Co je sarkom?
Sarcoma is a rare connective tissue tumor, so sarcoma can invade any part of our body. These tumors include liposarcoma, neurosarcoma, osteosarcoma, tendon sarcoma, muscle and skin sarcoma. They account for approximately 1% of all adult cancers and approximately 15% of childhood tumors. In addition to the widespread existence of potentially major sites and rare locations, there are more than 80 tumors with very mixed components with different histological subtypes. Sarcoma is a type of cancer. Sarcoma—Malignant nádor formed by cancellous bone, cartilage, fat, muscle, blood vessels, and tissue.
Tři z těchto faktorů činí léčbu sarkomu velmi náročnou. Proto je velmi důležité, aby pacienti se sarkomem byli léčeni zkušeným multidisciplinárním týmem. Tým musí zahrnovat chirurgy, patology, radiology, onkology, zdravotní sestry, fyzioterapeuty a lékárníky. .
Diagnóza sarkomu
K potvrzení diagnózy je nutná biopsie k potvrzení přítomnosti a specifického podtypu sarkomu. Protože tyto nádory jsou velmi vzácné a smíšené, je nezbytné, aby zkušený patolog zkoumal vzorky biopsie. Počáteční diagnostické radiační testy zahrnovaly CT a MRI k určení umístění a typu sarkomu.
Léčba sarkomu
Hlavní léčba lokalizovaného sarkomu zahrnuje kompletní chirurgický zákrok kombinovaný s radioterapií nebo bez radioterapie. Potřeba provést operaci zkušeným chirurgem je velmi důležitá, protože implementace nesprávné operace může mít dopad na výsledek léčby.
Velké množství randomizovaných klinických studií potvrdilo, že předoperační nebo pooperační radioterapie má zjevné výhody pro sarkom sarkomu ruky a nohy a hrudní stěny. Nedávná mezinárodní randomizovaná klinická studie hodnotila roli předoperační radioterapie v léčbě retroperitoneálního sarkomu.
Ve specifických týdnech podtypu sarkomu je multiagentní chemoterapie důležitou součástí léčby; tyto podtypy zahrnují Ewingův sarkom, osteosarkom a rhabdomyosarkom. Zavedení těchto podtypů multiagentní chemoterapie a záchrany končetin se stalo za posledních 40 let velkým úspěchem v oblasti léčby rakoviny.
Prognóza sarkomu
Navzdory použití optimální léčby k úplné chirurgické resekci se bohužel přibližně u 50% pacientů se středně pokročilým / pokročilým sarkomem vyvinuly relabující / metastatické nádory. Metastáza se obvykle šíří krevními cévami a plíce jsou nejčastějším místem pro metastatické onemocnění.
Prognostické výsledky pacientů s metastatickým sarkomem jsou v minulosti obecně špatné a existuje jen málo možností léčby. Nedávná data však ukazují, že medián celkového přežití pacientů s metastatickým sarkomem měkkých tkání se zvýšil z přibližně 12 měsíců na současných 18 měsíců. U pacientů s metastatickým sarkomem je nyní k dispozici více možností systémové léčby.
U pacientů s pomalu rostoucími histologickými podtypy je možností sledování malých / asymptomatických metastatických lézí. Chirurgická resekce se zvažuje, když má pacient samostatnou metastatickou lézi, zejména pokud je léze v plicích. Mohou být zváženy i další místní strategie léčby, včetně radioterapie, radiofrekvenční ablace a embolizace.
Rozhodnutí o léčbě metastatických lézí může být velmi komplikované a znovu zdůrazňujeme, že to vyžaduje zkušený multidisciplinární tým. U většiny pacientů s metastatickým sarkomem závisí hlavní léčba na systémové léčbě, zejména chemoterapii.
Cílená léčba sarkomu
Léky cílené terapie byly zavedeny u podtypu sarkomu měkkých tkání tzv gastrointestinální stromální tumor (GIST), which has become an example of targeted therapy for solid tumors. Most gastrointestinální stromální nádory (GIST) have KIT and PDGFRA gene mutation characteristics. Due to the introduction of these tyrosine kinase inhibitors, the prognosis of patients with metastatic gastrointestinal stromal tumors (GIST) has been greatly improved.
