Πολλαπλό μυέλωμα

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα;

Πολλαπλό μυέλωμα είναι μια κακοήθεια των πλασματοκυττάρων. Το ανοσοποιητικό σύστημα βασίζεται σε φυσιολογικά κύτταρα πλάσματος, τα οποία υπάρχουν στον μυελό των οστών. Το ανοσοποιητικό σύστημα αποτελείται από διάφορους τύπους κυττάρων που συνεργάζονται για την καταπολέμηση λοιμώξεων και άλλων διαταραχών. Τα Τ κύτταρα και τα Β κύτταρα είναι παραδείγματα λεμφοκυττάρων (λεμφοκύτταρα), τα οποία είναι ένας από τους κύριους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων στο ανοσοποιητικό σύστημα. Τα λεμφοκύτταρα μπορούν να βρεθούν σε διάφορα σημεία σε όλο το σώμα, συμπεριλαμβανομένων των λεμφαδένων, του μυελού των οστών, των εντέρων και της κυκλοφορίας.

Τα Β κύτταρα ωριμάζουν και μετατρέπονται σε πλασματοκύτταρα ως απόκριση στη μόλυνση. Τα αντισώματα (γνωστά και ως ανοσοσφαιρίνες) παράγονται από τα κύτταρα πλάσματος και βοηθούν το σώμα να επιτεθεί και να εξαλείψει τις λοιμώξεις. Τα πλασματοκύτταρα υπάρχουν κυρίως στον μυελό των οστών. Ο μαλακός ιστός μέσα στα οστά ονομάζεται μυελός των οστών. Άλλα αιμοσφαίρια, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια, ζουν στον φυσιολογικό μυελό των οστών εκτός από τα πλασματοκύτταρα.

Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μια κατάσταση κατά την οποία τα πλασματοκύτταρα γίνονται κακοήθη και επεκτείνονται ανεξέλεγκτα. Η μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη, η μονοκλωνική πρωτεΐνη (M-protein), η M-spike ή η paraprotein είναι όλα ονόματα για μια ανώμαλη πρωτεΐνη (αντίσωμα) που παράγεται από τα κύτταρα πλάσματος.

Άλλες ασθένειες των πλασματοκυττάρων, από την άλλη πλευρά, έχουν ανώμαλα πλασματοκύτταρα αλλά δεν πληρούν τα κριτήρια για να ταξινομηθούν ως ενεργό πολλαπλό μυέλωμα. Τα ακόλουθα είναι μερικές από τις άλλες διαταραχές των πλασματοκυττάρων:

Μονοκλωνική γαμμαπάθεια αβέβαιης σημασίας (MGUS)
Πολλαπλό μυέλωμα που σιγοκαίει (SMM)
Μεμονωμένο πλασματοκύττωμα
Ελαφριά αλυσίδα αμυλοείδωση.

Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος

Σημεία και συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος μπορεί να ποικίλλει και, στην αρχή της νόσου, μπορεί να μην υπάρχει.

Όταν εμφανιστούν σημεία και συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνουν:

Πόνος στα οστά, ειδικά στη σπονδυλική στήλη ή στο στήθος σας
Ναυτία
Δυσκοιλιότητα
Απώλεια της όρεξης
Ψυχική ομίχλη ή σύγχυση
Κούραση
Συχνές λοιμώξεις
Η απώλεια βάρους
Αδυναμία ή μούδιασμα στα πόδια σας
Υπερβολική δίψα

Αιτίες πολλαπλού μυελώματος

Δεν είναι γνωστό τι προκαλεί το μυέλωμα. Το μυέλωμα θεωρείται ότι ξεκινά με ένα μόνο ανώμαλο πλασματοκύτταρο στον μυελό των οστών σας, ο οποίος είναι ο μαλακός ιστός που παράγει αίμα που γεμίζει τη μέση των περισσότερων οστών σας. Το ανώμαλο κύτταρο πολλαπλασιάζεται γρήγορα.

Επειδή τα καρκινικά κύτταρα δεν ωριμάζουν και στη συνέχεια πεθαίνουν όπως τα κανονικά κύτταρα, συλλέγουν και τελικά ξεπερνούν αριθμητικά τη δημιουργία υγιών κυττάρων. Τα κύτταρα του μυελώματος συμπιέζουν τα υγιή κύτταρα του αίματος στον μυελό των οστών, προκαλώντας εξάντληση και αδυναμία καταπολέμησης λοιμώξεων.

