Λέμφωμα Burkitt

Τι είναι το λέμφωμα του Burkitt;

Το λέμφωμα Burkitt είναι ένα σπάνιο μη-Hodgkin λέμφωμα Β-κυττάρων που είναι εξαιρετικά επιθετικό (ταχέως αναπτυσσόμενο) (NHL). Η γνάθος, το κεντρικό νευρικό σύστημα, το έντερο, τα νεφρά, οι ωοθήκες και άλλα όργανα μπορεί να επηρεαστούν από αυτή την πάθηση. Το λέμφωμα Burkitt μπορεί να εξαπλωθεί στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό (ΚΝΣ).

Burkitt λέμφωμα χαρακτηρίζεται από μια μετατόπιση (μια μορφή αναδιάταξης) ενός γονιδίου που ονομάζεται MYC, καθιστώντας αυτό ένα κρίσιμο εύρημα για τη διάγνωση. Το λέμφωμα Burkitt συνήθως συγχέεται με το διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β-κυττάρων (DLBCL), ένα άλλο σοβαρό λέμφωμα Β-κυττάρων στους ενήλικες. Επειδή το λέμφωμα Burkitt και το DLBCL αντιμετωπίζονται διαφορετικά, η ακριβής διάγνωση του λεμφώματος Burkitt είναι ζωτικής σημασίας. Ως αποτέλεσμα, συνιστάται ανεπιφύλακτα οι ασθενείς να ζητούν τη συμβουλή ενός ειδικού στο λέμφωμα.

Τύποι λεμφώματος Burkitt

Ενδημικό λέμφωμα Burkitt

Το λέμφωμα Burkitt είναι ένας τύπος λεμφώματος που απαντάται μόνο στην Αφρική. Είναι το πιο διαδεδομένο είδος λεμφώματος Burkitt, καθώς και η πιο κοινή κακοήθεια στα παιδιά. Είναι 50 φορές πιο συχνό στην ισημερινή Αφρική και τη Νέα Γουινέα από ό,τι στις Ηνωμένες Πολιτείες. Η γνάθος είναι η πιο κοινή εστία ενδημικής ασθένειας. Η ενδημική μορφή του λεμφώματος Burkitt έχει συνδεθεί με τον ιό Epstein-Barr (EBV).

Σποραδικό λέμφωμα Burkitt

Το σποραδικό λέμφωμα Burkitt είναι ένας τύπος λεμφώματος που μπορεί να βρεθεί οπουδήποτε στον πλανήτη. Αυτό το είδος Β-κυττάρου NHL παρατηρείται σε λιγότερο από το 1% των ενηλίκων Β-κυττάρων NHL, αλλά αντιπροσωπεύει το 30% όλων των νεανικών λεμφωμάτων στις Ηνωμένες Πολιτείες και τη Δυτική Ευρώπη. Το πιο διαδεδομένο σημείο ανάπτυξης της νόσου είναι ένας όγκος στην κοιλιά.

Λέμφωμα Burkitt που σχετίζεται με ανοσοανεπάρκεια

Ο υποτύπος λεμφώματος Burkitt που σχετίζεται με την ανοσοανεπάρκεια είναι πιο συχνός σε ασθενείς που έχουν τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας/σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (HIV/AIDS). Οι ασθενείς με κληρονομικές αδυναμίες του ανοσοποιητικού ή εκείνοι που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για την πρόληψη της απόρριψης μετά από μεταμόσχευση οργάνου διατρέχουν επίσης κίνδυνο.

Συμπτώματα λεμφώματος Burkitt

Τα συμπτώματα του σποραδικού λεμφώματος Burkitt περιλαμβάνουν:

κοιλιακό πρήξιμο
παραμόρφωση των οστών του προσώπου
νυχτερινές εφιδρώσεις
εντερική απόφραξη
έναν διευρυμένο θυρεοειδή
διευρυμένες αμυγδαλές

Διάγνωση λεμφώματος Burkitt

Για τη διάγνωση του λεμφώματος Burkitt χρησιμοποιούνται ιατρικό ιστορικό και φυσική εξέταση. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία όγκου. Το κεντρικό νευρικό σύστημα και ο μυελός των οστών εμπλέκονται συχνά. Η εξάπλωση του καρκίνου προσδιορίζεται συνήθως με την εξέταση του μυελού των οστών και του νωτιαίου υγρού.

Το λέμφωμα Burkitt ταξινομείται σε στάδια με βάση τη συμμετοχή του λεμφαδένα και του οργάνου. Το στάδιο 4 ορίζεται από τη συμμετοχή του μυελού των οστών ή του κεντρικού νευρικού συστήματος. Μια αξονική ή μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να προσδιοριστεί ποια όργανα και οι λεμφαδένες εμπλέκονται.

Θεραπεία του λεμφώματος Burkitt

Το λέμφωμα Burkitt αντιμετωπίζεται συνήθως με συνδυαστική χημειοθεραπεία. Χημειοθεραπεία Οι παράγοντες που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του λεμφώματος Burkitt περιλαμβάνουν:

κυταραβίνη
κυκλοφωσφαμίδιο
δοξορουβικίνη
βινκριστίνη
μεθοτρεξάτη
ετοποσίδη

Το Rituximab, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία. Χημειοθεραπεία μπορεί δυνητικά να συνδυαστεί με ακτινοθεραπεία.

Για να μην εξαπλωθεί ο καρκίνος στο κεντρικό νευρικό σύστημα, χημειοθεραπεία Τα φάρμακα εγχέονται απευθείας στο νωτιαίο υγρό. Ο όρος «ενδορραχιαία» αναφέρεται σε αυτόν τον τύπο ένεσης. Τα καλύτερα αποτελέσματα έχουν συνδεθεί με άτομα που λαμβάνουν έντονο χημειοθεραπεία θεραπεία.

Η θεραπεία είναι συχνά λιγότερο αυστηρή και επιτυχής σε έθνη με χαμηλούς ιατρικούς πόρους.

Οι ασθενείς με λέμφωμα Burkitt έχουν αποδειχθεί ότι έχουν την καλύτερη πρόγνωση.

Η παρουσία απόφραξης στο έντερο απαιτεί χειρουργική επέμβαση.