Sarkoma nədir?
Sarkoma nadir birləşdirici toxuma şişidir, buna görə də sarkoma bədənimizin hər hansı bir hissəsini işğal edə bilər. Bu şişlərə liposarkoma, neyrosarkoma, osteosarkoma, tendon sarkoması, əzələ və dəri sarkoması daxildir. Bütün yetkin xərçənglərin təxminən 1% -ni və uşaqlıq şişlərinin təxminən 15% -ni təşkil edirlər. Potensial əsas yerlərin və nadir yerlərin geniş yayılmasına əlavə olaraq, müxtəlif histoloji alt tipləri olan çox qarışıq komponentləri olan 80-dən çox şiş var. Sarkoma xərçəng növüdür. Sarkoma - Sümük, qığırdaq, yağ, əzələ, qan damarları və toxumalardan əmələ gələn bədxassəli şiş.
Bu amillərdən üçünü sarkoma müalicəsini çox çətinləşdirir. Bu səbəbdən sarkoma xəstələrinin təcrübəli bir multidisipliner qrup tərəfindən müalicə edilməsi çox vacibdir. Komandaya cərrahlar, patoloqlar, rentgenoloqlar, onkoloqlar, mütəxəssis tibb bacıları, fiziki terapevtlər və əczaçılar daxil olmalıdır. .
Sarkoma diaqnozu
Diaqnozu təsdiqləmək üçün sarkomanın varlığını və spesifik alt növünü təsdiqləmək üçün biopsiya lazımdır. Bu şişlər çox nadir və qarışıq olduğundan, təcrübəli patoloqun biopsiya nümunələrini araşdırması həyati əhəmiyyət kəsb edir. İlkin diaqnostik radiasiya testlərinə sarkomanın yerini və növünü təyin etmək üçün KT və MRT taramaları daxildir.
Sarkomun müalicəsi
Lokallaşdırılmış sarkomanın əsas müalicəsi radioterapiya və ya heç bir radioterapiya ilə birlikdə tam cərrahiyyə daxildir. Təcrübəli cərrahın əməliyyatı yerinə yetirməsinə ehtiyac çox vacibdir, çünki düzgün olmayan əməliyyatın aparılması müalicənin nəticəsinə təsir göstərə bilər.
Çox sayda randomizə edilmiş klinik sınaqlar təsdiqlədi ki, əməliyyatdan əvvəl və ya postoperativ radioterapiya əl-ayaq sarkoması və döş qəfəsi sarkoması üçün aşkar faydalara malikdir. Bu yaxınlarda keçirilmiş beynəlxalq randomizə olunmuş klinik sınaq retroperitoneal sarkomanın müalicəsində preoperativ radioterapiyanın rolunu qiymətləndirmişdir.
Xüsusi sarkoma alt tipli həftələrdə çox agentli kemoterapi müalicənin idarə edilməsinin mühüm hissəsidir; bu alt tiplərə Ewing sarkoması, osteosarkoma və rabdomiyosarkoma daxildir. Çox agentli kimyaterapiyanın bu alt növlərinin tətbiqi və ətrafların xilas edilməsi əməliyyatı son 40 ildə xərçəngin müalicəsi sahəsində böyük uğura çevrilmişdir.
Sarkoma proqnozu
Təəssüf ki, tam cərrahi rezeksiya üçün optimal müalicənin tətbiq olunmasına baxmayaraq, orta / qabaqcıl sarkoma olan xəstələrin təxminən 50% -ində relaps / metastatik şişlər əmələ gəlir. Metastaz ümumiyyətlə qan damarları ilə yayılır və ağciyərlər metastatik xəstəlik üçün ən çox görülən yerdir.
Metastatik sarkoma olan xəstələrin proqnostik nəticələri ümumiyyətlə keçmişdə zəifdir və müalicə variantları azdır. Bununla birlikdə, son məlumatlar metastatik yumşaq toxuma sarkomu olan xəstələrin orta ümumi sağ qalmasının təxminən 12 aydan indiki 18 aya qədər artdığını göstərir. Artıq metastatik sarkomlu xəstələr üçün daha çox sistemli müalicə variantları mövcuddur.
Yavaş inkişaf edən histoloji alt tipləri olan xəstələr üçün kiçik / asemptomatik metastatik lezyonların monitorinqi bir seçimdir. Xəstədə ayrıca metastatik lezyon olduqda, xüsusən də zədə ağciyərlərdə olduqda cərrahi rezeksiya nəzərdə tutulur. Radioterapiya, radiotezlik ablasiyası və embolizasiya daxil olmaqla digər yerli müalicə strategiyaları da nəzərdən keçirilə bilər.
Metastatik lezyonların müalicəsi qərarı çox mürəkkəb ola bilər və bunun üçün təcrübəli bir multidisipliner qrup tələb etdiyini bir daha vurğulayırıq. Metastatik sarkomalı xəstələrin əksəriyyəti üçün əsas müalicə sistematik olaraq kimyəvi müalicədən asılıdır.
Sarkomda məqsədli terapiya
Mədə-bağırsaq stromal şişi (GIST) adlanan yumşaq toxuma sarkomasının alt növündə məqsədyönlü terapiya dərmanları tətbiq edilmişdir ki, bu da bərk şişlər üçün hədəflənmiş terapiya nümunəsinə çevrilmişdir. Əksər mədə-bağırsaq stromal şişləri (GIST) KIT və PDGFRA gen mutasiya xüsusiyyətlərinə malikdir. Bu tirozin kinaz inhibitorlarının tətbiqi sayəsində metastatik mədə-bağırsaq stromal şişləri (GIST) olan xəstələrin proqnozu xeyli yaxşılaşmışdır.
