Uşaqlıqda leykoz və onun müalicəsi

Uşaqlıqda leykemiya

Lösemi uşaqlarda və yeniyetmələrdə ən çox rast gəlinən xərçəngdir və demək olar ki, 1 xərçəngdən 3-ni təşkil edir. Ən çox uşaqlıq lösemi var kəskin lenfositik lösemi (ALL) və kəskin miyeloid lösemi (AML). Uşaqlarda xroniki leykemiya nadir hallarda olur.

Uşaqlarda kəskin miyeloid lösemi

AML (acute myeloid leukaemia) is a blood and bone marrow malignancy that affects children. AML, also known as acute myelogenous leukaemia or acute nonlymphocytic leukaemia, is a kind of leukaemia that affects the blood cells. Acute cancers usually progress swiftly if they are not treated. Chronic cancers typically worsen over time. Myeloid stem cells in AML normally grow into myeloblasts, a type of immature white blood cell (or myeloid blasts). In AML, the aberrant myeloblasts, or leukaemia cells, do not mature into healthy white blood cells. Leukemia cells can accumulate in the blood and bone marrow, making it difficult for healthy white blood cells, red blood cells, and platelets to thrive. Infection, anaemia, and simple bleeding are all possible outcomes. Outside of the blood, leukaemia cells can travel to other regions of the body, such as the central nervous system (brain and spinal cord), skin, and gums. Leukemia cells can sometimes produce a solid tumour termed a myeloid sarcoma. Granulocytic sarcoma, or chloroma, is another name for myeloid sarcoma.

Kəskin miyeloid leykemiyanın müalicəsi

Kəskin miyeloid lösemi (AML) olan uşaqların əksəriyyəti üçün kemoterapi iki mərhələyə bölünür:

• induksiya
• Konsolidasiya (intensivləşmə)

AML olan uşaqlar, müalicənin intensivliyi və ciddi nəticələrin potensialı səbəbindən xərçəng mərkəzlərində və ya bu xəstəliklə təcrübəsi olan xəstəxanalarda müalicə edilməlidir.

AML xəstələrində induksiya kemoterapi

Daunorubisin (daunomisin) və sitarabin (ara-C), hər ikisi bir neçə gün ardıcıl olaraq tətbiq olunur, AML-nin müalicəsində ən çox istifadə edilən kimya dərmanlarıdır. Həkimlərin müalicənin nə qədər intensiv olmasını istəməsindən asılı olaraq, müalicə rejimi 10 gün və ya 2 həftə ərzində təkrarlana bilər. Daha qısa müalicə intervalları lösemi hüceyrələrinin aradan qaldırılmasında daha səmərəli ola bilər, lakin onlar daha ciddi mənfi təsirlərlə də nəticələnə bilər. Onların induksiya müalicəsinin bir hissəsi olaraq, AML olan bəzi uşaqlar kimyaya əlavə olaraq hədəflənmiş dərman gemtuzumab ozogamisin (Mylotarg) dozasını ala bilərlər. Həkimlər leykemiyanın yalnız iki kimyəvi dərmana reaksiya verməyəcəyinə inanırlarsa, qarışığa etoposid və ya 6-tioguanin kimi başqa bir kimyəvi agent əlavə edə bilərlər. Bu qrupa çox sayda ağ qan hüceyrəsi olan və ya leykemiya hüceyrələrində xüsusi genetik qüsurları olan uşaqlar daxildir. Sümük iliyində lösemi hüceyrələri aşkarlanana qədər kimyəvi dərmanlar təkrar-təkrar verilir. Bu adətən iki və ya üç terapiya dövründən sonra baş verir. AML olan uşaqların əksəriyyəti beyin və ya onurğa beynində leykemiyanın təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün intratekal kemoterapi (birbaşa onurğa beyni mayesinə və ya CSF) alacaqlar. Beyin radiasiya terapiyasının istifadəsi getdikcə azalır. İnduksiya terapiyasından sonra AML olan uşaqların 85-90 faizi remissiyaya keçir. Bu, normal laboratoriya testlərindən istifadə edərək leykemiya əlamətlərinin müəyyən edilmədiyini göstərir, lakin bu, leykemiyanın sağaldığını demək deyil.