Τα κύτταρα μυελώματος, όπως και τα υγιή πλασματοκύτταρα, συνεχίζουν να προσπαθούν να παράγουν αντισώματα, αλλά παράγουν ανώμαλα αντισώματα που ο οργανισμός δεν μπορεί να χρησιμοποιήσει. Αντίθετα, ανώμαλα αντισώματα (μονόκλωνες πρωτεΐνες ή πρωτεΐνες Μ) συσσωρεύονται στο σώμα, προκαλώντας προβλήματα όπως νεφρική βλάβη. Τα καρκινικά κύτταρα μπορούν επίσης να προκαλέσουν φθορά των οστών, αυξάνοντας την πιθανότητα σπασίματος ενός οστού.

Μια σύνδεση με το MGUS

Το πολλαπλό μυέλωμα ξεκινά σχεδόν πάντα ως μια σχετικά καλοήθης κατάσταση που ονομάζεται μονοκλωνική γαμμοπάθεια απροσδιόριστης σημασίας (MGUS).

MGUS, όπως το πολλαπλό μυέλωμα, χαρακτηρίζεται από την παρουσία πρωτεϊνών Μ — που παράγονται από μη φυσιολογικά κύτταρα πλάσματος — στο αίμα σας. Ωστόσο, σε MGUS, τα επίπεδα των πρωτεϊνών Μ είναι χαμηλότερα και δεν παρουσιάζεται καμία βλάβη στον οργανισμό.

Οι παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνουν:

Αύξηση ηλικίας. Ο κίνδυνος πολλαπλού μυελώματος αυξάνεται όσο μεγαλώνετε, με τους περισσότερους ανθρώπους να διαγιγνώσκονται στα μέσα της δεκαετίας του '60.
Ανδρικό φύλο. Οι άνδρες είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν τη νόσο από τις γυναίκες.
Μαύρη φυλή. Οι μαύροι έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν πολλαπλό μυέλωμα από ότι οι άνθρωποι άλλων φυλών.
Οικογενειακό ιστορικό πολλαπλού μυελώματος. Εάν ένας αδελφός, μια αδελφή ή ένας γονέας έχει πολλαπλό μυέλωμα, έχετε αυξημένο κίνδυνο της νόσου.
Προσωπικό ιστορικό μονοκλωνικής γαμμαπάθειας απροσδιόριστης σημασίας (MGUS). Το πολλαπλό μυέλωμα ξεκινά σχεδόν πάντα ως MGUS, επομένως η εμφάνιση αυτής της πάθησης αυξάνει τον κίνδυνο.

Επιπλοκές στο πολλαπλό μυέλωμα

Οι επιπλοκές του πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνουν:

Συχνές λοιμώξεις. Τα κύτταρα μυελώματος αναστέλλουν την ικανότητα του σώματός σας να καταπολεμά τις λοιμώξεις.
Προβλήματα οστών. Το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί επίσης να επηρεάσει τα οστά σας, οδηγώντας σε πόνο στα οστά, αραίωση των οστών και σπασμένα οστά.
Μειωμένη νεφρική λειτουργία. Το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί να προκαλέσει προβλήματα στη νεφρική λειτουργία, συμπεριλαμβανομένης της νεφρικής ανεπάρκειας.
Χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων (αναιμία). Καθώς τα κύτταρα μυελώματος παραγκωνίζουν τα φυσιολογικά κύτταρα του αίματος, το πολλαπλό μυέλωμα μπορεί επίσης να προκαλέσει αναιμία και άλλα προβλήματα αίματος.

Διάγνωση πολλαπλού μυελώματος

Όταν ο γιατρός σας ανιχνεύσει πολλαπλό μυέλωμα κατά λάθος κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος για άλλη πάθηση, ονομάζεται πολλαπλό μυέλωμα. Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε πολλαπλό μυέλωμα με βάση τα σημεία και τα συμπτώματά σας, μπορεί να διαγνωστεί.

Οι εξετάσεις και οι διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος περιλαμβάνουν:

