Какво е сарком?
Sarcoma is a rare connective tissue tumor, so sarcoma can invade any part of our body. These tumors include liposarcoma, neurosarcoma, osteosarcoma, tendon sarcoma, muscle and skin sarcoma. They account for approximately 1% of all adult cancers and approximately 15% of childhood tumors. In addition to the widespread existence of potentially major sites and rare locations, there are more than 80 tumors with very mixed components with different histological subtypes. Sarcoma is a type of cancer. Sarcoma—Malignant тумор formed by cancellous bone, cartilage, fat, muscle, blood vessels, and tissue.
Three of these factors make the treatment of саркома много предизвикателно. Ето защо е много важно пациентите със сарком да бъдат лекувани от опитен мултидисциплинарен екип. Екипът трябва да включва хирурзи, патолози, рентгенолози, онколози, специализирани медицински сестри, физиотерапевти и фармацевти. .
Диагностика на саркома
За да се потвърди диагнозата, е необходима биопсия, за да се потвърди наличието и специфичен подтип на саркома. Тъй като тези тумори са много редки и смесени, жизненоважно е опитен патолог да изследва биопсични проби. Първоначалните диагностични радиационни тестове включват КТ и ЯМР за определяне на местоположението и вида на саркома.
Лечение на сарком
Основното лечение на локализиран сарком включва пълна операция, комбинирана с лъчетерапия или без лъчетерапия. Необходимостта от опитен хирург за извършване на операцията е много важна, тъй като извършването на неправилна операция може да повлияе на резултата от лечението.
Голям брой рандомизирани клинични проучвания потвърдиха, че предоперативната или следоперативна лъчетерапия има очевидни ползи за саркома на саркома на ръката и крака и гръдната стена. Неотдавнашно международно рандомизирано клинично проучване оценява ролята на предоперативната лъчетерапия при лечението на ретроперитонеален сарком.
In specific sarcoma subtype weeks, multi-agent chemotherapy is an important part of treatment management; these subtypes include Сарком на Еувинг, osteosarcoma, and rhabdomyosarcoma. The introduction of these subtypes of multi-agent chemotherapy and limb salvage surgery has become a great success in the field of cancer treatment in the past 40 years.
Прогноза на саркома
За съжаление, въпреки използването на оптимално лечение за пълна хирургична резекция, приблизително 50% от пациентите с междинен / напреднал сарком развиват рецидивиращи / метастатични тумори. Метастазите обикновено се разпространяват през кръвоносните съдове, а белите дробове са най-често срещаното място за метастатично заболяване.
Прогностичните резултати на пациенти с метастатичен сарком обикновено са слаби в миналото и има малко възможности за лечение. Последните данни обаче показват, че средната обща преживяемост на пациенти с метастатичен сарком на меките тъкани се е увеличила от приблизително 12 месеца до сегашните 18 месеца. Сега има по-достъпни възможности за системно лечение на пациенти с метастатичен сарком.
За пациенти с бавно растящи хистологични подтипове е възможно проследяването на малки / асимптоматични метастатични лезии. Хирургична резекция се разглежда, когато пациентът има отделна метастатична лезия, особено когато лезията е в белите дробове. Могат да се обмислят и други локални стратегии за лечение, включително лъчетерапия, радиочестотна аблация и емболизация.
Решението за лечение на метастатични лезии може да бъде много сложно и отново подчертаваме, че това изисква опитен мултидисциплинарен екип. За повечето пациенти с метастатичен сарком основното лечение зависи от системно лечение, главно химиотерапия.
Целенасочена терапия при сарком
Лекарствата за таргетна терапия са въведени в подвида на саркома на меките тъкани, наречен стомашно-чревен стромален тумор (GIST), which has become an example of targeted therapy for solid tumors. Most стомашно-чревни стромални тумори (GIST) have KIT and PDGFRA gene mutation characteristics. Due to the introduction of these tyrosine kinase inhibitors, the prognosis of patients with metastatic gastrointestinal stromal tumors (GIST) has been greatly improved.
