Δέρμα λεμφώματος Τ-κυττάρων

Τι είναι το δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων;

Ορισμός: Οποιοδήποτε από μια ομάδα λεμφωμάτων μη-Hodgkin των Τ-κυττάρων που ξεκινά στο δέρμα ως κνησμώδες, κόκκινο εξάνθημα που μπορεί να πυκνώσει ή να σχηματίσει όγκο. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι είναι η μυκητίαση μυκητίασης και το σύνδρομο Sézary.

CTCL (δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων) είναι ένας ασυνήθιστος τύπος καρκίνου που ξεκινά από Τ κύτταρα, τα οποία είναι λευκά αιμοσφαίρια (Τ λεμφοκύτταρα). Αυτά τα κύτταρα γενικά βοηθούν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός σας στην καταπολέμηση των μικροβίων. Τα Τ κύτταρα στο δέρμα Λέμφωμα Τ-κυττάρων αναπτύξουν ελαττώματα που τους προκαλούν να επιτεθούν στο δέρμα.

Δερματικό Τ-κύτταρο λέμφωμα προκαλεί ερυθρότητα του δέρματος που μοιάζει με εξάνθημα, ελαφρώς ανυψωμένες ή φολιδωτές κυκλικές κηλίδες στο δέρμα και όγκους του δέρματος σε ορισμένες περιπτώσεις.

Υπάρχουν διάφορες μορφές δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων. Μυκητίαση μυκητίασης είναι η πιο συχνή μορφή. Το σύνδρομο Sezary είναι ένας πιο σπάνιος τύπος ερυθρότητας του δέρματος που επηρεάζει ολόκληρο το σώμα. Ορισμένες μορφές δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων, όπως το mycosis fungoides, προχωρούν αργά, ενώ άλλες εξελίσσονται γρήγορα.

Ποια θεραπεία είναι η καλύτερη για εσάς εξαρτάται από τον τύπο του δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων που έχετε. Οι κρέμες δέρματος, η φωτοθεραπεία, η ακτινοθεραπεία και τα συστηματικά φάρμακα όπως η χημειοθεραπεία είναι όλες επιλογές για θεραπεία.

Το μη λέμφωμα Hodgkin's αναφέρεται σε μια ομάδα λεμφωμάτων που περιλαμβάνει δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.

Τύποι δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων (CTCL)

Το CTCL περιγράφει πολλές διαφορετικές διαταραχές με διάφορα συμπτώματα, αποτελέσματα και θεωρήσεις θεραπείας:

Mycosis Fungoides (MF): ο πιο κοινός τύπος CTCL, που αντιπροσωπεύει περίπου το μισό όλων των CTCL. Το MF μπορεί να φαίνεται διαφορετικό σε κάθε ασθενή, με δερματικά συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν ως μπαλώματα, πλάκες ή όγκοι.
Σύνδρομο Sézary: χαρακτηρίζεται από την παρουσία του κύτταρα λεμφώματος στο αίμα, οι ασθενείς με σύνδρομο Sézary συχνά παρουσιάζουν εκτεταμένα λεπτά, κόκκινα, κνησμώδη εξανθήματα που εμφανίζονται συνήθως στο δέρμα.

Συμπτώματα δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων

Τα σημεία και συμπτώματα του δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων περιλαμβάνουν:

Στρογγυλές κηλίδες δέρματος που μπορεί να είναι ανυψωμένες ή φολιδωτές και μπορεί να προκαλούν φαγούρα
Επιθέματα δέρματος που φαίνονται πιο ανοιχτόχρωμα από το περιβάλλον δέρμα
Εξογκώματα που σχηματίζονται στο δέρμα και μπορεί να ανοίξουν
Διευρυμένοι λεμφαδένες
Τριχόπτωση
Πάχυνση του δέρματος στις παλάμες των χεριών και στα πέλματα των ποδιών
Μια ερυθρότητα του δέρματος που μοιάζει με εξάνθημα σε ολόκληρο το σώμα που προκαλεί έντονη φαγούρα

Αιτίες δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων

Δεν είναι σαφές τι προκαλεί το δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.

Γενικά, ο καρκίνος αναπτύσσεται όταν το DNA των κυττάρων υφίσταται αλλοιώσεις (μεταλλάξεις). Το DNA ενός κυττάρου φέρει οδηγίες που του λένε τι να κάνει. Οι μεταλλάξεις του DNA καθοδηγούν τα κύτταρα να διαστέλλονται και να πολλαπλασιάζονται γρήγορα, με αποτέλεσμα μεγάλο αριθμό ανώμαλων κυττάρων.

Οι μεταλλάξεις στο δερματικό λέμφωμα των Τ-κυττάρων προκαλούν υπερβολική αφθονία ανώμαλων Τ κυττάρων που επιτίθενται στο δέρμα. Τα Τ κύτταρα είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που συνήθως βοηθούν το σώμα σας στην καταπολέμηση των παθογόνων. Οι γιατροί μπερδεύονται γιατί τα κύτταρα επιτίθενται στο δέρμα.

