Atypické teratoidní rhabdoidní tumory (ATRT) jsou velmi vzácné, agresivní nádory centrálního nervového systému, které se vyskytují hlavně v mozečku nebo mozkovém kmeni (část mozku, která reguluje pohyb a rovnováhu) (část mozku, která řídí základní tělesné funkce).
Atypický teratoidní rhabdoidní nádor (ATRT) je vzácný a rychle rostoucí nádor mozku a míchy. Mozeček nebo mozkový kmen začíná asi polovinou těchto nádorů:
ATRT má také tendenci být výsledkem změn v genu, který obvykle produkuje proteiny k zastavení růstu nádorů. Tento gen nefunguje správně v ATRT, protein není produkován a růst nádoru je nekontrolovaný. Tento genový deficit je spojen s více než 90 procenty případů ATRT. Ačkoli se tato mutace obvykle vyskytuje pouze u rakoviny, tento genový defekt může být zděděn a nutnost genetického testování může vyřešit váš lékař.
Jak časté jsou atypické teratoidní rhabdoidní nádory?
V závislosti na věku pacienta a lokalizaci nádoru se symptomy ATRT značně liší. Vzhledem k tomu, že ATRT rychle rostou, během krátké doby se symptomy obvykle rychle rozvíjejí.
Příznaky ATRT mohou zahrnovat následující:
Léčba závisí na velikosti a umístění nádoru a také na věku pacienta. Mnoho pacientů podstupuje mnoho forem léčby, která může zahrnovat chirurgii, chemoterapii a ozařování, kvůli agresivní povaze těchto nádorů.
ATRT je agresivní a obtížně léčitelný typ rakoviny. Přežití je slabé, ale v léčbě dochází ke zlepšení. Starší děti měly prospěch z nedávných pokroků v léčbě a děti s nádory, které lze zcela odstranit, prodloužily přežití. V klinických studiích se testují nové způsoby léčby. U velmi malých dětí a dětí s nemocemi, které nelze chirurgicky odstranit, je cílem zvýšit míru vyléčení a zvýšit přežití.
Ve studiích první generace, včetně severoamerických studií CCG9921 a POG 9923, které pozorovaly pouze 10 procent EFS, byla tradiční dávková chemoterapie u pacientů s ATRT většinou nekurativní. Skupina Dana-Farber, která zahrnovala doxorubicin a daktinomycin v „modifikovaném IRS-III“ protokolu, zaznamenala významně lepší jednoleté přežití bez progrese o 1 procent při použití režimu založeného na sarkomu. Zatímco některé skupiny uváděly přínosy protokolů založených na metotrexátu a antracyklinu, jiné nezaznamenaly žádné změny v přežití. Podobně existují také protichůdné studie o použití režimů ATRT s platinou a alkylačními látkami. Neexistuje konsenzus o nejslibnějších a nejaktivnějších látkách pro ATRT, částečně kvůli heterogenním multiagentovým terapiím často nabízeným pacientům s ATRT, ale hlavně proto, že relativní příspěvek těchto více proměnných k této vzácné poruše nemohl být důkladně prozkoumán. pomocí rozsáhlých klinických studií.
Co je to craniotomy?
Chcete-li obnažit mozek, kraniotomie je chirurgické odstranění části kosti z lebky. K extrakci části kosti zvané kostní lalok se používají specializované nástroje. Po dokončení mozkové procedury je kostní laloka krátce odstraněna a nahrazena.
Vedení počítačů a zobrazování (magnetická rezonance [MRI] nebo počítačová tomografie [CT] skeny) lze použít při určitých kraniotomických postupech k dosažení přesné polohy uvnitř mozku, která má být léčena. Tato technika zahrnuje použití rámu namontovaného na lebce nebo bezrámového zařízení pomocí značek nebo orientačních bodů umístěných povrchně na temeni hlavy. Nazývá se stereotaktická kraniotomie, když se jedna z těchto zobrazovacích technik používá spolu s procesem kraniotomie.
V kombinaci s těmito stroji a lokalizačními snímky nabízejí skeny mozku například trojrozměrný pohled na nádor uvnitř mozku.
Pomáhá při oddělení nádorové tkáně od zdravé tkáně a při dosažení přesné polohy abnormální tkáně.