Освен това иматиниб е одобрен като лечение на високорискови тумори след резекция. Иматиниб също се използва успешно при лечението на други подтипове на саркома (наречени дерматофибросаркомни издатини (DFSP)).
Доксорубицин може да се използва самостоятелно или в комбинация с ифосфамид все още е стандартното лечение от първа линия за метастатичен сарком на меките тъкани. През последните няколко години бяха публикувани или публикувани резултатите от три международни клинични изпитвания фаза III.
Първото клинично изпитване на случаен принцип избрани пациенти, получаващи доксорубицин или доксорубицин и ифосфамид. Това клинично проучване не съобщава за разлика в общия процент на преживяемост и за двете рамена, но пациентите на комбинирана терапия имат значително по-продължителна преживяемост без прогресия и значително по-висок процент на отговор.
Второто клинично изпитване на случаен принцип подбира пациенти, които получават аналози на доксорубицин и ифосфамид (палифосфамид) или доксорубицин плюс плацебо. Това клинично изпитване показа, че резултатите от теста на двете рамена не се различават значително. Третото клинично проучване рандомизира пациентите, за да получат единична доза доксорубицин или гемцитабин / доцетаксел. Не се наблюдава значителна разлика в резултатите между тези две рамена.
В допълнение, рандомизирано клинично проучване сравнява монотерапията с гемцитабин / доцетаксел и гемцитабин, за да се установи ефективна схема за спасяване, особено за лечението на лейомиосарком и недиференциран полиморфен сарком.
През 2007 г. полученото от морето съединение трабектедин е одобрено за употреба в Европейския съюз. Одобрението се основава на резултатите от два различни графика за лекарството в рандомизирано клинично изпитване фаза II. Впоследствие клинично изпитване фаза III показва, че пациентите с напреднал / метастатичен липосарком и лейомиосарком са рандомизирани да получават трабектедин или диазолид (пациентите са получавали противотуморни лекарства Huihuan и едно друго противотуморно лечение преди записване).
Това клинично проучване показа, че пациентите, които са получавали трабектедин, са показали значително по-продължителна преживяемост без прогресия от тези, които са получавали диазолид. Това доведе до одобрението на употребата на трабектедин от Американската администрация по храните и лекарствата през ноември 2015 г.
Пероралният инхибитор на тирозин киназа пазотиниб е одобрен въз основа на резултатите от рандомизирано клинично изпитване на пациенти със сарком на меките тъкани, получаващи пазотиниб или плацебо. Това клинично проучване показа, че групата на пазотиниб има значително подобрение в преживяемостта без прогресия, но няма значителна разлика в общата преживяемост.
През 2016 г. инхибиторът на микротубулите морски екстракт ерибулин е одобрен от Американската администрация по храните и лекарствата за лечение на напреднал липосарком. Одобрението се основава на рандомизирано клинично изпитване на пациенти с напреднал / метастатичен липосарком и лейомиосарком на етап III, получаващи ерибулин или дакрабзин. Това клинично изпитване показа, че рамото на ерибулин има значително по-дълго време за цялостно преживяване от рамото на дакарбзаин.
Заключение
В заключение, саркомите са група от редки видове рак със смес от съставки и те са изправени пред огромни предизвикателства в лечението и разработването на лекарства. Въвеждането на тирозин кинази при лечението на стомашно-чревни стромални тумори (GIST) вече е пример за целенасочено лечение на солидни тумори.
Освен това през последните няколко години към наличните възможности за лечение на напреднал сарком са добавени някои нови системни терапевтични средства, включително пазопаниб, трабектедин и ерибулин. Международното сътрудничество между по-широк кръг от клинични изследователи и основни учени непрекъснато насърчава напредъка на хибридните методи за лечение на рак на тези съставки.