Δοκιμές αίματος. Η εργαστηριακή ανάλυση του αίματός σας μπορεί να αποκαλύψει τις πρωτεΐνες Μ που παράγονται από τα κύτταρα του μυελώματος. Μια άλλη μη φυσιολογική πρωτεΐνη που παράγεται από κύτταρα μυελώματος - που ονομάζεται βήτα-2-μικροσφαιρίνη - μπορεί να ανιχνευθεί στο αίμα σας και να δώσει στον γιατρό σας στοιχεία για την επιθετικότητα του μυελώματος σας.
Επιπλέον, οι εξετάσεις αίματος για να εξετάσουν τη λειτουργία των νεφρών σας, τον αριθμό των κυττάρων του αίματος, τα επίπεδα ασβεστίου και τα επίπεδα ουρικού οξέος μπορούν να δώσουν στον γιατρό σας στοιχεία σχετικά με τη διάγνωσή σας.
Εξετάσεις ούρων. Η ανάλυση των ούρων σας μπορεί να δείξει πρωτεΐνες Μ, οι οποίες αναφέρονται ως πρωτεΐνες Bence Jones όταν ανιχνεύονται στα ούρα.
Εξέταση του μυελού των οστών σας. Ο γιατρός σας μπορεί να αφαιρέσει δείγμα μυελού των οστών για εργαστηριακό έλεγχο. Το δείγμα συλλέγεται με μια μακριά βελόνα που εισάγεται σε ένα οστό (αναρρόφηση μυελού των οστών και βιοψία).
Στο εργαστήριο, το δείγμα εξετάζεται για κύτταρα μυελώματος. Εξειδικευμένες δοκιμές, όπως ο υβριδισμός φθορισμού in situ (FISH) μπορούν να αναλύσουν τα κύτταρα του μυελώματος για τον εντοπισμό γονιδιακών μεταλλάξεων.
Δοκιμές απεικόνισης. Μπορεί να συνιστώνται απεικονιστικές εξετάσεις για την ανίχνευση προβλημάτων των οστών που σχετίζονται με πολλαπλό μυέλωμα. Οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ακτινογραφία, μαγνητική τομογραφία, αξονική τομογραφία ή τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET).

Θεραπεία πολλαπλού μυελώματος

Η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του πόνου, στον έλεγχο των επιπλοκών της ασθένειας, στη σταθεροποίηση της κατάστασής σας και στον περιορισμό της εξέλιξης του πολλαπλού μυελώματος εάν υποφέρετε από συμπτώματα.

Θεραπείες για το μυέλωμα

Οι τυπικές επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν:

Στοχευμένη θεραπεία. Οι στοχευμένες φαρμακευτικές θεραπείες επικεντρώνονται σε συγκεκριμένες αδυναμίες που υπάρχουν στα καρκινικά κύτταρα. Μπλοκάροντας αυτές τις ανωμαλίες, οι στοχευμένες φαρμακευτικές θεραπείες μπορούν να προκαλέσουν θάνατο των καρκινικών κυττάρων.
Ανοσοθεραπεία. Η ανοσοθεραπεία χρησιμοποιεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα για την καταπολέμηση του καρκίνου. Το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας που καταπολεμά τις ασθένειες μπορεί να μην επιτεθεί στον καρκίνο σας επειδή τα καρκινικά κύτταρα παράγουν πρωτεΐνες που τα βοηθούν να κρύβονται από τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος. Η ανοσοθεραπεία λειτουργεί παρεμβαίνοντας σε αυτή τη διαδικασία.
Χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Τα φάρμακα σκοτώνουν τα ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των κυττάρων του μυελώματος. Υψηλές δόσεις φαρμάκων χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται πριν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Κορτικοστεροειδή. Τα κορτικοστεροειδή φάρμακα ρυθμίζουν το ανοσοποιητικό σύστημα για τον έλεγχο της φλεγμονής στο σώμα. Είναι επίσης ενεργά κατά των κυττάρων του μυελώματος.
Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών, γνωστή και ως μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, είναι μια διαδικασία αντικατάστασης του νοσούντος μυελού των οστών σας με υγιή μυελό των οστών.
Πριν από μια μεταμόσχευση μυελού των οστών, συλλέγονται βλαστοκύτταρα που σχηματίζουν αίμα από το αίμα σας. Στη συνέχεια λαμβάνετε υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας για να καταστρέψετε τον άρρωστο μυελό των οστών σας. Στη συνέχεια, τα βλαστοκύτταρά σας εγχέονται στο σώμα σας, όπου ταξιδεύουν στα οστά σας και αρχίζουν να αναδομούν το μυελό των οστών σας.
Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί δέσμες ενέργειας υψηλής ισχύος από πηγές όπως ακτίνες Χ και πρωτόνια για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη γρήγορη συρρίκνωση των κυττάρων μυελώματος σε μια συγκεκριμένη περιοχή — για παράδειγμα, όταν μια συλλογή μη φυσιολογικών κυττάρων πλάσματος σχηματίζει όγκος (πλασματοκύττωμα) που προκαλεί πόνο ή καταστρέφει ένα οστό.
Θεραπεία Τ-κυττάρων CAR: Θεραπεία Τ-κυττάρων CAR, ένα είδος ανοσοθεραπείας, είναι πλέον διαθέσιμη για ορισμένα άτομα με πολλαπλό μυέλωμα. Ο Οργανισμός Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε το idecabtagene vicleucel (Abecma) στις 26 Μαρτίου για άτομα που έχουν πολλαπλό μυέλωμα που δεν έχει ανταποκριθεί ή υποτροπιάσει μετά από τουλάχιστον τέσσερις προηγούμενες θεραπείες καρκίνου.