Stereotaktická biopsie mozku (jehla je namířena do nepravidelné oblasti, aby bylo možné pod mikroskopem odstranit fragment tkáně za účelem vyšetření), stereotaktická aspirace (odstranění tekutiny z abscesů, hematomů nebo cyst) a stereotaktická radiochirurgie jsou další použití (jako je radiochirurgie gama nožem).
Endoskopická kraniotomie je další forma kraniotomie, která zahrnuje vložení osvětleného dalekohledu přes malý řez v lebce s kamerou do mozku.
Dalším chirurgickým zákrokem, který může zahrnovat kraniotomii, je oříznutí aneuryzmatu. Mozkové aneuryzma (také označované jako intrakraniální aneuryzma nebo mozkové aneuryzma) je vyboulená oblast ve stěně mozkové tepny, která je narušena, což má za následek nadměrné zvětšení nebo balonování. Existuje možnost prasknutí (prasknutí) aneuryzmatu kvůli poškozené oblasti ve stěně tepny. Umístění kovové spony kolem „krku“ aneuryzmatu izoluje aneuryzma omezením průtoku krve ze zbytku oběhového systému, čímž se zabrání prasknutí.
Kraniektomie je podobný výkon, při kterém je po zmenšení otoku část lebky trvale odstraněna nebo nahrazena později při druhé operaci.
Mezi další související postupy, které lze použít k diagnostice poruch mozku, patří cerebrální arteriogram, počítačová tomografie (CT) mozku, elektroencefalogram (EEG), magnetická rezonance (MRI) mozku, pozitronová emisní tomografie (PET) a X -paprsky lebky . Další informace naleznete v těchto postupech.
Rozšířená bifrontální kraniotomie
Konvenční technikou lebeční báze používanou k zacílení náročných nádorů v přední části mozku je prodloužená bifrontální kraniotomie. Vychází z myšlenky, že odstranění přebytečné kosti je lepší než přehnaná manipulace s mozkem.
Prodloužená bifrontální kraniotomie zahrnuje provedení řezu za vlasovou linií na temeni hlavy a extrakci kosti, která tvoří orbitu a obrys čela. Na konci operace je tato kost nahrazena. Dočasné odstranění této kosti umožňuje chirurgům operovat v prostoru mezi očima a přímo za očima, aniž by museli nadměrně manipulovat s mozkem.
U určitých nádorů, které nejsou kandidáty na odstranění minimálně invazivními metodami, se obvykle používá rozšířená bifrontální kraniotomie bez ohledu na strukturu nádoru, potenciální patologii nádoru nebo cíle operace.
Typy nádorů léčených rozšířenou bifrontální kraniotomií zahrnují meningeomy, esthesioneuroblastomy a maligní nádory spodiny lební.
Minimálně invazivní supranorbitální kraniotomie „obočí“
Supraorbitální kraniotomie (často nazývaná kraniotomie „obočí“) je postup používaný k odstranění mozkových nádorů. Při tomto postupu neurochirurgové provedou malý řez v obočí, aby získali přístup k nádorům v přední části mozku nebo nádorům hypofýzy. Tento přístup se používá místo endonazální endoskopické operace, když je nádor velmi velký nebo blízko zrakových nervů nebo vitálních tepen.
Vzhledem k tomu, že se jedná o minimálně invazivní postup, může nabídnout supraorbitální „obočí“ kraniotomii
Supraorbitální kraniotomie může být součástí léčby Rathkeho rozštěpových cyst, tumorů spodiny lební a některých tumorů hypofýzy.
Retro-sigmoidní „klíčová dírka“ kraniotomie
Retro-sigmoidní kraniotomie (často nazývaná „klíčová dírka“ kraniotomie) je minimálně invazivní chirurgický zákrok prováděný k odstranění mozkových nádorů. Tento postup umožňuje odstranění nádorů spodiny lebky malým řezem za uchem, což umožňuje přístup k mozečku a mozkovému kmeni. Neurochirurgové mohou tento přístup použít k dosažení určitých nádorů, jako jsou meningeomy a akustické neuromy (vestibulární schwannomy).
Mezi výhody kraniotomie „klíčovou dírkou“ patří menší bolest po zákroku než po otevřené kraniotomii, méně jizev a rychlejší zotavení.