Birleştirme

İnduksiya mərhələsindən sonra konsolidasiya (intensivləşmə) mərhələsi başlayır. Məqsəd, qalan lösemi hüceyrələrini öldürmək üçün daha aqressiv müalicədən istifadə etməkdir. Bəzi gənclərin uyğun kök hüceyrə donoru olacaq bir qardaşı var. Lösemi remissiyada olduqda, xüsusilə də AML-də bəzi əlverişsiz proqnoz göstəriciləri varsa, bu uşaqlar üçün kök hüceyrə transplantasiyası tövsiyə edilə bilər. Əksər tədqiqatlar göstərdi ki, bu, tək kimyaterapiya üzərində uzunmüddətli sağ qalmağı yaxşılaşdırsa da, əhəmiyyətli nəticələr riskini də artırır. Bəzi klinisyenler yalnız yaxşı proqnostik meyarları olan gənclərə aqressiv kimyaterapiyanın aparılmasını və AML residiv edənə qədər kök hüceyrə transplantasiyasının saxlanmasını təklif edə bilərlər. Konsolidasiya yaxşı kök hüceyrə donoru olmayan uşaqların əksəriyyəti üçün sitarabin (ara-C) kimyəvi dərmanının ağır dozalarından ibarətdir. Daunorubisin istifadə etmək də mümkündür. Normalda ən azı bir neçə ay müddətinə verilir. Əgər məqsədli dərman gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg) induksiya zamanı verilmişdirsə, demək olar ki, müalicənin bu mərhələsində yenidən veriləcəkdir. İntensivləşmə davam etdikcə, intratekal kimya (CSF-yə) adətən hər 1-2 ayda bir verilir. AML olan uşaqlar (APL olanlardan başqa) baxımlı kimyaterapiya tələb etmirlər. Dəstəkləyici qayğı AML müalicəsinin əsas elementidir (düzgün tibb bacısı baxımı, qidalanma dəstəyi, antibiotiklər və qanköçürmə). AML üçün aqressiv terapiya tez-tez sümük iliyinin çox hissəsini məhv edir, nəticədə əhəmiyyətli qan hüceyrə çatışmazlığı, eləcə də digər fəlakətli nəticələr. İndiki yüksək remissiya göstəriciləri infeksiyaların antibiotik müalicəsi olmadan və ya transfuziya yardımı olmadan təsəvvür edilə bilməz.

Uşaqlıqda kəskin limfoblastik lösemi (ALL)

Uşaqlarda kəskin limfoblastik lösemi (həmçinin ALL və ya kəskin lenfositik leykemiya kimi tanınır) qan və sümük iliyinin bədxassəli xəstəliyidir. Müalicə edilməzsə, bu xərçəng növü adətən sürətlə pisləşir. Həddindən artıq çox kök hüceyrə ALL olan bir uşaqda lenfoblastlara, B limfositlərə və ya T limfositlərə çevrilir. Lösemi hüceyrələri bu hüceyrələrin başqa bir adıdır. Bu lösemi hüceyrələri normal limfositlər kimi fəaliyyət göstərmir və infeksiya ilə effektiv mübarizə apara bilmirlər. Bundan əlavə, qanda və sümük iliyində lösemi hüceyrələrinin sayı artdıqda, qanda və sümük iliyində sağlam ağ qan hüceyrələri, qırmızı qan hüceyrələri və trombositlər üçün daha az yer qalır. İnfeksiya, anemiya və sadə qanaxma bütün mümkün nəticələrdir.

Uşaqlıqda kəskin lenfoblastik leykemiyanın müalicəsi

Kəskin limfoblastik lösemi olan uşaqlar müxtəlif müalicələr ala bilərlər (ALL). Bəzi müalicələr əsasdır (artıq istifadə olunur), digərləri isə klinik sınaqdan keçir. Müalicə kliniki sınaq xərçəngi olan xəstələrə mövcud müalicələrini təkmilləşdirməyə və ya potensial müalicələr haqqında daha çox məlumat əldə etməyə kömək etmək məqsədi daşıyan tədqiqat işidir. Klinik tədqiqatlar yeni müalicənin mövcud standartdan üstün olduğunu sübut etdikdə, yeni müalicə standart kimi qəbul edilə bilər.