Διάγνωση δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων

Οι εξετάσεις και οι διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων περιλαμβάνουν:

Φυσικές εξετάσεις. Ο γιατρός σας θα εξετάσει το δέρμα σας για αποσπασματικές, φολιδωτές περιοχές ή συμπαγείς, ανυψωμένους όγκους. Θα εξεταστείτε επίσης για σημάδια ότι μπορεί να επηρεαστούν οι λεμφαδένες σας ή άλλα όργανά σας.
Δοκιμές αίματος. Εξετάσεις αίματος, όπως η πλήρης εξέταση αίματος, μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την καλύτερη κατανόηση της κατάστασής σας. Ωρες ωρες καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στο αίμα, ιδιαίτερα με το σύνδρομο Sezary.
Βιοψίες δέρματος. Μια διαδικασία για την αποκοπή ενός μικρού δείγματος δέρματος (βιοψία δέρματος) απαιτείται συνήθως για τη διάγνωση του δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων. Το δέρμα μπορεί να κοπεί με ένα κυκλικό εργαλείο (βιοψία διάτρησης). Για μεγαλύτερες βλάβες και όγκους η βιοψία μπορεί να γίνει με ένα μικρό μαχαίρι (βιοψία εκτομής).
Ένας γιατρός που ειδικεύεται στην ανάλυση αίματος και ιστών (παθολόγος) εξετάζει το δείγμα σε ένα εργαστήριο για να προσδιορίσει εάν περιέχει καρκινικά κύτταρα. Μερικές φορές απαιτούνται πολλαπλές βιοψίες δέρματος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωσή σας. Οι προηγμένες εργαστηριακές εξετάσεις για την ανάλυση του ιστού μπορεί να αποκαλύψουν ενδείξεις για τον καρκίνο σας που θα βοηθήσουν τον γιατρό σας να κατανοήσει την πρόγνωσή σας και να καθορίσει τις θεραπευτικές επιλογές σας.
Δοκιμές απεικόνισης. Εάν υπάρχει ανησυχία ότι τα καρκινικά κύτταρα έχουν εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει εξετάσεις απεικόνισης, όπως υπολογιστική τομογραφία (CT) ή τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET).

Θεραπεία δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων

Τα άτομα με δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων μπορούν να επιλέξουν από μια ποικιλία θεραπειών. Η βέλτιστη θεραπεία για εσάς καθορίζεται από τις μοναδικές σας περιστάσεις, συμπεριλαμβανομένης της ποσότητας και του σταδίου του λεμφώματος σας. Η πλειοψηφία των ατόμων με δερματικό λέμφωμα Τ-κυττάρων υποβάλλονται σε συνδυασμό θεραπειών.

Οι επιλογές θεραπείας μπορεί να περιλαμβάνουν:

Κρέμες και αλοιφές για το δέρμα. Τα φάρμακα μπορούν να εφαρμοστούν στο δέρμα σας με τη μορφή κρεμών, τζελ και αλοιφών. Τα κορτικοστεροειδή μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο της ερυθρότητας και του κνησμού του δέρματος. Η χημειοθεραπεία μπορεί να εφαρμοστεί στο δέρμα για να επιτεθεί στα καρκινικά κύτταρα.
Φωτοθεραπεία (φωτοθεραπεία). Η φωτοθεραπεία περιλαμβάνει την έκθεση του δέρματος σε μήκη κύματος φωτός, όπως το υπεριώδες Β ή το υπεριώδες Α. Διάφορα μηχανήματα χρησιμοποιούνται στη φωτοθεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των θαλάμων που εκθέτουν το μεγαλύτερο μέρος του σώματός σας στο φως. Μερικές φορές η φωτοθεραπεία γίνεται μετά την εφαρμογή ενός φαρμάκου που κάνει τα κύτταρα του δέρματος πιο ευαίσθητα στο φως (φωτοδυναμική θεραπεία). Τα υγιή κύτταρα αναγεννώνται γρήγορα, αλλά τα καρκινικά κύτταρα όχι.
Ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί δέσμες ενέργειας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα. Εάν έχετε μια περιοχή δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων, μπορεί να συνιστάται η τυπική ακτινοθεραπεία με ακτίνες Χ. Για άτομα με περισσότερες περιοχές καρκίνου, η ακτινοθεραπεία μπορεί να γίνει με δέσμες ηλεκτρονίων, οι οποίες στοχεύουν το δέρμα και δεν επηρεάζουν τα εσωτερικά όργανα. Η ακτινοβολία δέσμης ηλεκτρονίων εφαρμόζεται συνήθως σε όλο το δέρμα.
Φάρμακα. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων περιλαμβάνουν θεραπείες για τον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως στεροειδή φάρμακα και ιντερφερόνη. Τα φάρμακα χημειοθεραπείας επιτίθενται στα γρήγορα αναπτυσσόμενα κύτταρα, συμπεριλαμβανομένων των καρκινικών κυττάρων. Τα φάρμακα στοχευμένης θεραπείας επιτίθενται στα καρκινικά κύτταρα στοχεύοντας τις συγκεκριμένες ευπάθειες των κυττάρων.
Έκθεση των κυττάρων του αίματος στο φως. Μια διαδικασία που ονομάζεται εξωσωματική φωτοφόρηση περιλαμβάνει τη λήψη ενός φαρμάκου που κάνει τα κύτταρα σας πιο ευαίσθητα στο φως. Στη συνέχεια, το αίμα σας φιλτράρεται μέσω ενός μηχανήματος που το εκθέτει στο υπεριώδες φως πριν επιστρέψει το αίμα στο σώμα σας.
Μεταμόσχευση μυελού των οστών. Μια μεταμόσχευση μυελού των οστών, γνωστή και ως μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, είναι μια διαδικασία για την αντικατάσταση του νοσούντος μυελού των οστών σας με υγιή μυελό των οστών από έναν αντίστοιχο δότη (αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών). Κατά τη διάρκεια μιας μεταμόσχευσης θα λάβετε φάρμακα χημειοθεραπείας για την καταστολή του άρρωστου μυελού των οστών σας. Στη συνέχεια, υγιή κύτταρα δότη εγχέονται στο σώμα σας, όπου ταξιδεύουν στα οστά σας και αρχίζουν να αναδομούν το μυελό των οστών σας.