Retro-sigmoidní kraniotomie může být provedena u následujících typů mozkových nádorů:
Orbitozygomatická kraniotomie
Typickou technikou baze lebky používanou k zacílení náročných nádorů a aneuryzmat je orbitozygomatická kraniotomie. Vychází z myšlenky, že odstranění přebytečné kosti je lepší než přehnaná manipulace s mozkem.
Orbitozygomatická kraniotomie, obvykle používaná u těch lézí, které jsou příliš složité na odstranění minimálně invazivními technikami, zahrnuje provedení řezu na temeni pod vlasovou linií a extrakci kosti tvořící orbitu a obrys tváře. Na konci operace je tato kost nahrazena. Dočasné odstranění této kosti umožňuje chirurgům přístup do hlubších a náročnějších oblastí mozku a zároveň zabraňuje trvalému poškození mozku.
Kraniofaryngiomy, tumory hypofýzy a meningeomy zahrnují mozkové tumory, které lze léčit orbitozygomatickou kraniotomií.
Translabyrinthine kraniotomie
Translabyrintská kraniotomie je postup zahrnující odstranění mastoidní kosti a části vnitřního ucha prostřednictvím řezu na temeni hlavy za uchem (konkrétně polokruhové kanálky, které obsahují receptory pro rovnováhu). Chirurg pak identifikuje a odstraní nádor nebo co největší část nádoru bez jakékoli šance na trvalé poškození mozku.
Akustický neurom (vestibulární schwannom) se léčí jedním ze tří přístupů: subokcipitální, translabyrintální a střední fossa pro translabyrintickou kraniotomii.
Translabyrintové řešení je také zvažováno, když neexistuje žádný prospěšný sluch nebo je třeba obětovat sluch. Během translabyrintové kraniotomie se protínají půlkruhové kanálky ucha, aby se dostaly k nádoru. V důsledku eliminace polokruhových kanálků dochází k úplné ztrátě sluchu.
Riziko poškození lícního nervu lze minimalizovat, zatímco při translabyrintové kraniotomii dochází ke ztrátě sluchu.
Důvody pro postup
Kraniotomii lze provést z různých důvodů, mimo jiné z následujících:
Mohou existovat další důvody, proč váš lékař doporučuje kraniotomii.
Rizika postupu
Mohou nastat komplikace, jako při každém chirurgickém zákroku. Riziko operace mozku souvisí s konkrétní pozicí v mozku, která bude zákrokem ovlivněna. Pokud například dojde k operaci na části mozku, která reguluje řeč, pak bude řeč narušena. Následující zahrnují, ale nejsou omezeny na několik obecnějších komplikací:
Následující komplikace jsou neobvyklé a obvykle se týkají konkrétních míst v mozku, takže pro tyto jedince mohou nebo nemusí představovat legitimní riziko:
V závislosti na vašem jedinečném zdravotním stavu mohou existovat další nebezpečí. Před operací se ujistěte, že jakékoli dotazy konzultujte se svým lékařem.
Před zákrokem
Během procedury
Kraniotomie obecně vyžaduje pobyt v nemocnici 3 až 7 dní. Můžete také jít na rehabilitační jednotku na několik dní po pobytu v nemocnici. Postupy se mohou lišit v závislosti na vašem stavu a praxi vašeho lékaře.
Obecně platí, že kraniotomie následuje tento proces:
Po ukončení procedury
V nemocnici
Přímo po operaci budete převezeni do zotavovací místnosti k pozorování, než budete převezeni na jednotku intenzivní péče (JIP), kde budete pečlivě sledováni. Nebo vás z operačního sálu přivezou přímo na JIP.
Na JIP vám mohou být podány léky ke zmírnění otoku mozku.
V závislosti na typu prováděné operace a typu poskytnuté anestezie se může proces hojení lišit. Můžete být převezeni na JIP nebo na váš nemocniční pokoj, dokud se váš krevní tlak, puls a dýchání nezklidní a nebudete ve střehu.
Poté, co zůstanete na JIP, se můžete přesunout na pokoj na neurochirurgické ošetřovatelské jednotce v nemocnici. V nemocnici zůstanete ještě několik dní.
Po operaci můžete po určitou dobu potřebovat kyslík. Kyslík je obvykle přerušen, než půjdete domů.