Bundan əlavə, imatinib rezeksiyadan sonra yüksək riskli şişlərin müalicəsi kimi təsdiq edilmişdir. İmatinib, digər sarkoma alt tiplərinin (dermatofibrosarkoma çıxıntıları (DFSP)) müalicəsində də uğurla istifadə edilmişdir.
Doxorubicin tək və ya ifosfamid ilə birlikdə istifadə edilə bilər, metastatik yumşaq toxuma sarkoması üçün hələ standart standart müalicədir. Son bir neçə ildə, üç beynəlxalq faz III klinik sınaqların nəticələri dərc edilmiş və ya nəşr edilmişdir.
Doktorubisin və ya doksorubisin və ifosfamid qəbul etmək üçün təsadüfi seçilmiş ilk klinik sınaq. Bu klinik tədqiqat hər iki qol üçün ümumi sağ qalma nisbətlərində heç bir fərq olmadığını bildirdi, lakin kombinasiya müalicəsi alan xəstələrdə proqressiyasız sağ qalma və cavab reytinq dərəcələri əhəmiyyətli dərəcədə daha yüksək idi.
Doktorubisin və ifosfamid analoqları (palifosfamid) və ya doksorubisin plus plasebo qəbul etmək üçün ikinci klinik sınaq təsadüfi seçilmişdir. Bu klinik sınaq iki qolun test nəticələrinin əhəmiyyətli dərəcədə fərqli olmadığını göstərdi. Üçüncü klinik sınaq, bir doxorubicin və ya gemcitabine / docetaxel qəbul etmək üçün xəstələri randomizə etdi. Bu iki qol arasında nəticələrdə əhəmiyyətli bir fərq müşahidə edilmədi.
Bundan əlavə, randomizə olunmuş bir klinik tədqiqat, xüsusilə leiomyosarkom və fərqli olmayan polimorfik sarkomanın müalicəsi üçün təsirli bir xilasetmə qrafiki qurmaq üçün gemcitabin / docetaxel və gemcitabine monoterapisini müqayisə etdi.
2007-ci ildə dəniz mənşəli birləşmə trabektin Avropa Birliyində istifadə üçün təsdiq edildi. Təsdiq təsadüfi mərhələ II klinik sınaqda dərman üçün iki fərqli cədvəlin nəticələrinə əsaslanır. Daha sonra, bir faz III klinik sınaq, inkişaf etmiş / metastatik liposarkoma və leyomiyosarkoması olan xəstələrin trabektin və ya diazolid qəbul etmək üçün randomizə edildiklərini göstərdi (xəstələr qeydiyyatdan əvvəl Huihuan antitümör dərmanları və bir başqa antitümör müalicə aldı).
Bu klinik sınaq trabektin qəbul edən xəstələrin diazolid qəbul edənlərə nisbətən proqressiyasız sağ qalma göstəricilərini əhəmiyyətli dərəcədə artırdığını göstərdi. Bu, trabektinin istifadəsinin ABŞ Qida və Dərman İdarəsi tərəfindən 2015-ci ilin noyabrında təsdiqlənməsinə səbəb oldu.
Oral tirozin kinaz inhibitoru pazotinib, pazotinib və ya plasebo qəbul edən yumşaq toxuma sarkoması olan xəstələrin randomizə olunmuş klinik sınaqlarının nəticələrinə əsasən təsdiq edilmişdir. Bu klinik sınaq göstərdi ki, pazotinib qrupunda irəliləməsiz sağ qalmada əhəmiyyətli irəliləyiş var, lakin ümumi sağ qalmada əhəmiyyətli fərq yox idi.
2016-cı ildə dəniz ekstraktı mikrotübül inhibitoru eribulin, inkişaf etmiş liposarkomun müalicəsi üçün ABŞ Qida və Dərman İdarəsi tərəfindən təsdiq edilmişdir. Təsdiq III mərhələ inkişaf etmiş / metastatik liposarkoma və eribulin və ya dakrabzine qəbul edən leyomiyosarkoma olan xəstələrin randomizə olunmuş klinik sınaqlarına əsaslanır. Bu kliniki sınaq eribulin qolunun ümumi sağ qalma müddətinin dakarbzain qoluna nisbətən daha uzun olduğunu göstərdi.
Nəticə
Nəticə olaraq, sarkomlar tərkib hissəsi qarışıq olan nadir bir xərçəng qrupudur və müalicə və dərman inkişafında böyük çətinliklərlə qarşılaşırlar. Mədə-bağırsaq stromal şişlərinin (GIST) müalicəsində tirozin kinazların tətbiqi artıq qatı şişlərin hədəflənmiş müalicəsində bir nümunədir.
Əlavə olaraq, son bir neçə ildə pazopanib, trabektin və eribulinin də daxil olduğu inkişaf etmiş sarkomun müalicəsi üçün mövcud olan bəzi yeni sistematik terapevtik maddələr əlavə edilmişdir. Daha geniş bir sıra klinik tədqiqatçılar və təməl elm adamları arasındakı beynəlxalq əməkdaşlıq daim bu maddələrin hibrid xərçəng müalicəsi üsullarının inkişafına kömək etmişdir.