Dörd fərqli müalicə variantı mövcuddur

Kimyaterapiya xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini məhdudlaşdırmaq üçün onları öldürmək və ya böyüməsini maneə törətmək üçün kimyəvi maddələrin tətbiqini əhatə edən bir xərçəng müalicəsidir. Kimyaterapiya dərmanları qan dövranına daxil olur və ağızdan qəbul edildikdə və ya damara və ya əzələyə yeridildikdə (sistemik kimyaterapiya) bütün bədəndəki xərçəng hüceyrələrinə çata bilir. Birbaşa serebrospinal maye (intratekal), orqan və ya qarın kimi bədən boşluğuna tətbiq olunan kemoterapiya, ilk növbədə xüsusi bölgələrdə xərçəng hüceyrələrini hədəf alır (regional kimyaterapiya). Qarışıq kimyaterapiya bir çox xərçəng əleyhinə dərmanların istifadəsini əhatə edən bir xərçəng müalicəsi növüdür. Kimyaterapiyanın tətbiqi üsulu uşağın risk qrupu tərəfindən müəyyən edilir. Xərçəng əleyhinə dərmanlar yüksək riskli ALL olan uşaqlara standart riskli ALL olan uşaqlara nisbətən daha yüksək dozalarda verilir. Beyin və onurğa beyninə yayılmış və ya yayıla bilən uşaqlıq BÜTÜN intratekal kimyaterapiya ilə müalicə olunur.

ALL-da radiasiya terapiyası

Radiasiya terapiyası yüksək enerjinin istifadəsini əhatə edən xərçəng müalicəsidir x-şüaları or other forms of radiation to kill or stop cancer cells from developing. External radiation therapy involves sending radiation from a machine outside the body to the cancerous spot. Childhood ALL beyinə, onurğa beyninə və ya xayalara doğru irəliləmiş xəstələr xarici radiasiya müalicəsi ilə müalicə edilə bilər. Kök hüceyrə nəqli üçün sümük iliyini hazırlamaq üçün də istifadə etmək mümkündür.

Kök hüceyrə transplantasiyası ilə kemoterapi

Kimyaterapiya xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə edilən bir müalicədir. Ümumi bədən şüalanması 3 yaşdan yuxarı uşaqlarda kemoterapi ilə birlikdə istifadə olunur. Xərçəng müalicəsi həm də sağlam hüceyrələri, o cümlədən qan əmələ gətirən hüceyrələri öldürür. Kök hüceyrə transplantasiyası bədəndə qan əmələ gətirən hüceyrələri əvəz edən bir prosedurdur. Kök hüceyrələr (yetişməmiş qan hüceyrələri) donorun qanından və ya sümük iliyindən çıxarılır, dondurulur və saxlanılır. Saxlanılan kök hüceyrələr əridilir və xəstə kimyaterapiya və radiasiya terapiyasını tamamladıqdan sonra infuziya yolu ilə xəstəyə verilir. Bu kök hüceyrələr bədəndə qan hüceyrələrinə çevrilir (və doldurur). ALL olan uşaqlar və yeniyetmələr üçün kök hüceyrə transplantasiyası nadir hallarda birinci dərəcəli müalicə kimi istifadə olunur. ALL üçün residiv müalicəsinin bir hissəsi kimi getdikcə daha tez-tez istifadə olunur.

Targeted terapiya

Məqsədli terapiya xüsusi xərçəng hüceyrələrini müəyyən etmək və onlara hücum etmək üçün dərman və ya digər maddələrdən istifadə edən bir müalicə növüdür. Məqsədli müalicələr adətən normal hüceyrələrə kemoterapi və ya radiasiya terapiyasından daha az zərər verir. Məqsədli terapiyanın müxtəlif növləri var: Tirozin kinaz inhibitoru (TKIs) terapiyası: Bu müalicə kök hüceyrələrin bədənin ehtiyacından daha çox ağ qan hüceyrələrinə çevrilməsinə səbəb olan tirozin kinaz fermentini bloklayır. İmatinib mesilat və dasatinib, Philadelphia xromosomu-müsbət ALL olan uşaqların müalicəsində istifadə edilən TKI-lardır. Ruxolitinib yeni diaqnoz qoyulmuş yüksək riskli ALL-nin müalicəsində tədqiq edilən TKI-dir. Monoklonal antikorlar: Monoklonal antikorlar, xərçəng də daxil olmaqla bir çox xəstəliyi müalicə etmək üçün laboratoriyada hazırlanmış immun sistemi zülallarıdır. Xərçəng müalicəsi olaraq, bu antikorlar xərçəng hüceyrələrinə və ya xərçəng hüceyrələrinin böyüməsinə kömək edə biləcək digər hüceyrələrə xüsusi bir hədəfə yapışa bilər. Antikorlar daha sonra xərçəng hüceyrələrini öldürə, böyüməsini maneə törədə və ya yayılmasının qarşısını almağa qadirdir. Monoklonal antikorlar infuziya ilə verilir. Onlar tək istifadə edilə bilər və ya dərmanları, toksinləri və ya radioaktiv materialı birbaşa xərçəng hüceyrələrinə daşımaq üçün istifadə edilə bilər. Blinatumomab və inotuzumab odadavamlı uşaqlıq ALL-in müalicəsində öyrənilən monoklonal anticisimlərdir. Blinatumomab standart riskli ALL-in müalicəsində də öyrənilir.