Navíc byl imatinib schválen jako léčba vysoce rizikových nádorů po resekci. Imatinib se také úspěšně používá při léčbě jiných podtypů sarkomu (zvaných dermatofibrosarkomové protuberance (DFSP)).
Doxorubicin lze použít samotný nebo v kombinaci s ifosfamidem, který je stále standardní léčbou první linie pro metastatický sarkom měkkých tkání. V posledních několika letech byly publikovány nebo zveřejněny výsledky tří mezinárodních klinických studií fáze III.
První klinická studie náhodně vybrala pacienty, kteří dostávali doxorubicin nebo doxorubicin a ifosfamid. Tato klinická studie nezaznamenala žádný rozdíl v celkové míře přežití v obou ramenech, ale pacienti na kombinované terapii měli významně delší přežití bez progrese a významně vyšší míru odpovědi.
Druhá klinická studie náhodně vybrala pacienty, kteří dostávali doxorubicin a analogy ifosfamidu (palifosfamid) nebo doxorubicin plus placebo. Tato klinická studie ukázala, že výsledky testů obou ramen se významně nelišily. Třetí klinická studie randomizovala pacienty, kteří dostali jednu dávku doxorubicinu nebo gemcitabinu / docetaxelu. Mezi těmito dvěma rameny nebyl pozorován žádný významný rozdíl ve výsledcích.
Randomizovaná klinická studie navíc srovnávala monoterapii gemcitabinem / docetaxelem a gemcitabinem za účelem stanovení účinného plánu záchrany, zejména při léčbě leiomyosarkomu a nediferencovaného polymorfního sarkomu.
V roce 2007 byla sloučenina trabektedinu získaná z moří schválena pro použití v Evropské unii. Schválení bylo založeno na výsledcích dvou různých časových rozvrhů pro léčivo v randomizované klinické studii fáze II. Následně klinická studie fáze III ukázala, že pacienti s pokročilým / metastatickým liposarkomem a leiomyosarkomem byli randomizováni k léčbě trabektedinem nebo diazolidem (pacienti před zařazením dostávali protinádorová léčiva Huihuan a jednu další protinádorovou léčbu).
Tato klinická studie ukázala, že pacienti, kteří dostávali trabektedin, vykazovali významně delší přežití bez progrese než ti, kteří dostávali diazolid. To vedlo ke schválení užívání trabektedinu americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv v listopadu 2015.
Perorální inhibitor tyrosinkinázy pazotinib byl schválen na základě výsledků randomizované klinické studie u pacientů se sarkomem měkkých tkání, kterým byl podáván pazotinib nebo placebo. Tato klinická studie prokázala, že skupina s pazotinibem měla významné zlepšení v přežití bez progrese, ale v celkovém přežití nebyl významný rozdíl.
V roce 2016 byl inhibitorem mikrotubulů mořského extraktu eribulin schválen americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv pro léčbu pokročilého liposarkomu. Schválení je založeno na randomizované klinické studii u pacientů s pokročilým / metastatickým liposarkomem stádia III a leiomyosarkomem, kteří dostávali eribulin nebo dakrabzin. Tato klinická studie prokázala, že eribulinová skupina má významně delší celkovou dobu přežití než ta dakarbainová.
Proč investovat do čističky vzduchu?
Závěrem lze říci, že sarkomy jsou skupinou vzácných druhů rakoviny se směsí přísad a čelí obrovským výzvám v léčbě a vývoji léků. Zavedení tyrosinkináz v léčbě gastrointestinálních stromálních nádorů (GIST) je již příkladem v cílené léčbě solidních nádorů.
V posledních několika letech byla navíc k dostupným možnostem léčby pokročilého sarkomu přidána některá nová systémová terapeutická činidla, včetně pazopanibu, trabektedinu a eribulinu. Mezinárodní spolupráce mezi širším spektrem klinických vědců a základních vědců neustále podporuje pokrok v metodách hybridní léčby těchto složek.