Abyste pomohli znovu rozšířit plíce a vyhnuli se zápalu plic, budete se učit cvičení hlubokého dýchání.
Ošetřující a zdravotnický personál bude provádět pravidelná neurologická vyšetření, aby posoudil funkci vašeho mozku a zajistil, že vaše tělesné systémy po operaci správně fungují. Chcete-li otestovat svou mozkovou kapacitu, budete požádáni, abyste se řídili řadou jednoduchých pokynů, jako je posun rukou a nohou. Vaši studenti budou testováni bleskem a budou jim kladeny otázky, které určí vaši orientaci (jako je vaše jméno, datum a kde se nacházíte). Chybět nebudou ani kontroly síly paží a nohou.
Abyste se vyhnuli otokům obličeje a uší, může být čelo vaší postele vyvýšené. Je běžné mít nějaké otoky.
Když se vaše síla zvýší, budete se moci v posteli pohybovat tak, jak je tolerováno, a zpočátku vstát z postele a chodit s pomocí.
Fyzioterapeut (PT) vás požádá, abyste zhodnotili svou sílu, rovnováhu a pohyblivost a dal vám doporučení na cvičení v nemocnici i doma.
Abyste se vyhnuli tvorbě krevních sraženin, měli byste si na nohy nasadit sekvenční kompresní zařízení (SCD), když jste v posteli. SCD mají vzduchový kompresor, který pumpuje vzduch pomalu do a ven z přizpůsobených rukávů, které jsou umístěny na stehnech. Pasivním stlačováním žil nohou, aby krev proudila, pomáhají předcházet vzniku krevních sraženin.
Několik hodin po operaci můžete dostat nápoje k pití, v závislosti na vašem stavu. Když je budete tolerovat, může být váš jídelníček postupně upraven tak, aby zahrnoval více pevných potravin.
Na den nebo dva, nebo než budete moci vstát z postele a projít se, můžete mít v močovém měchýři katetr k odstranění moči. Protože se může jednat o příznaky infekce, kterou lze léčit, nezapomeňte nahlásit jakékoli bolestivé močení nebo jiné močové příznaky, které se objeví po odstranění katétru.
V závislosti na vašem stavu můžete být na určitou dobu přemístěni do rehabilitačního centra, abyste obnovili svou sílu.
Před propuštěním z nemocnice se se svým lékařem naplánuje následná schůzka. Váš lékař vám také poskytne pokyny k domácí léčbě.
Doma
Je důležité, aby byl řez čistý a suchý, dokud nebudete doma. Příslušné pokyny ke koupání vám dá váš lékař. Při následné návštěvě ordinace, pokud jsou použity stehy nebo chirurgické svorky, budou odstraněny. Pokud používáte lepicí proužky, udržujte je suché a mohou během několika dní spadnout.
Lze nosit volný turban nebo klobouk přes řez. Neměli byste nosit paruku, dokud se řez zcela nezahojí (asi 3 až 4 týdny po operaci).
Může se objevit bolest v řezu a hlavě, zejména při hlubokém dýchání, kašli a námaze. Podle doporučení svého lékaře si na bolest vezměte lék proti bolesti. Riziko krvácení může zvýšit aspirin nebo jiné léky na ředění krve. Ujistěte se, že užíváte pouze doporučené léky, a zeptejte se, pokud si nejste jisti.
Chcete-li zastavit infekci plic, pokračujte v dechových cvičeních používaných v nemocnici. Bude vám řečeno, abyste zabránili vystavení nemocem horních cest dýchacích (nachlazení a chřipka) a dráždivým látkám, jako je cigaretový kouř, výpary a znečišťující látky.
Když je dokážete ovládat, můžete postupně zvyšovat svou fyzickou aktivitu. Návrat na předchozí úroveň energie a síly může trvat několik týdnů.
Abyste zabránili tlaku na váš chirurgický řez, může vám být doporučeno, abyste se několik týdnů vyhýbali zvedání těžkých předmětů.
Neřiďte, dokud vám to nepovolí lékař.
Zavolejte svému lékaři a nahlaste některý z následujících případů:
Po kraniotomii vám lékař může dát další pokyny v závislosti na vašich konkrétních okolnostech.