CAR T-hüceyrə müalicəsi

İmmunitet sistemi xərçənglə mübarizə üçün istifadə olunur CAR T hüceyrə müalicəsi, Kəskin Lenfoblastik Leykozun (ALL) müalicəsi üçün yeni və təməlqoyma üsuludur. Bu müalicədə T hüceyrələri xəstənin qanından alınır və kimerik antigen reseptorları (CAR) istehsal etmək üçün genetik olaraq dəyişdirilir. Bu CAR-lar T hüceyrələrinə müəyyən səth markerləri olan xərçəng hüceyrələrini tapmağa və onlara hücum etməyə kömək edir. Xəstənin bədəninə qaytarıldıqda, bu mühəndis T hüceyrələri böyüyür və xərçəng hüceyrələrinə çox dəqiq hücum edir, bu da tez-tez remissiya ilə nəticələnir. CAR T hüceyrələrinin müalicəsi çox potensiala malikdir, lakin sitokin azad sindromu və neyrotoksiklik kimi problemləri ola bilər. Bu, onu daim araşdırmağın və təkmilləşdirməyin nə qədər vacib olduğunu göstərir.

Oxumaq istəyə bilərsiniz: Çində CAR T-hüceyrə müalicəsi

Uşaqlarda leykemiya halları digər qardaşlara ötürülə bilərmi?

Bəzi gənclərin uyğun kök hüceyrə donoru olacaq bir bacısı var. Lösemi remissiyada olduqda, xüsusilə də AML-də bəzi əlverişsiz proqnoz göstəriciləri varsa, bu uşaqlar üçün kök hüceyrə transplantasiyası tövsiyə edilə bilər. Əksər tədqiqatlar göstərdi ki, bu, tək kimyaterapiya üzərində uzunmüddətli sağ qalmağı yaxşılaşdırsa da, əhəmiyyətli nəticələr riskini də artırır. Bəzi klinisyenler yalnız yaxşı proqnostik meyarları olan gənclərə aqressiv kimyaterapiyanın aparılmasını və AML residiv edənə qədər kök hüceyrə transplantasiyasının saxlanmasını təklif edə bilərlər.

Oxumaq istəyə bilərsiniz: Çində CAR T-Cell terapiyasının qiyməti

Niyə bizi seçirlər?

Uşağınızın xərçənginin biologiyasını tam dərk etmək qabiliyyətimiz bizim ən böyük sərvətlərimizdən biridir və bizi əksər uşaq leykemiya proqramlarından fərqləndirir. Pediatrik leykemiya klinisyenlərimiz və tədqiqatçılarımız, Patologiya Departamenti və Pediatrik Tərcümə Tibb Proqramı arasında güclü tərəfdaşlıq sayəsində uşağınızın xəstəliyinin köklərini ən fundamental molekullara qədər araşdırmaq üçün alətlərimiz, təcrübəmiz və resurslarımız var. Əməkdaşlarımız övladınızın xərçəngini qiymətləndirərək genetik dəyişikliklərin olub olmadığını yoxlayır. Bu testlərin nəticələri ən effektiv müalicəni təyin etməkdə bizə kömək edə bilər. Əminik ki, gənc leykemiya hallarının müalicəsi üzrə 20 ildən artıq təcrübəyə malik olan uşaq hematologiyası şöbəmiz bu işin öhdəsindən gələcək və xəstənin ən qısa zamanda tam remissiyasını təmin edəcək. Klinik genetik mütəxəssislərimiz sizə və ailənizə uşağınızın leykemiyasında genetikanın necə rol oynadığını və hər hansı genetik dəyişikliyin digər ailə üzvlərinə təsir edib-etmədiyini anlamağa kömək edə bilər. İlkin konsultasiyadan tutmuş sonrakı qayğıya qədər hər addımda sizin yanınızda olacağıq. Biz sizə və ailənizə lazım olan istiqamət və yardımı təqdim edirik.