να παίζει ρόλο σε ορισμένες περιπτώσεις.

Όταν το DNA των κυττάρων γίνεται ελαττωματικό, αναπτύσσεται καρκίνος. Τα ελαττώματα επιτρέπουν στα κύτταρα να διαστέλλονται και να διαιρούνται με ανεξέλεγκτο ρυθμό, επιτρέποντάς τους να επιβιώσουν όταν άλλα κύτταρα θα είχαν πεθάνει. Ένας όγκος αναπτύσσεται από τα συσσωρευμένα κύτταρα. Αυτό συμβαίνει στα νεφρικά κύτταρα στον όγκο του Wilms.

Ο όγκος του Wilms προκαλείται από λάθη στο DNA που μεταδίδονται από γονέα σε παιδί σε ένα μικρό ποσοστό περιπτώσεων. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, δεν υπάρχει γνωστή σχέση μεταξύ γονέων και παιδιών που θα μπορούσε να οδηγήσει σε καρκίνο.

Διάγνωση του όγκου του Wilms

Διάφορες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του όγκου Wilms και τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Υπέρηχος: Συνήθως η πρώτη δοκιμή που γίνεται, χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα αντί για ακτίνες Χ για να κάνει μια εικόνα της περιοχής.
• CT/CAT σάρωση: κάνει μια λεπτομερή διατομή ενός οργάνου μέσω ακτινογραφιών. Είναι εξαιρετικά χρήσιμο για την εύρεση όγκων και τη διαπίστωση εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί (μεταστάσεις).
• MRI: uses radio waves and strong magnets to make detailed pictures of the internal parts of the body. This lets doctors see if the cancer is in any major blood vessels near the kidney.
• Ακτίνες Χ: για να αναζητήσετε τυχόν μεταστάσεις περιοχές, ειδικά στους πνεύμονες.
• Στοιχεία οστών: χρησιμοποιεί μικρές ποσότητες ραδιενεργού υλικού για να τονίσει τυχόν περιοχές του άρρωστου οστού.
• Εργαστηριακές εξετάσεις: όπως εξετάσεις αίματος και ούρων για τον έλεγχο της γενικής υγείας του παιδιού και για την ανίχνευση τυχόν ανεπιθύμητων παρενεργειών (όπως χαμηλός αριθμός ερυθρών ή λευκών αιμοσφαιρίων) της θεραπείας.

Θεραπεία του όγκου του Wilms

Η θεραπεία του όγκου Wilms εξαρτάται από ορισμένους παράγοντες. Το στάδιο του καρκίνου τη στιγμή της διάγνωσης, καθώς και η κατάσταση, ή η ιστολογία, των καρκινικών κυττάρων είναι καθοριστικής σημασίας. Η πλειονότητα των όγκων Wilms έχουν «ευνοϊκή» ιστολογία, πράγμα που σημαίνει ότι είναι πιο εύκολο να αντιμετωπιστούν.

Ένα σύστημα σταδιοποίησης χρησιμοποιείται από τους γιατρούς για να υποδείξει το μέγεθος ενός όγκου. Για να επιτευχθεί η υψηλότερη πιθανότητα ίασης, ένας πολύ επιθετικός όγκος αντιμετωπίζεται με ένα έντονο ιατρικό σχήμα. Ένας νεαρός με μια λιγότερο επεμβατική πάθηση θα λάβει τη λιγότερη ποσότητα φαρμάκου, μειώνοντας τις μακροπρόθεσμες αρνητικές επιπτώσεις.

Τα πιο συνηθισμένα στάδια είναι:

• Στάδιο Ι: Ο καρκίνος εντοπίζεται μόνο σε ένα νεφρό και μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση. Περίπου το 41% ​​όλων των όγκων του Wilms είναι σταδίου Ι.
• Στάδιο ΙΙ: Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από το νεφρό στη γύρω περιοχή, αλλά μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση. Περίπου το 23% είναι στάδιο II.
• Στάδιο ΙΙΙ: Ο καρκίνος δεν έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από την κοιλιά, αλλά δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση. Περίπου το 23% είναι στάδιο III.

Η χειρουργική επέμβαση γίνεται συνήθως για τη θεραπεία του όγκου Wilms. Σε μια ριζική νεφρεκτομή, ο χειρουργός αφαιρεί:

• ο όγκος
• ολόκληρο το νεφρό
• ο ουρητήρας του (ένας σωλήνας που μεταφέρει την ούρηση από το νεφρό στην ουροδόχο κύστη)
• τα επινεφρίδια του (ένας αδένας που βρίσκεται στην κορυφή του νεφρού)
• περιβάλλοντα λιπώδη ιστό

Όταν ο καρκίνος είναι και στους δύο νεφρούς, οι χειρουργοί συνήθως αφαιρούν όσο το δυνατόν περισσότερο τον καρκίνο και διατηρούν όσο περισσότερο υγιή νεφρικό ιστό μπορούν για να αποφύγουν τη μεταμόσχευση νεφρού.

Όλα τα σχέδια θεραπείας συνήθως περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση και χημειοθεραπεία. Πιο προχωρημένα στάδια μπορεί επίσης να απαιτούν ακτινοθεραπεία. Και οι δύο θεραπείες έχουν βραχυπρόθεσμους και μακροπρόθεσμους κινδύνους.

Οι βραχυπρόθεσμες (ή προσωρινές) επιπτώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ναυτία και έμετος
• απώλεια της όρεξης
• έλκη στο στόμα
• κούραση
• τριχόπτωση
• ένα εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα
• αιμορραγία ή μώλωπες

Οι μακροπρόθεσμες (ή όψιμες) επιπτώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

• ανάπτυξη δευτερογενών καρκίνων (όπως λευχαιμία)
• εξασθένηση ορισμένων εσωτερικών οργάνων, όπως η καρδιά
  Ωστόσο, τα οφέλη της θεραπείας υπερτερούν κατά πολύ αυτών των κινδύνων.